起源于腹膜后軟組織的原發(fā)性腫瘤很少見（即在實體腹膜后器官外，如腎臟、腎上腺和部分小腸、大腸），腫瘤多為惡性，且體積較大。
原發(fā)性實性腹膜后腫瘤可根據(jù)其原發(fā)的軟組織成分（例如脂肪細胞、平滑肌、纖維母細胞、神經(jīng)源性或骨骼?。┻M行分組和體現(xiàn)；另外還有一些需簡要討論原發(fā)性囊性腹膜后腫瘤和一些不屬于上述類別的其他腫瘤或占位。
我們先從腹膜后間隙的解剖開始。
第一部分 腹膜后間隙的解剖
腹膜后間隙（Retroperitoneal space，RS)是壁腹膜和腹橫筋膜之間的解剖間隙及其解剖結構的總稱，是充滿脂肪、結締組織和筋膜的潛在間隙；其前界為壁腹膜，后界為腰大肌和腰方肌筋膜，上界為橫膈，下達盆底筋膜，兩側為側錐筋膜；上起自膈，下至骶骨岬，兩側向外連接于腹膜下筋膜。此間隙上經(jīng)腰肋三角與后縱隔相通，下與盆腔腹膜后間隙相延續(xù)。
圖 1：腹腔和腹膜后解剖示意圖（胰腺水平）
圖 2：腹膜后解剖示意圖（胰腺水平）
圖 3：腹膜后間隙的橫、矢、冠狀位示意圖
圖 4：腹膜后間隙與鄰近組織的精細解剖示意圖 - 第2腰椎水平
以腎前筋膜（Gerota筋膜）和腎后筋膜(Zuekerkandl筋膜）為分界線，將腹膜后間隙分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙。
圖 5：腎前筋膜、腎后筋膜和側錐筋膜的CT影像
圖 6：腎筋膜前后葉示意圖
圖 7：腎周前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙的橫、矢狀位示意圖
圖 8：腹膜后間隙分為腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙（矢狀位）
腎旁前間隙（Anterior pararenal space，APRS）：是后腹膜與腎前筋膜之間的區(qū)域，側方為側錐筋膜；此間隙向上延伸至肝臟裸區(qū)，向下經(jīng)髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。內(nèi)包括升、降結腸，十二指腸和胰腺。
腎周間隙（Perirenal space，PRS）：為腎前筋膜與腎后筋膜之間的區(qū)域，該區(qū)域向上與橫膈相附著，外側與側錐筋膜相融，下方腎筋膜前后兩層與髂筋膜及輸尿管周圍的結締組織疏松融合或相連，因此，此間隙下部與髂窩相通；腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側腎前筋膜連續(xù)，腎后筋膜向后內(nèi)附著于腰椎體。內(nèi)包括腎、輸尿管、腎上腺及其周圍脂肪（脂肪囊）。
腎旁后間隙（Posterior pararenal space，PPRS）：是位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間的區(qū)域，內(nèi)部為脂肪組織、腰交感神經(jīng)干、乳糜池和淋巴結等，無臟器結構。
圖 9：腹膜后分為腎旁前間隙（綠色）、腎周間隙（黃色）、腎旁后間隙（紅色）
圖 10：腎旁前間隙、腎周間隙和腎旁后間隙的邊界以及內(nèi)部組織器官
(a) 腹膜后間隙從膈上延伸到骨盆下方，位于后壁腹膜前與腹橫筋膜之間腎筋膜分為腎前、腎周和腎后間隙三個基本成分。
(b) 腎旁前間隙：前側為后壁腹膜；后側為前腎筋膜（Gerota筋膜）；外側為圓錐外側筋膜。其內(nèi)包含胰腺，十二指腸降部及結腸（升、降結腸）等組織。
(c) 腎周間隙：腎前筋膜和腎后筋膜之間，此間隙內(nèi)有腎、輸尿管上段和腎上腺等組織。
