8月24日，傳來了一個(gè)令人揪心的消息。

33歲的男演員吳旭東，自曝已經(jīng)確定脂肪肉瘤，可能要鋸掉部分腿骨，還要更換血管，不僅如此，一生熱愛運(yùn)動(dòng)健身的他，下半輩子可能還要在輪椅上度過。

吳旭東說，他在拍戲的時(shí)候覺得大腿不舒服，就醫(yī)檢查后，大夫當(dāng)即確診他得了脂肪肉瘤，這是一種惡性腫瘤，情況相當(dāng)?shù)木o急。

當(dāng)時(shí)吳旭東不敢相信，特意找了北京最權(quán)威的專家，結(jié)果得到的答案還是盡快治療。

專家給出的方案，大概率還是得鋸掉部分的腿骨，還要更換里面的血管。即便如此，醫(yī)生還是沒辦法保證脂肪肉瘤不會(huì)再復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移。

脂肪肉瘤（Liposarcoma，LPS）是一種在脂肪組織中發(fā)展的罕見軟組織肉瘤。脂肪肉瘤病因不明，主要是遺傳因素，例如染色體易位、基因融合，創(chuàng)傷、輻射等。LPS可發(fā)生于全身的任何部位，但常見的發(fā)生部位是腹部和四肢。脂肪肉瘤是一種罕見的疾病，病因不明，好發(fā)于40~60歲。

臨床表現(xiàn)

脂肪肉瘤可發(fā)生在任何年齡段，一般在40-60歲的成人中較為高發(fā)。

一開始可能會(huì)無癥狀，但隨著腫塊的增大會(huì)出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、呼吸困難、排尿時(shí)疼痛等。且在不同部位的癥狀也有所差別。如果生長(zhǎng)在腹膜后的脂肪肉瘤通常會(huì)導(dǎo)致體重減輕、消瘦和腹痛，并且可能由于壓迫腎臟與輸尿管而導(dǎo)致腎衰竭。

生長(zhǎng)在腿部的脂肪肉瘤會(huì)導(dǎo)致皮膚下出現(xiàn)腫塊，疼痛腫脹，肢體無力。

分型

脂肪肉瘤有四種亞型：高分化脂肪肉瘤（占40~50%）、去分化脂肪肉瘤（占20%）、黏液型脂肪肉瘤（占20%）和多形性脂肪肉瘤（占5~10%）。

中位發(fā)病年齡50歲左右，無性別差異。為脂肪肉瘤少見亞型。多見于腹膜后，局部復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移率高(30-50%)，肺轉(zhuǎn)移最常見。

病理

• 大體標(biāo)本呈魚肉樣或腦髓狀。

• 高級(jí)別脂肪肉瘤，含有高度異型的幼稚脂肪細(xì)胞組成，主要由多形性脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，成熟脂肪細(xì)胞很少或沒有。

• 直徑常大于10cm，脂肪含量通常少于25%。

• 血管豐富，?？梢妷乃篮统鲅?。

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影像表現(xiàn)

• CT上可表現(xiàn)為僅有實(shí)性腫塊，無或少量脂肪成分。

• 腫瘤在所有MRI序列上都表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)化和混雜程度可反映腫瘤的復(fù)雜成分。

• 可伴有出血或壞死。

• 增強(qiáng)掃描呈明顯但不均勻的強(qiáng)化，取決于粘液樣組織的壞死組織的分布和比例。

多發(fā)于50-70歲，無性別差異臨床。最常見的脂肪肉瘤亞型。60-75%發(fā)生于四肢，大腿最常見(51%)，其次是腹膜后(20%)。惡性程度較低，預(yù)后較好。有局部復(fù)發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，但無轉(zhuǎn)移。

病理

• 脂肪含量通常在75%以上，有時(shí)可見到粘液成分。

• 脂肪瘤樣脂肪肉瘤，大體切面黃色，鏡下成熟脂肪。

• 硬化性脂肪肉瘤，含大量膠原纖維成分，細(xì)胞成分少。

• 在任何部位(特別是腹膜后)都可以去分化，發(fā)生率高達(dá)10%。

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影像表現(xiàn)

• 以脂肪成分為主的巨大腫塊，中間伴有纖維分隔，部分病例瘤灶內(nèi)可見少許實(shí)性部分。

• 腫瘤生長(zhǎng)緩慢，壓迫周圍組織，形成假包膜，實(shí)性部分與周圍脂肪成分分界清楚。

• 增強(qiáng)后僅見分隔或?qū)嵭圆糠州p微強(qiáng)化。

 藍(lán)色箭頭是高分化脂肪肉瘤；紅色箭頭是未分化脂肪肉瘤

多發(fā)于40-50歲，無性別差異臨床。第二常見的脂肪肉瘤亞型。75%發(fā)生于下肢(大腿內(nèi)側(cè)、窩)，臀部亦好發(fā)。

病理

• 大體呈膠凍狀。

• 組織學(xué)瘤組織內(nèi)可有成熟的脂肪細(xì)胞或多形性脂肪細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)含有大量散在的粘液樣基質(zhì)，可以形成粘液湖，在粘液物質(zhì)中規(guī)則地分布者豐富地毛細(xì)血管網(wǎng)，形成特征性腔隙，均勻、壁薄，如“蛋殼狀”。

• 鏡下以粘液樣為主型-低度惡性，大量圓細(xì)胞-高度惡性。

• 腫瘤內(nèi)脂肪大多不超過腫塊體積地25%，典型者脂肪含量少于10%。

影像表現(xiàn)

