患者，男46歲。

以咽喉部不適，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大來(lái)就診。無(wú)明顯發(fā)熱癥狀。

腫瘤指標(biāo)：未見(jiàn)異常。血常規(guī)：未見(jiàn)異常。

既往：發(fā)現(xiàn)乙肝10年。

雙側(cè)腮腺、雙側(cè)舌下腺、雙側(cè)頜下腺及鼻咽頂后壁粘膜呈輕度對(duì)稱性腫脹，呈對(duì)稱性放射性攝取異常增高,SUV最大值介于3.6-9.8。

胰腺?gòu)浡暂p度腫脹，呈彌漫性放射性攝取異常增高，SUV最大值介于3.2-5.2。主胰管未見(jiàn)擴(kuò)張。

雙腎呈基本對(duì)稱性輕度腫脹，腎實(shí)質(zhì)密度均勻，呈彌漫性、基本對(duì)稱性放射性攝取異常增高，SUV最大值介于3.2-5.5。

脾臟大小、形態(tài)正常，密度均勻，呈彌漫性、均勻性放射性攝取異常增高,SUV最大值為3.2。

前列腺大小、形態(tài)正常，呈彌漫性、對(duì)稱性放射性攝取異常增高,SUV最大值6.5。

雙側(cè)頸部（Ⅱ-Ⅴ區(qū)）、雙側(cè)鎖骨上下區(qū)、雙側(cè)肺門(mén)及縱隔（1-7組）、胸12-尾骨水平腹膜后、雙側(cè)髂血管旁及雙側(cè)腹股溝區(qū)見(jiàn)多發(fā)基本對(duì)稱性腫大淋巴結(jié)，最大截面約1.8cm×1.6cm，邊界模糊，呈基本對(duì)稱性放射性攝取異常增高，SUV最大值介于2.7-5.1。

同一周內(nèi)，我們發(fā)現(xiàn)了另外一例相關(guān)病例，男性67歲，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝及頸部淋巴結(jié)腫大。余無(wú)特殊病史。

雙肺內(nèi)及胸膜下見(jiàn)多發(fā)斑片及團(tuán)塊狀軟組織病變，以右肺下葉后基底段胸膜下病變?yōu)橹?，最大截面約5.2cm×2.3cm，上述病變不同程度放射性攝取異常增高，SUV最大值介于2.3-7.2。雙肺內(nèi)見(jiàn)多發(fā)斑片、索條及小結(jié)節(jié)狀高密度影，呈放射性攝取輕度異常增高，SUV最大值為1.4。雙肺紋理普遍增粗、紊亂、模糊，未見(jiàn)放射性攝取異常增高。雙側(cè)胸膜及斜裂胸膜彌漫性輕度增厚，呈放射性攝取輕度異常增高，SUV最大值介于1.8-3.8。雙側(cè)胸腔內(nèi)見(jiàn)包裹性液性低密度影，未見(jiàn)放射性攝取異常增高。

雙側(cè)腮腺、雙側(cè)頜下腺及鼻咽頂后壁粘膜呈輕度對(duì)稱性腫脹，呈對(duì)稱性放射性攝取異常增高,SUV最大值介于2.8-5.4。

前列腺形態(tài)飽滿，前列腺中央?yún)^(qū)呈斑片狀放射性攝取增高，SUV最大值為4.2，同機(jī)CT相應(yīng)部位未見(jiàn)明顯占位性病變及異常密度改變。前列腺內(nèi)見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀、條狀鈣化灶，未見(jiàn)放射性攝取異常增高。

雙側(cè)上肢肌肉間隙、雙側(cè)頜下、雙側(cè)鎖骨上下區(qū)、縱隔（1-8組）及雙側(cè)肺門(mén)、雙側(cè)腋窩、雙側(cè)前膈肌角區(qū)、胸12-尾骨水平腹膜后、雙側(cè)髂血管旁及雙側(cè)腹股溝區(qū)見(jiàn)多發(fā)基本對(duì)稱性腫大淋巴結(jié)，以雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)為著，長(zhǎng)徑介于0.4cm-3.9cm，呈基本對(duì)稱性放射性攝取異常增高,SUV最大值介于2.0-7.3。