(d) 腎旁后間隙：前側為腎后筋膜（Zuckerkandl筋膜）；后側為腹橫筋膜；外側為圓錐外側筋膜。其內(nèi)無實質(zhì)性臟器，主要包含脂肪、結締組織、神經(jīng)等組織。
(e，f) 腎旁前、后間隙合并在腎的下方。
圖 11：腹膜后間隙（左側腹膜后間隙上部的分區(qū)和筋膜）- 第1腰椎水平
圖 12：腹膜后間隙（左側腹膜后間隙中部的分區(qū)和筋膜）- 第3腰椎水平
圖 13：腹膜后間隙（左側腹膜后間隙下部的分區(qū)和筋膜）- 第5腰椎水平
圖 14：腹膜后大動脈及腹膜后組織器官示意圖
第二部分 腹膜后腫瘤的定位
腹、盆腔內(nèi)的臟器根據(jù)器官與腹膜的關系可分為腹腔內(nèi)位器官、腹膜間位器官和腹膜外位器官三大類。
圖 15：腹膜內(nèi)位、間位和外位器官示意圖腹膜后臟器(如腎臟，腎上腺，輸尿管，升、降結腸，胰腺，部分十二指腸)外移，前移表明腫瘤起自腹膜后間隙。腸管(十二指腸降部、水平部及升結腸、降結腸)前移，無腸管包繞，則提示腫瘤位于腹膜后間隙，而腹腔內(nèi)腫塊常見腸管包繞。腹膜后血管(如腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈、脾靜脈)的外移前移或腫塊相互包裹，脾靜脈是左上腹腫瘤定位腹腔或腹膜后的重要標志，腹膜后腫瘤位于脾靜脈后方，將其向前推移，反之亦然。腫瘤與腹壁、盆壁肌肉及脊柱的關系，腹膜后間隙腫瘤與相鄰后腹壁或盆壁肌肉間的脂肪間隙不清或消失，脊柱直接受侵犯、腰大肌受壓變形。腫瘤與相鄰腹腔內(nèi)器官之間的脂肪間隔存在，提示腫瘤源于腹膜后。當位于腹膜后間隙的腫瘤侵犯鄰近臟器時，可致該臟器變形移位，但腫瘤中心和大部分輪廓不在受累器官內(nèi)。判斷占位灶與腹膜后器官的關系，可以注意把握鳥嘴征（Claw sign），也叫喙（爪）征、內(nèi)嵌器官征（Embedded organ sign）、器官隱匿征(Phantom organ sign)，也叫幻影（無形）器官征、供血血管征(Prominent feeding artery sign)等。(a) 鳥嘴征：當腫塊將相鄰器官的邊緣變?yōu)椤班埂毙螤顣r，該腫塊很可能是從該器官產(chǎn)生的。(b，c) 內(nèi)嵌器官征：當腫瘤對鄰近可塑形器官(胃腸道、下腔靜脈)壓迫形成新月形，說明起源于器官外（b）；當鄰近器官看起來部分嵌入腫瘤內(nèi)，說明腫瘤起源于受累器官（c）。(d) 器官隱匿征：當一個大的腫塊從一個小的器官中產(chǎn)生時，這個器官有時會變得無法察覺。(e，f) 明顯供血動脈征：富血供腫塊通?？梢栽贑T上找到供血動脈，這一發(fā)現(xiàn)為腫塊起源的判斷有所幫助。圖 18：鳥嘴征 實質(zhì)器官與相鄰腫塊的接觸面的形狀成尖銳的鳥嘴樣圖 21：供血血管征 通過供血動脈識別腫瘤的起源器官此處插入兩個征象，即杯口征和劈裂征，可以用于判斷腫瘤的生長的方式以及良惡性，適用于腎臟腫瘤的判斷。
杯口征是腫瘤邊緣的腎實質(zhì)向上杯樣翹起形成的，可能與腫瘤的良性緩慢生長對相鄰腎實質(zhì)的擠壓有關，而腎癌呈浸潤性生長，相鄰腎實質(zhì)組織被侵蝕破壞，不易形成隆起。劈裂征的出現(xiàn)也可能與腫瘤的生長方式相關，良性腫瘤對周圍組織的浸潤能力低，所以會向被膜下、腎小葉間等相對阻力低的方向生長，腫瘤與相鄰腎臟交界顯得平直，在斷面影像上呈“劈裂”狀；而惡性腫瘤具有浸潤性，所受周圍組織的阻力會相對平均，向各方向的浸潤性生長程度相似，因此多顯示為類圓形的邊界。腹腔內(nèi)腫瘤受到占位灶體積的影響，過大的腫瘤常常難以判斷腫瘤的來源，因此，若要準確診斷腫瘤的性質(zhì)，首先得抓住幾個重要的特征性影像表現(xiàn)，上述提到的征象能方便快速地定位腹膜后腫瘤，在此基礎上，再根據(jù)腫瘤實質(zhì)部分的構成對腫瘤進行定性診斷。因此，通過對腫瘤進行定位和定性診斷，我們可以快速縮小鑒別診斷的范圍，同時，結合患者的臨床資料，對腫瘤作出明確診斷。
