來源：黑白影像

一、膝關(guān)節(jié)

膝關(guān)節(jié)是血友病關(guān)節(jié)病變中累及最多的關(guān)節(jié)，除了上述一般病理改變以外，膝關(guān)節(jié)血友病性關(guān)節(jié)炎有其自身的特點(diǎn)。

由于血友病屬于遺傳性疾病，患兒自幼時(shí)便可出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，且關(guān)節(jié)腔內(nèi)的反復(fù)出血伴隨其整個(gè)生長發(fā)育階段。因此，膝關(guān)節(jié)的特征性改變除了疾病本身導(dǎo)致的關(guān)節(jié)破壞以外，部分與疾病導(dǎo)致的關(guān)節(jié)生長發(fā)育的繼發(fā)性改變相關(guān)。

1.骨骺、干骺端改變

在骨骼生長發(fā)育期，膝關(guān)節(jié)滑膜出血使骨骺提前出現(xiàn)、早期閉合，與正常膝關(guān)節(jié)相比（圖4-1），其骨骺、干骺端增寬變方，這是血友病性骨關(guān)節(jié)病的一個(gè)特征性改變（圖4-2），同時(shí)由于骨干發(fā)育狹細(xì)，使得股骨遠(yuǎn)端表現(xiàn)為一種類似高爾夫球桿樣的頭大頸細(xì)的形態(tài)，而脛骨側(cè)則類似于高腳杯樣表現(xiàn)（圖4-3）。

圖4-1　右膝正側(cè)位X線片見骨發(fā)育正常、關(guān)節(jié)間隙對稱 

圖4-2　甲型血友病

患者男性，12歲，甲型血友病。右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片，可見右側(cè)股骨遠(yuǎn)端骨骺、干骺端增寬變方，骨結(jié)構(gòu)未見明顯破壞

圖4-3　甲型血友病、雙膝血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，23歲，甲型血友病。股骨、脛骨及腓骨骨干發(fā)育較細(xì)、干骺端增寬肥大、關(guān)節(jié)間隙狹窄。圖A顯示左側(cè)脛骨近端膨大，骨干髓腔變細(xì)，類似于高腳杯樣外觀；圖B顯示右側(cè)股骨遠(yuǎn)端膨大，骨干變細(xì)，類似高爾夫球桿樣外觀

2.髁間窩改變

由于膝關(guān)節(jié)中央部軟骨較薄弱，加之關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)積血造成關(guān)節(jié)內(nèi)壓增高，從而使得關(guān)節(jié)軟骨營養(yǎng)障礙，引起中央部軟骨破壞，致使股骨髁間窩增寬加深，在X線片上表現(xiàn)為巨大的髁間窩，這也是血友病骨關(guān)節(jié)病的另一特征性改變（圖4-4）。

圖4-4　甲型血友病，右膝血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，33歲。右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片，可見右膝干骺端增寬變形、軟骨下骨破壞、關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄、股骨髁間窩明顯增寬，股骨前髁受侵蝕，髕骨前后徑變短、上下徑延長

3.髕骨改變

由于髕骨生長提前停止，髕骨縱徑變短，橫徑相對變長從而使得髕骨表現(xiàn)為方形，同時(shí)可以出現(xiàn)髕骨后緣不規(guī)則硬化和破壞（圖4-5）。

圖4-5　右膝側(cè)位X線片可見髕骨呈方形改 

4.下肢力線改變

由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)間隙狹窄（圖4-6），在下肢負(fù)重的情況下，下肢力線明顯改變，以屈曲外翻畸形多見，這有別于膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎常見的內(nèi)翻畸形。部分患者甚至出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)半脫位、下肢短縮、骨盆傾斜、脊柱側(cè)凸等代償性改變（圖4-7，8）。

圖4-6　甲型血友病、左膝血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，16歲。左下肢較右下肢短縮近3cm；雙膝正位X線片，可見左膝屈曲內(nèi)翻畸形，左膝干骺端增寬、關(guān)節(jié)軟骨破壞、關(guān)節(jié)間隙對稱性狹窄，右膝骨結(jié)構(gòu)尚正常

圖4-7　甲型血友病、右膝血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，27歲。雙下肢負(fù)重位全長X線片，可見右側(cè)股骨外側(cè)髁發(fā)育不良，右膝外翻畸形、關(guān)節(jié)間隙消失

圖4-8　甲型血友病、血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，23歲。右膝側(cè)位X線片，可見右側(cè)股骨及脛骨骨干發(fā)育較細(xì)，股骨遠(yuǎn)端呈弧形，右膝屈曲攣縮畸形伴關(guān)節(jié)脫位、軟骨下骨受侵蝕

二、髖關(guān)節(jié)

血友病性髖關(guān)節(jié)病變的影像學(xué)表現(xiàn)也有其自身的特點(diǎn)，既不同于典型的股骨頭壞死時(shí)從軟骨下骨囊性變伴增生硬化開始，一直到股骨頭塌陷繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎；也不同于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎由于滑膜血管翳導(dǎo)致的均勻性關(guān)節(jié)間隙狹窄，進(jìn)而繼發(fā)股骨頭囊性變。典型的血友病髖關(guān)節(jié)病變早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙破壞伴不均勻狹窄，股骨頭內(nèi)及髖臼內(nèi)斑點(diǎn)樣鈣化或空泡樣囊性變，但股骨頭輪廓尚完整（圖4-9）。