CT

• 腫瘤的密度依據(jù)成分不同而各異，一般介于水和軟組織密度之間。

• 可缺乏或僅含少量純脂肪密度組織。

• 實(shí)性成分較多者呈稍低于肌肉密度。

• 含粘液成分較多者，密度接近于水。

• 增強(qiáng)示輕度強(qiáng)化或絮狀、網(wǎng)狀明顯強(qiáng)化。

MRI

• T1WI大部分病變與肌肉的信號(hào)相似，T1WI上線樣、花邊狀或云絮高信號(hào)，病理上對(duì)應(yīng)的是處于不同分化階段的不成熟脂肪細(xì)胞。

• T2WI主要呈明顯高信號(hào)，內(nèi)可有簇狀的脂肪稍高信號(hào)、低信號(hào)的纖維分隔，相鄰骨骼無骨質(zhì)破壞。

• 增強(qiáng)示實(shí)性成分及分隔明顯強(qiáng)化。

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圖2  影像學(xué)觀察到的大腿近端黏液狀脂肪肉瘤[1]

多發(fā)于70歲，多見于腹膜后，惡性程度高，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，生存率低。可分為原發(fā)性(90%)及繼發(fā)性(10%)。

病理

• 分化良好的脂肪肉瘤和非脂肪細(xì)胞肉瘤的結(jié)合。

• 去分化指在低度惡性高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)分化差的非脂肪源性肉瘤，可為惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤。

• 去分化代表腫瘤的倒退、返祖現(xiàn)象，惡性程度增高。

影像表現(xiàn)

• 主要表現(xiàn)為兩類:含部分脂肪或不含脂肪的軟組織腫塊。

• 仔細(xì)甄別腫塊內(nèi)部的含脂成分可以提高診斷的準(zhǔn)確性。

• 表現(xiàn)為以實(shí)性腫塊為主、含脂少時(shí)，與其他間葉源性腫瘤軟組織肉瘤鑒別困難。

• 影像上，含脂肪性成分和非脂肪性成分兩者之間分界清楚，呈截然中斷現(xiàn)象，脂肪性成分表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤。

• 增強(qiáng)后，脂肪性成分或分化良好成分只有輕微強(qiáng)化，非脂肪性成分則有顯著強(qiáng)化。

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診斷

目前的診斷方法一般是通過影像學(xué)檢查如X射線、CT掃描和MRI（磁共振成像）確定肉瘤的大小和發(fā)展程度，其次是通過活檢、熒光原位雜交和分子遺傳學(xué)方法等確定癌細(xì)胞類型，并制定相應(yīng)的診療方案。

治療

治療可用手術(shù)、放射、化療、靶向藥物治療等。

手術(shù)切除：手術(shù)的目的是去除所有癌細(xì)胞。醫(yī)生一般會(huì)清除整個(gè)脂肪肉瘤。如果腫瘤累及附近器官，醫(yī)生可能會(huì)建議其他治療方法來縮小脂肪肉瘤，使其在手術(shù)過程中更容易去除。

放射治療：放射療法使用強(qiáng)大的能量束（例如X射線和質(zhì)子）殺死癌細(xì)胞。手術(shù)后使用放射治療有助于殺死殘留的癌細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)。醫(yī)生也會(huì)在手術(shù)前使用放射療法使腫瘤縮小，以便切除整個(gè)腫瘤。

化學(xué)療法：化學(xué)藥物可以殺死癌細(xì)胞，但并非所有類型的脂肪肉瘤都對(duì)化療藥物敏感。手術(shù)后可使用化學(xué)療法殺死任何殘留的癌細(xì)胞，或在手術(shù)前縮小腫瘤?；瘜W(xué)療法有時(shí)與放射療法結(jié)合。艾立布林、曲貝替定也應(yīng)用于臨床。

• 一線治療：多柔比星或者多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺;對(duì)于黏液性脂肪肉瘤可考慮新輔助及輔助化療(首選多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺);出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的黏液性脂肪肉瘤，一線治療多柔比星或者多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺、多柔比星聯(lián)合奧拉單抗;

• 二線治療：艾立布林、曲貝替定及異環(huán)磷酰胺參加藥物臨床試驗(yàn);對(duì)于多形性脂肪肉瘤，是否新輔助及輔助化療存在爭(zhēng)議，對(duì)于轉(zhuǎn)移性多形性脂肪肉瘤，治療方案基本同黏液性脂肪肉瘤。

靶向藥物治療：隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)在腫瘤檢測(cè)及診斷治療的廣泛應(yīng)用，對(duì)脂肪肉瘤的靶向用藥和免疫治療也在不斷進(jìn)展。2019年發(fā)布的《CSCO軟組織肉瘤診療指南》推薦CDK4/6抑制劑哌柏西利（Palbociclib）獲用于腹膜后的高分化和去分化脂肪肉瘤患者。

近年來，軟組織肉瘤的藥物治療方面有許多突破，靶向藥奧拉單抗聯(lián)合阿霉素的方案被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)用于晚期軟組織肉瘤的一線治療。艾瑞布林和曲貝替定也被FDA和歐盟批準(zhǔn)用于軟組織肉瘤的二線治療。此外，靶向藥物如安羅替尼、阿帕替尼也對(duì)脂肪肉瘤展示出了一定的療效

脂肪肉瘤的預(yù)后根據(jù)其不同類型有所差異，多形型、高分化、黏液狀脂肪肉瘤五年存活率在50%以上。