例如脂肪類腫瘤常生長在腎周間隙；神經(jīng)類腫瘤好發(fā)于脊柱旁；節(jié)細胞神經(jīng)瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在腹主動脈腸系膜動脈后下方；畸胎瘤多在腹膜后間隙上部、腎臟上方；淋巴瘤及轉移瘤多圍繞大血管生長，形成“包埋”征象；侵襲性纖維瘤向周圍組織浸潤性生長，淋巴瘤有沿縫隙生長的特性。有關腹膜后腫瘤的定性診斷，特別是一些發(fā)病率排在前列的腫瘤，我們將在以下各部分內(nèi)容中作詳細闡述，并在最后作總結。由于部分腹膜后占位的病例難以獲得，文中有極少部分腫瘤會參考其他部位該病變的影像表現(xiàn)，讀者可酌情參考。下一部分為腹膜后腫瘤的大體分類和典型的影像特征，為同行所提供，放于此方便查找比較。腹膜后腫瘤大多為惡性(70%)，以肉瘤多見，約占腹膜后腫瘤的2/3，腹膜后良性腫瘤較少。根據(jù)腫瘤組織學分類，間葉組織腫瘤最多，占20%-60%，其次是神經(jīng)源性腫瘤，占10%-30%，隨后是淋巴組織，胚胎殘留組織腫瘤約占10%，以及來源不明性腫瘤。腹膜后腫瘤主要來自于腹膜后間隙的神經(jīng)、血管、淋巴組織、脂肪組織纖維組織、肌肉、筋膜等。并不包括源于腹膜后間隙的各器官(腎臟、腎上腺、胰腺及輸尿管等)的腫瘤。為方便學習，本文中有少量病例涉及到腹膜后器官，例如腎上腺等，甚至腸系膜腫瘤。腹膜后常見腫瘤有以上八個大類，每個大類有若干病種，在實際臨床工作中，大多數(shù)罕見病例我們不會遇到，即使遇到也難以從影像征象中獲得有效的鑒別診斷要點。下圖是各大分類中較為常見的一些病種以及總結的簡要臨床和影像鑒別要點。單一影像常常難以獨自完成對腹膜后腫瘤的診斷，一般需要多學科特別是多種影像資料的綜合判斷和相互印證。腹膜后腫瘤大多數(shù)影像表現(xiàn)缺乏特異性，最終確診仍然依賴病理。
發(fā)生于腹膜后間隙的惡性腫瘤以脂肪肉瘤（Liposarcoma，LPS）最多，由于腹膜后空間大，早期常沒有癥狀，只有在腫瘤長到相當大并推壓或侵犯周圍臟器時，才出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)主要為腹部包塊和腹痛。高發(fā)年齡在40-70歲中老年人，男性多見。根據(jù)脂肪細胞分化程度以及纖維和粘液組織成分多少分為三類：① 以脂肪成分從多到少排列：脂肪肉瘤 > 粘液樣脂肪肉瘤 > 混合型脂肪肉瘤② 按脂肪分化由高到低排列：脂肪肉瘤 > 粘液樣脂肪肉瘤 > 混合型脂肪肉瘤但腹膜后脂肪源性腫瘤遠不止以上三種分類，根據(jù)影像表現(xiàn)中腫瘤組織中脂肪成分含量的變化和分化程度的不同，脂肪源性腫瘤大體可通過影像特征區(qū)分以下幾類。脂肪瘤：含有脂肪的腫塊，無/微量內(nèi)部復雜成分；腹膜后罕見，即使沒有內(nèi)部復雜成分，也應考慮為分化良好的脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤：主要含有脂肪，具有厚的分隔和軟組織結節(jié)（通?！? cm）；最常見的原發(fā)性腹膜后肉瘤，沒有轉移的可能性，但由于局部復發(fā)的高風險和退化為去分化脂肪肉瘤的可能性，長期存活率差。