淋巴結(jié)活檢：考慮為肉芽腫性病變，請(qǐng)結(jié)合臨床除外igG4相關(guān)淋巴結(jié)炎。

IgG4相關(guān)性疾病 ( immunoglobulin G4－related disease，IgG4-ＲD) 是一組系統(tǒng)性纖維化的炎癥性疾病，其主要特征是IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)各個(gè)受累組織、器官 ( 淚腺、腮腺、甲狀腺、肺臟、胰腺、肝臟、膽管、淋巴結(jié)等)，從而導(dǎo)致其纖維化，同時(shí)伴血清IgG4水平升高。而IgG4-RD常累及多個(gè)淋巴結(jié)，臨床上通常表現(xiàn)為局部或全身多處淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，稱 為IgG4相關(guān)淋巴結(jié)病( immunoglobulin G4 － relatedlymphadenopathy，IgG4-ＲLAD) 。IgG4-ＲLAD臨床發(fā)病率低，目前其診斷及治療尚未統(tǒng)一。

IgG4-ＲLAD臨 床 表 現(xiàn) 多 樣， 可 以 單 獨(dú) 發(fā) 病， 也 可 與IgG4-ＲD結(jié)外病變同時(shí)發(fā)病或繼發(fā)于IgG4-ＲD結(jié)外病變之后，此外在IgG4-ＲD病理活檢時(shí)也可以檢測(cè)到淋巴結(jié)受累。無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大常是患者就診的主要原因，腫大淋巴結(jié)直徑一般不超過(guò) 3 cm，少數(shù)患者淋巴結(jié)直徑可達(dá) 5 cm。淋巴結(jié)受累范圍可以是局部，也可以是全身多處淋巴結(jié)同時(shí)受累，如頸部、鎖骨上窩、腋窩、腹股溝區(qū)淺表淋巴結(jié)，以及縱隔及腹腔等深部淋巴結(jié)。IgG4-ＲLAD多數(shù)除無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大外，無(wú)臨床癥狀，部分患者可伴有全身癥狀，如貧血、消瘦、盜汗、低熱等，合并IgG4-ＲD結(jié)外病變的患者可伴發(fā)與受累器官相關(guān)的臨床表現(xiàn)。

IgG4-ＲLAD的診斷，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理檢查及血清學(xué)檢測(cè)綜合判斷。臨床或病理檢查考慮IgG4-ＲD的患者，需要進(jìn)一步進(jìn)行血清 IgG4 水平的檢測(cè)，大部分患者 IgG4 水平升高，但也有一小部分患者 IgG4 水平并不升高，因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，單獨(dú) IgG4 水平升高并不具有特異性［8］。對(duì)于已確診患有IgG4-ＲD的患者，淋巴結(jié)顯微特征符合。

IgG4-ＲLAD特點(diǎn)，伴 IgG4 陽(yáng)性多型性漿細(xì)胞增多，可以診斷為IgG4-ＲLAD; 對(duì)于不伴有其他器官I(mǎi)gG4-ＲD的患者，考慮為反應(yīng)性淋巴結(jié)增生伴 IgG4 陽(yáng)性細(xì)胞增多，但如果患者同時(shí)伴有全身系統(tǒng)性淋巴結(jié)病時(shí)，考慮仍然存在IgG4-ＲLAD的可能，結(jié)合此部分患者血清 IgG4 水平的改變，對(duì)其進(jìn)行臨床隨訪，發(fā)現(xiàn) 部 分 患 者 可 能 會(huì) 繼 發(fā) 結(jié) 外 IgG4-ＲD。此 外，部 分IgG4-ＲLAD患者還可出現(xiàn) C 反應(yīng)蛋白及 ESＲ 輕度升高，血清蛋白電泳可見(jiàn)多克隆高丙種球蛋白血癥，自身抗體譜陽(yáng)性等。

2012年SATO等將IgG4-ＲLAD分為5種病理類(lèi)型: 即多中心Castleman 病樣、反應(yīng)性濾泡增生型、免疫母細(xì)胞與漿細(xì)胞致濾泡間擴(kuò)張型、生發(fā)中心進(jìn)行性轉(zhuǎn)化樣 ( PTGC 型) 、炎性假瘤樣 。

1.PET/CT優(yōu)勢(shì)：該病累及范圍廣，可以發(fā)生在任何部位，最常累及胰腺，其余包括肝膽系統(tǒng)、唾液腺、淚腺、肺、后腹膜、腎臟和前列腺等，常為多器官同時(shí)受累，激素治療效果好，但易復(fù)發(fā)。PET/CT全身性檢查對(duì)診斷病變累及范圍和程度有較大的優(yōu)勢(shì)。該病病愈后復(fù)查，PET/CT評(píng)價(jià)病灶累及范圍也具有非常大的優(yōu)勢(shì)。

