本文報告了一個患有脊髓脊膜膨出癥和脊髓空洞癥患者的病例，出現(xiàn)了神經(jīng)病理性骨關(guān)節(jié)炎。影像學(xué)檢查對于確診至關(guān)重要，治療主要包括保守療法和康復(fù)鍛煉。文章強調(diào)了神經(jīng)病理性骨關(guān)節(jié)炎的定義、診斷特征以及與脊髓空洞癥相關(guān)的神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)變化的重要性。

患者男，35歲。右肩和右前胸壁腫脹，被轉(zhuǎn)診到我院。腫脹已經(jīng)持續(xù)了2個多月，并且有輕微疼痛。無外傷史。經(jīng)檢查，肩部活動受限。腫脹質(zhì)地堅硬，不觸痛，觸診時感覺溫暖，固定在臥下肌肉上，感覺減退。無明顯糖尿病病史。之前沒有進(jìn)行任何調(diào)查。

肩關(guān)節(jié)X光片顯示右肱骨頭關(guān)節(jié)破壞和廣泛的骨吸收，肩關(guān)節(jié)間隙增大。還注意到右肱骨近端和關(guān)節(jié)盂腔硬化。右肩關(guān)節(jié)周圍可見多處關(guān)節(jié)周圍軟組織鈣化，鄰近脂肪平面移位（見圖1）。

圖1 右肩放射線照片顯示肱骨頭和關(guān)節(jié)盂腔吸收，關(guān)節(jié)周圍有骨碎片。肩關(guān)節(jié)周圍可見軟組織腫脹

對胸部進(jìn)行了CT掃描，結(jié)果表明右肩關(guān)節(jié)和右胸前壁和側(cè)壁區(qū)域有一個大的、厚壁的周圍強化集合，其中有多個骨碎片/松動體和多個空氣灶（圖2）。

圖2 右肩冠狀CT軟組織窗（A）和骨窗（B）顯示右肩關(guān)節(jié)周圍增強聚集，關(guān)節(jié)形態(tài)喪失，內(nèi)有多塊骨碎片（A和B中的黑色箭頭），空氣灶很少（A中的白色箭頭）。矢狀面（C）和軸向（D）胸部CT顯示右前胸壁聚集，內(nèi)有多個空氣灶，累及右胸肌，沿右肩胛骨和右肱骨干有骨膜反應(yīng)。

右肱骨頭和頸部、肩胛窩和肩峰突外側(cè)以及喙突完全吸收，導(dǎo)致右肩關(guān)節(jié)紊亂和脫位。放射學(xué)特征提示神經(jīng)性關(guān)節(jié)。鑒于存在空氣灶，建議有感染的可能性。進(jìn)一步建議進(jìn)行脊柱MRI檢查以尋找脊髓空洞。

MRI顯示肱骨頭和關(guān)節(jié)盂骨質(zhì)破壞，肩袖肌腱完全撕裂。還可見關(guān)節(jié)盂唇、肩關(guān)節(jié)韌帶和肱二頭肌-唇錨的破壞。觀察到一個大的、厚壁的外周增強集合，其中有斑塊狀的擴散限制區(qū)域，向上延伸到肩鎖關(guān)節(jié)，并延伸到右臂，進(jìn)入肱二頭肌和右臂后半部分區(qū)域（圖3）。

圖3 頸胸段（A）和腰骶段（E）脊柱的矢狀T2加權(quán)圖像顯示脊髓內(nèi)的脊髓空洞（A中的白色箭頭）軸向攪拌（B）和冠狀攪拌（C）。核磁共振成像顯示右肱骨頭和關(guān)節(jié)盂吸收，右肩關(guān)節(jié)和右臂近端聚集。肩袖肌肌腱完全撕裂，肩胛盂唇破壞

韌帶和肱二頭肌——可見唇錨。脊柱的T2加權(quán)圖像顯示L3水平脊髓末端部分的局灶性分裂，表明脊髓縱裂（F中的白色箭頭）。椎管內(nèi)可見充滿腦脊液的囊，提示腦膜膨出（E和H中的箭頭）。骶椎可見脊柱裂。（CSF：腦脊液）。

整個脊柱的MRI顯示，從C1到L3椎體水平有一條低洼的脊髓和脊髓空洞。發(fā)現(xiàn)L3水平脊髓末端部分脊髓縱裂。從S3椎體水平到尾骨可見前腦膜膨出，導(dǎo)致S2至S5椎體水平的脊柱裂椎體后皮質(zhì)呈扇形

患者因感染接受了抗炎藥和抗生素的保守治療，建議進(jìn)行保護(hù)性運動訓(xùn)練和使用吊索進(jìn)行保護(hù)。

?神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病被描述為繼發(fā)于感覺喪失的骨和關(guān)節(jié)變化，伴有各種疾病。骨和關(guān)節(jié)發(fā)現(xiàn)的位置、患者的年齡和臨床病史可能為潛在疾病提供線索。

?影像學(xué)上的六個特征（Distension、Density、Debris、 Destruction、Dislocation、Disorganisation）關(guān)節(jié)擴張、密度增加、碎片、關(guān)節(jié)面破壞、脫位和關(guān)節(jié)紊亂有助于神經(jīng)病關(guān)節(jié)的診斷。

?在脊髓空洞癥中，肩部和肘部的神經(jīng)性變化相對常見。