未分化型脂肪肉瘤：含有脂肪，內(nèi)部復雜性增加；有轉移的可能，可能起源于先前存在或目前分化良好的脂肪肉瘤中。粘液型脂肪肉瘤：脂肪稀少，通常存在于分隔或小結節(jié)中；不同含量的粘液組織，T2WI呈高信號，病灶強化程度不一；容易轉移到不常見位置的軟組織和骨骼。 多形型脂肪肉瘤：微量或無可見脂肪；密度不均勻，伴有壞死和/或出血；侵襲性腫瘤；可早期轉移至肺部（75%）。(a, b) 軸位增強 CT (a) 和對比增強 T1WI-fs (b) 顯示脂肪樣腫塊 (a * ) 沿左側骨盆側壁占據(jù)腹膜后間隙，少數(shù)強化的薄的分隔（b 箭）。(c) 大體病理示腫塊有薄包膜，柔軟的黃色的均質(zhì)的分葉狀切面 (*)，沒有明顯纖維化、壞死、鈣化或出血。(d) 中等倍率顯微照片顯示成熟的脂肪細胞，大小較一致且沒有核異型性（HE×40），脂肪細胞被纖維帶（箭）與混合的中小血管（箭頭）分成小葉。(a) 冠狀CT平掃顯示大的邊界清楚的主要含脂肪的腫塊，左腎內(nèi)移，腫塊內(nèi)部包含一些厚的分隔（虛箭）和軟組織成分結節(jié)（實箭）。(b) 軸位T1WI-fs增強顯示含有脂肪的腫塊（*）和薄的分隔（箭）。(c) 大體病理顯示附著于并圍繞腎臟（箭）的分葉狀脂肪樣腫瘤，黃色（*）至棕灰色（**）脂肪切面，結締組織帶（箭頭）將腫瘤分為結節(jié)。(d) 顯微照片顯示具有多個胞質(zhì)內(nèi)液泡的脂肪母細胞，這些空泡使擴大和深染的核（箭）和增厚的纖維帶（*）縮緊，可見非典型的基質(zhì)細胞核（HE×200）。(a, b) T2WI (a) 和T2WI-FS (b)顯示盆腔腫瘤呈高信號（*），內(nèi)可見花邊狀低信號（箭）。(c) 對比增強 T1WI-fs顯示腫瘤內(nèi)斑片狀強化區(qū)（箭）。(d) 大體病理顯示雙瓣狀、邊界清楚的腫塊，切面呈棕黃色、凝膠狀，光滑閃亮（*），另見占總表面積30% 的出血區(qū)域（**），腫瘤似乎完全被薄的纖維假包膜（箭）包裹。(e) 低倍鏡顯示豐富的粘液樣基質(zhì)，其中包含紡錘形腫瘤細胞和網(wǎng)狀的毛細血管系統(tǒng)（箭）（HE×100）。(a、b) 冠狀T2WI（a）和T2WI-FS（b）顯示腫瘤含有脂肪 (a *) 和高信號軟組織成分（b 箭）。(c) 對比增強 T1WI-fs提示瘤體內(nèi)軟組織成分（箭）明顯不均質(zhì)強化。(d) 大體病理顯示多結節(jié)性棕白色至黃色腫塊，包含堅硬（*）至肉質(zhì)（箭頭）切面，偶爾可見壞死區(qū)（箭）。(e) 鏡下顯示大量單空泡（*）和多空泡（箭）脂肪母細胞，可見大的多形胞核被脂質(zhì)空泡包圍，周圍見多形梭形細胞（HE×200）。圖 27：腹膜后脂肪源性腫瘤不同病理類型的影像對比簡要總結，脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，多體積巨大，多見于40歲以上成人。與肢體等淺表部位相比，腹膜后脂肪肉瘤往往體積更大，肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，黃紅色有油膩感，有時可呈魚肉狀或黏液樣外觀。鏡下，腫瘤細胞大小形態(tài)各異，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細胞，胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡，也可見成熟的脂肪細胞。脂肪瘤樣型由典型的脂肪成分組成，CT表現(xiàn)為巨型脂肪密度腫塊，瘤內(nèi)為脂肪性低密度，中間見網(wǎng)狀分隔，強化不明顯，較易診斷。