早期血友病髖關(guān)節(jié)的改變以關(guān)節(jié)間隙變窄為特征，同時(shí)股骨頭內(nèi)可見密度不均、囊性改變及骨質(zhì)疏松，部分患者可見硬化帶，由于患者發(fā)病較早，隨著髖關(guān)節(jié)破壞的加重，常常繼發(fā)股骨頸干角及前傾角增大（圖4-10），同時(shí)常伴有髖臼溶骨性膨大，骨質(zhì)增生不明顯，尤其以CT表現(xiàn)明顯（圖4-11）。隨著病變進(jìn)一步發(fā)展，股骨頭形態(tài)發(fā)生改變，部分患者股骨頭塌陷，髖臼骨量減少，表現(xiàn)為包容性骨殼，髖臼緣骨質(zhì)增生硬化（圖4-12）。

圖4-9　甲型血友病、右髖血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，33歲。雙髖正位及右髖側(cè)位X線片，可見關(guān)節(jié)間隙不均勻狹窄伴股骨頭囊性改變、髖臼及股骨頭增生硬化，股骨頭輕度變形，但輪廓尚存在

圖4-10　甲型血友病、右髖血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，25歲。雙髖正位及右髖側(cè)位X線片，可見右髖關(guān)節(jié)間隙明顯變窄，而骨壞死和變形較輕，股骨頸干角及前傾角增大，符合血友病性關(guān)節(jié)炎早期改變

圖4-11　雙髖橫斷面及右髖冠狀位CT

圖4-12　甲型血友病、雙髖血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，35歲。雙髖正側(cè)位X線片，可見雙側(cè)股骨頭破壞塌陷，髖臼內(nèi)壁及上緣破壞，殘留薄壁骨殼，伴髖臼緣增生硬化

三、踝關(guān)節(jié)

踝關(guān)節(jié)作為負(fù)重關(guān)節(jié)，也是血友病較易累及的關(guān)節(jié)之一。血友病踝關(guān)節(jié)病變最多見的表現(xiàn)是踝關(guān)節(jié)腫大、跖屈畸形（圖4-13），除了關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的局部骨質(zhì)破壞以外，跟腱攣縮、腓腸肌膜攣縮等也是原因之一，其影像學(xué)表現(xiàn)因病變的嚴(yán)重程度不同而表現(xiàn)不一。

圖4-13　甲型血友病、雙踝血友病性關(guān)節(jié)炎、右側(cè)跟腱攣縮

患者男性，18歲。可見雙踝腫大、跖屈畸形，站立時(shí)右足跟不能著地

踝關(guān)節(jié)出血早期在MRI上較為明顯，主要表現(xiàn)為脛骨及距骨關(guān)節(jié)軟骨侵蝕（圖4-14），隨著病情進(jìn)展，軟骨下骨裸露、關(guān)節(jié)間隙變窄，繼而出現(xiàn)距骨壞死塌陷，骨質(zhì)密度不均，脛骨下端膨大，類似燒瓶樣，為其特征性改變（圖4-15）。

圖4-14　血友病踝關(guān)節(jié)病變MRI

T ₂ 相（A）見脛骨遠(yuǎn)端信號增高，局部可見缺損；T ₁ 相（B）見脛骨遠(yuǎn)端信號降低，提示脛骨遠(yuǎn)端軟骨水腫、局部發(fā)生骨侵蝕

圖4-15　甲型血友病、雙踝血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，18歲。雙踝正位X線片見雙側(cè)脛骨下端膨大，類似燒瓶樣，距骨壞死塌陷、密度不均，雙踝關(guān)節(jié)間隙狹窄且不對稱

四、肘關(guān)節(jié)

肘關(guān)節(jié)作為血友病上肢最常累及的關(guān)節(jié)之一，其影像學(xué)改變最常見的是干骺端增大和骨質(zhì)疏松，可占全部病例的95%～100%，其他表現(xiàn)還包括軟組織腫脹、橈骨頭增大、鷹嘴窩增寬、關(guān)節(jié)面不規(guī)則以及關(guān)節(jié)間隙變窄和屈曲畸形。與其他受累關(guān)節(jié)不同的是，關(guān)節(jié)面不完整和軟骨下骨囊性變在肘關(guān)節(jié)并不常見（圖4-16）。

五、血友病性假瘤

血友病性假瘤是血友病在骨骼肌肉系統(tǒng)中一種比較少見的并發(fā)癥，發(fā)生率為1%～2%，好發(fā)于四肢長骨，以股骨下段最為常見。其特點(diǎn)為軟組織血腫所導(dǎo)致的腫塊樣陰影，輪廓清楚、密度高、其內(nèi)可見不規(guī)則網(wǎng)狀鈣化或斑點(diǎn)狀鈣化；骨質(zhì)改變表現(xiàn)為受累骨髓腔擴(kuò)大、皮質(zhì)變薄、其內(nèi)可見多房囊狀透亮骨質(zhì)破壞影，邊界清楚，內(nèi)有粗大骨嵴；此外骨膜增生骨化可呈弧線狀、袖口狀或三角形，甚至出現(xiàn)假Codman三角，酷似惡性腫瘤的骨膜反應(yīng)；最終可使周圍相鄰的骨質(zhì)受壓，導(dǎo)致骨質(zhì)缺損，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)骨折或臟器受壓（見第十九章）。

圖4-16　甲型血友病、左肘血友病性關(guān)節(jié)炎

患者男性，23歲。左肘正側(cè)位X線片，可見左肘周圍軟組織腫脹，橈骨頭增大、鷹嘴窩增寬，肱骨髁及尺骨滑車骨侵蝕

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