腦毛細血管擴張癥

陳翼2018 2024-08-04

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術(shù)語

縮寫

腦毛細血管擴張癥（BCT）
腦血管畸形（CVM）

同義詞

毛細血管畸形
非毛細血管性“血管瘤”

血管瘤屬于良性腫瘤
通常位于面部、頭皮、背部、胸部和眼眶
硬腦膜、靜脈竇少見
腦實質(zhì)內(nèi)極罕見

定義

擴張、增粗的毛細血管，混雜有正常腦實質(zhì)

影像表現(xiàn)

一般特征

最佳診斷線索

T2*呈低信號病灶，伴淺淡毛刷狀強化

位置

可以見于任何位置
常見部位

腦橋

鄰近正中縫
鄰近第四腦室底部

小腦
延髓
脊髓

大腦半球病

白質(zhì)
皮質(zhì)

大小

通常＜lcm
偶發(fā)“巨大”（＞1cm）
以單發(fā)為主，偶見多發(fā)

形態(tài)

小，邊界不清
無占位效應(yīng)
無水腫

CT表現(xiàn)

平掃CT

通常正常
偶爾會顯示鈣化

僅在組織學成分混雜時

最常見伴有海綿狀血管畸形（CM）

增強CT

通常無異常

MR表現(xiàn)

T1WI

通常無異常
如混有CM，則呈高信號或高低混雜信號（“爆米花”樣表現(xiàn)）

T2WI

50%無異常
50%為淺淡斑點狀高信號

FLAIR

通常無異常
若較大，則呈邊界不清的高信號
無占位效應(yīng)

T2*GRE

病變呈中度低信號
血流減慢，伴氧合血紅蛋白脫氧
多灶BCTs伴海綿狀血管畸形時可見黑色或灰色的點片狀影

SSWI

比GRE更敏感
病變可呈極低信號

通常正常

信號顯著減低，但很快恢復(fù)基線水平

增強T1WI

淺淡的點狀或輕度毛刷狀強化

有擴大的中央引流靜脈時，呈明顯線樣強化

巨大BCTs

通常含點狀，線樣/分支狀血管
引流靜脈呈放射狀
常出現(xiàn)較大的“集合”靜脈
常見BCT、DVA同時存在

SWI比標準的T2*更敏感

BCTs可有正常的白質(zhì)纖維束
FA無改變
白質(zhì)纖維束無受累/移位

血管造影表現(xiàn)

常規(guī)

通常無異常
淺淡的血管“染色”伴或不伴引流靜脈
尋找有無伴發(fā)DVA

成像推薦

最佳影像方案

MR T2*，增強T1WI序列

推薦檢查方案

需包括SWI

鑒別診斷

發(fā)育性靜脈畸形（DVA）

常與BCT混合存在

轉(zhuǎn)移瘤

以明顯強化為主，偶爾見微弱強化
腦橋/小腦少見

海綿狀血管畸形（CM）

有液-液平面的含血液囊腔
完整的含鐵血黃素邊緣
可混有BCTs，導致出血

毛細血管瘤

血管形成的腫瘤，非先天性腦血管畸形
多發(fā)生于硬腦膜、靜脈竇，腦實質(zhì)少見

病理

一般特征

病因

散發(fā)性BCTs病因不明
可能為放射損傷的并發(fā)癥

20%的兒童發(fā)生于頭顱輻照后

遺傳學

可能與ALK1相關(guān)±（同HHT2型）突變有關(guān)

灌注↑→VEGF上調(diào)→毛細血管發(fā)育不良↑

伴隨非缺血性靜脈高壓，毛細血管密度增加

缺氧-誘導因子-1-α（HIF-1-α），下游靶器官VEGF表達上調(diào)

相關(guān)異常

常與其他血管畸形（海綿狀、靜脈）混合存在
遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT）

又稱Osler-Weber-Rendu病
常染色體顯性遺傳疾病
常并發(fā)腦、肺、胃腸道、肝血管畸形

毛細血管擴張癥，常見于鼻黏膜，表現(xiàn)為鼻出血、咯血，可危及生命
腦實質(zhì)毛細血管擴張癥相對罕見
AVMs更常見
HHT相關(guān)卒中常繼發(fā)于肺AVM/AVF，腦AVM伴出血，SAH伴囊狀動脈瘤

巨腦毛細血管畸形（MCM）綜合征

又名先天性巨腦-先天性皮膚大理石樣毛細血管擴張癥（M-CMTC）

面部鮮紅斑痣，大理石樣皮膚

嬰兒期腦快速增長

巨腦畸形，多微腦回
小腦扁桃體疝
巨腦室，硬腦膜靜脈竇擴張
血管周圍間隙明顯
皮膚毛細血管畸形較腦更多見

直視病理特征

尸檢時容易忽視
大多數(shù)BCTs是偶然發(fā)現(xiàn)

過大的BCTs可呈粉紅色或稍暗
不出血，除非存在其他血管畸形（如CM）

顯微鏡下特征

擴張、但組織學正常的毛細血管叢

薄壁，襯以內(nèi)皮的血管
最大血管可能為引流靜脈

正常腦組織散布于擴張的毛細血管間
單純BCTs不伴周圍膠質(zhì)增生、出血、鈣化

臨床問題

臨床表現(xiàn)

最常見的體征/癥狀

通常尸檢或影像檢查時偶然發(fā)現(xiàn)
罕見：頭痛，眩暈，耳鳴

臨床特征

無癥狀中年患者，伴邊界不清的腦干強化病變

人群分布特征

年齡

任何年齡，30~40歲最常見
兒童罕見

流行病學

占所有顱內(nèi)血管畸形的15%~20%

自然病史及預(yù)后

臨床為良性、靜止性病變，除非組織學混雜
罕見侵襲性病程的報道

治療

無需治療

診斷要點

讀片要點

淺淡強化的腦橋病變，T2*序列呈中度低信號，通常為BCT

本文摘自

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