硬化型、圓細胞型和去分化型、多形性脂肪肉瘤由于含有纖維組織、粘液、脂肪等多種成分，CT可表現(xiàn)為囊實性腫塊，密度混雜，也可僅表現(xiàn)為肌肉樣密度，鈣化少見，增強掃描實性部分呈輕中度延遲強化，成分復雜，故而CT表現(xiàn)多樣，與惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤等其他間葉源性腫瘤很難區(qū)分。肌源性肉瘤是指具有平滑肌分化或具有骨骼肌分化的軟組織肉瘤，前者即平滑肌肉瘤，后者則為骨骼肌肉瘤。平滑肌腫瘤是指發(fā)生于機體任何部位、來自于間葉組織的、具有完全平滑肌分化特征的腫瘤，多見于胃腸道及子宮，包括良性的平滑肌瘤（Leiomyomas）及惡性的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma，LMS）。此外，還有一類具有不完全平滑肌分化且伴有神經(jīng)、自主神經(jīng)/節(jié)細胞性、甚至混合性分化特征的腫瘤稱之為上皮樣平滑肌瘤（Epithelioid leiomyoma，EL），此類腫瘤絕大多數(shù)見于胃腸道，現(xiàn)把這類發(fā)生于胃腸道的上皮樣平滑肌瘤稱之為胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GIST）。軟組織平滑肌腫瘤多見于皮膚和皮下組織，少數(shù)發(fā)生于四肢深部組織、腹膜后、縱隔等。平滑肌瘤多位于軟組織表淺部位，而平滑肌肉瘤好發(fā)于軟組織深部。腹膜后平滑肌肉瘤的組織學呈多樣性，根據(jù)瘤細胞的分化程度分為高、中、低分化三型，瘤細胞呈梭形，境界清楚，胞質(zhì)豐富，染成深伊紅色，常含有與核長軸平行的肌源纖維，瘤細胞常平行排列，并有明顯的囊性變傾向。當腹膜后平滑肌源性腫瘤中每個高倍視野含有5個或者5個以上核分裂象時，應該診斷為平滑肌肉瘤。當腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過10cm時，即使核分裂像較少，也高度提示為惡性。這類腫瘤預后極差，85％以上的病人于診斷后2年內(nèi)死于腫瘤廣泛轉移。平滑肌瘤與平滑肌低信號相似，T2WI低信號，強化程度不一，不常見；大部分為育齡期婦女，通常受激素驅(qū)動。腹膜后平滑肌瘤起源于腹膜后含平滑肌組織的精索，血管，中腎管和苗勒管殘余，亦可發(fā)生于不含平滑肌的組織，如胰腺和腹膜等，多見于胃、小腸腸系膜及子宮等部位，位于腹膜后十分罕見。右上腹膜后軟組織占位灶，邊緣規(guī)則，與下腔靜脈分界不清，余部位邊界尚清晰，密度同肌肉密度，尚均勻，可見輕中度均勻強化。平滑肌肉瘤為腹膜后發(fā)病率僅次于脂肪肉瘤的惡性腫瘤，是第二常見的原發(fā)性腹膜后肉瘤。主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌組織，胚胎殘余平滑肌及腹膜后潛在間隙平滑肌等。平滑肌肉瘤多見于40-70歲中老年人，2/3發(fā)生于女性，腫瘤生長迅速，70％首要癥狀為腹脹。平滑肌肉瘤瘤體常較大，多在5cm以上，無包膜（不同文獻有出入，部分病例可有包膜），境界不清，與周圍組織粘連。腫瘤累及相鄰血管，表現(xiàn)為不均質(zhì)腫塊，腫塊出現(xiàn)不同程度壞死。瘤體切面呈灰色或灰紅色，似魚肉狀，有出血、壞死。瘤細胞呈長梭形，大小不等，胞膜清楚，可見肌原纖維。細胞呈平行或交織束狀排列。低分化區(qū)瘤細胞表現(xiàn)為多形性，核分裂象多見，可見瘤巨細胞，失去平滑肌細胞形態(tài)和排列方式。