2.胰腺是IgG4-RD最常受累的器官，稱為“IgG4 相關(guān)性自身免疫性胰腺炎（AIP）”。彌漫型 AIP表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大，呈臘腸樣，周?chē)鹃g隙清楚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期均勻輕度強(qiáng)化，延遲期明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化， 病變周?chē)M織纖維化及大量淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)形成“膠囊樣”假包殼，因此 T1WI、T2WI 呈低信號(hào)， 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈輕度延遲強(qiáng)化。在 PET/CT 檢查中，胰腺實(shí)質(zhì)和胰腺周?chē)w維化的FDG 攝取均增高， 胰周小淋巴結(jié)表現(xiàn)為代謝輕度增高；局灶型 AIP 常累及胰頭，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室腫標(biāo)等檢查，可與胰腺癌相鑒別。多灶型 AIP 比較少見(jiàn)，胰周血管侵犯、包繞及胰腺鈣化均少見(jiàn)。

3.IgG4-RD 累及膽管系統(tǒng)又稱 “IgG4 相關(guān)硬化性膽管炎（IgG4-SC）”，是 AIP 最常見(jiàn)的胰外表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描顯示，膽管壁均勻環(huán)形明顯強(qiáng)化，PET/CT 上表現(xiàn)膽管壁條索樣攝取增高，膽管漸進(jìn)性狹窄，與腫瘤引起的膽管截?cái)嘈元M窄伴上方膽管明顯擴(kuò)張鑒別。膽囊受累時(shí)膽囊增大， 囊壁彌漫性增厚伴延遲強(qiáng)化，F(xiàn)DG 攝取均勻增高。

4.腎小管間質(zhì)腎炎（TIN）是IgG4-RD最常見(jiàn)的腎臟表現(xiàn)，稱“IgG4 相關(guān)腎病”。約 1/3 的AIP 患者可能發(fā)展為腎臟疾病，并出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腎功能減退，影像表現(xiàn)為圓形或楔形皮質(zhì)腫塊，局部腎竇受累，腎臟病變?cè)谄綊逤T上典型的低密度；T1WI 等信號(hào)、T2WI 低信號(hào)、DWI高信號(hào)；增強(qiáng)后延遲強(qiáng)化，F(xiàn)DG攝取均勻增高。 

5.IgG4-RD最常見(jiàn)的胸內(nèi)表現(xiàn)是縱隔和/或肺門(mén)淋巴結(jié)病變，在高達(dá) 90%的患者中可見(jiàn)，并且在 CT/MRI 成像上經(jīng)常與單側(cè)或雙側(cè)軟組織增厚相關(guān)， 顯示延遲對(duì)比增強(qiáng)，F(xiàn)DG 呈顯著的攝取增高；肺部受累主要有4 種表現(xiàn)類(lèi)型：實(shí)性結(jié)節(jié)型（單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)）、混雜磨玻璃型、肺泡間質(zhì)型（彌漫性磨玻璃樣、網(wǎng)格狀及蜂窩狀），支氣管血管型（支氣管血管束增厚和小葉間隔增厚）[13]。這些 CT 表現(xiàn)均為非特異性，需通過(guò) PET/CT 結(jié)合全身其他器官病變情況綜合診斷為 IgG4-RD 肺炎。 

6.IgG4 相關(guān)性眼眶疾病是指 IgG4-RD 患者眼眶及眶周軟組織受累的炎癥。淚腺是最常見(jiàn)的受累器官，其次是眼肌和眼眶神經(jīng)。淚腺通常雙側(cè)受累，并且合并腮腺和頜下腺受累，表現(xiàn)為雙側(cè)腺體彌漫性腫大，F(xiàn)DG 攝取增高。 

7.IgG4-RD 垂體炎常見(jiàn)的臨床特征是頭痛、視野缺損和泌乳異常；垂體及垂體柄彌漫性增厚和腫塊形成，表現(xiàn)為彌漫性延遲強(qiáng)化。 

8.腹主動(dòng)脈是 IgG4-RD 最常受累的大血管，特征性的表現(xiàn)包括動(dòng)脈壁增厚，邊界清晰，延遲期動(dòng)脈壁均勻強(qiáng)化，相當(dāng)于硬化性炎癥，主要位于外膜，18F-FDG攝取增高 。

9.IgG4 -RD 累及的腹膜后纖維化（RPF）基本屬于特發(fā)性。腹膜后纖維化均累及輸尿管伴重度腎積水、梗阻性腎衰，磁共振T1WI 和 T2WI 上病灶呈中、低信號(hào)，對(duì)比增強(qiáng)可能因纖維組織的成熟度而不同，18F-FDG 攝取增高。