免疫組化可見平滑肌肌動蛋白、結合蛋白呈現(xiàn)陽性，70%病人Desmin陽性，30%~40%病人細胞角蛋白和S100陽性。圖 28：平滑肌肉瘤典型表現(xiàn) 低倍鏡下為梭形細胞腫瘤，瘤細胞呈束狀排列；高倍鏡下細胞核呈特征性長而肥胖的表現(xiàn)；免疫組化顯示SMA及desmin染色胞質(zhì)呈彌漫陽性著色腹膜后平滑肌肉瘤的生長方式主要有三種：① 完全長在血管外，最常見（62%）；② 完全長在血管內(nèi)，最少見（5％ ）；③ 同時長在血管內(nèi)外 （33％）。（① 血管腔內(nèi)；② 血管內(nèi)外；③ 血管腔外）腹膜后平滑肌肉瘤多位于左上腹膜后、盆底。瘤體多較大，形態(tài)不規(guī)整呈分葉狀改變。常與主動脈及下腔靜脈分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像較有特征。腫瘤單發(fā)多見，多發(fā)少見，體積一般較大，有包膜（不同參考資料表述有異），形態(tài)一般呈橢圓形或分葉狀，密度不均勻，實性部分呈明顯低密度，囊變、壞死、出血多見，如腫瘤內(nèi)有出血，低密度區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)高密度影，但腫瘤鈣化少見。腫瘤血供多豐富，增強掃描呈輕度漸進性強化或中度至明顯強化。腫塊常與下腔靜脈或其它大靜脈分界不清。一般沒有淋巴結轉移，血行肝轉移最多見。病例 6：腹膜后平滑肌肉瘤2例
（① 血管內(nèi)外；② 血管腔外）① 腹膜后腫塊可見侵犯右腎血管、下腔靜脈，密度不均勻，有囊變壞死，增強后邊緣性延遲環(huán)狀強化。② 腹膜后腫塊與右腎血管，下腔靜脈及腹主動脈分界不清，腫塊密度不均勻，內(nèi)可見囊變壞死區(qū)及高密度灶（平滑肌肉瘤瘤內(nèi)如有出血，低密度區(qū)內(nèi)可見高密度出血影，但通常不鈣化），增強掃描呈明顯不均勻強化，囊變區(qū)未見強化。病例 7：腹膜后（血管外）平滑肉瘤1例
增強CT（橫、冠、矢狀位）(a、b) 增強掃描動脈期與增強掃描靜脈期；(c、d) 冠狀位與矢狀位影像。腹膜后單發(fā)腫瘤，體積較大，邊緣規(guī)則的軟組織腫塊，有包膜，內(nèi)密度不均勻，多發(fā)低密度灶；增強掃描，不均勻輕中度強化，內(nèi)有不強化中心壞死灶與囊變區(qū)，門脈期較動脈期強化明顯。增強掃描呈輕度漸進性強化，沒有明顯鈣化灶，周圍無明顯腫大淋巴結。腹膜后腫物不均質(zhì)強化，病灶與前方下腔靜脈、上方腎上腺及下方腎臟分界清晰，病灶侵犯右側腰大肌。瘤內(nèi)少量出血，不均質(zhì)強化，彌散受限。大體病理顯示瘤內(nèi)出血、壞死；鏡下：具有有絲分裂和核異型的梭形細胞。右側腹膜后巨大軟組織腫塊，不均質(zhì)強化侵犯肝臟（黑箭）及右腎（白箭）。大體病理顯示腫瘤侵犯右腎，瘤內(nèi)出血、壞死（*）。病例 10：腹膜后（血管外）平滑肌肉瘤 66歲男性，腹痛3個月，食欲下降，體重減輕右腎周巨大不均質(zhì)腫塊，內(nèi)見壞死區(qū)，未見侵犯右腎。大體病理顯示腫瘤位于右腎下部，完全位于腎外，腫瘤切面呈棕白色輪輻狀外觀。病例 11：腹膜后（血管外）平滑肌肉瘤 64歲女性T2WI呈等高信號，增強掃描腫塊呈明顯強化，并可見降結腸位于腫瘤外側（白箭）。病例 12：腹膜后（血管內(nèi)/外）平滑肌肉瘤 49歲女性T2WI冠狀位示腫瘤上下徑較長，腫瘤瘤體位于左側卵巢靜脈走行區(qū)。大體病理顯示左側卵巢靜脈內(nèi)可見腫瘤（*）病例 13：腹膜后（血管內(nèi)）平滑肌肉瘤 76歲女性，左腿疼痛腫脹左側盆壁髂外靜脈走行區(qū)軟組織腫塊，不均質(zhì)強化，左側股靜脈內(nèi)可見血栓形成。腹膜后平滑肌肉瘤與其它腹膜后原發(fā)性惡性腫瘤鑒別有一定的困難，包括原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤、淋巴瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、惡性神經(jīng)源性腫瘤以及其發(fā)生部位周圍臟器組織來源的惡性腫瘤，如腎上腺源性惡性腫瘤。某些盆腔（腹膜后間隙與盆腔腹膜后間隙相移行）腹膜后平滑肌肉瘤生長平面較低又是女性時，由于其在形態(tài)上也無法與卵巢腫瘤鑒別。容易誤診為卵巢腫瘤。平滑肌肉瘤的鑒別診斷與腫瘤所在部位有關。腫瘤發(fā)生于肢體時，需鑒別未分化多形性肉瘤，免疫組化指標（SMA、desmin、h-caldesmon）有助于鑒別；發(fā)生于腹膜后時，則需鑒別未分化多形性脂肪肉瘤、伴異源性平滑肌肉瘤分化的去分化脂肪肉瘤、惡性血管周上皮細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa），此時免疫組化或FISH檢測CDK4和MDM2基因擴增有助于脂肪肉瘤的確診，免疫組化HMB45、Melan-A、Cathepsin-K則有助于惡性PEComa和平滑肌肉瘤的鑒別。① 腹膜后平滑肌肉瘤多數(shù)起源于大血管管壁（以下腔靜脈和深靜脈多見）。② 不均質(zhì)腫塊，累及鄰近血管，伴不同程度壞死是腹膜后平滑肌肉瘤的最佳診斷依據(jù)。③ 腫瘤體積常較大，呈分葉狀，壞死、囊變常見，鈣化少見。④ 腹膜后平滑肌肉瘤屬于富血供腫瘤，中度以上強化，絕大多數(shù)呈不均質(zhì)強化。⑤ 腫瘤較小時，CT密度或MRI信號相對均勻，接近肌肉密度/信號。⑥ 腫瘤多累及下腔靜脈及腎靜脈；當腫瘤血管腔內(nèi)生長為主時，可導致管腔幾乎完全閉塞。⑦ 腹膜后平滑肌肉瘤發(fā)生側支循環(huán)多見。⑧ 發(fā)生于盆腔的腹膜后平滑肌肉瘤可壓迫后尿道及直腸，引起排尿困難或直腸刺激癥。⑨ 晚期腫瘤可以發(fā)生遠處轉移，最常見的轉移部位是肝和肺。橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種，發(fā)病率次于惡性纖維組織細胞瘤及脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。成人少發(fā)，男性多于女性。橫紋肌肉瘤是15歲及以下兒童最常見的軟組織肉瘤。最常見于頭部或頸部，7%–19%可見于腹膜后。總的說來，腹膜后橫紋肌肉瘤罕見，在多數(shù)腹膜后腫瘤大組病例報道中，僅偶可見到橫紋肌肉瘤。Stout等綜述了121例橫紋肌肉瘤，僅見1例原發(fā)于腹膜后。腹膜后橫紋肌肉瘤僅限于嬰兒和兒童，男孩多見于女孩，男女比例為1.4：1。組織學上通常為胚胎性。其特點是大體病理上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物，無包膜，界限清楚，灰白色或紅色。切面呈魚肉樣，可見黏液樣區(qū)域及出血、壞死。依據(jù)臨床表現(xiàn)、病理學、組織發(fā)生、分子遺傳學及生物學行為的不同，可分為以下四種類型：胚胎性橫紋肌肉瘤（Embryonal RMS，ERMS）、腺泡性橫紋肌肉瘤（Alveolar RMS，ARMS）、梭形細胞性/硬化性橫紋肌肉瘤（Spindle cell RMS，SCRMS）和多形性橫紋肌肉瘤（Pleomorphic RMS，PRMS）。橫紋肌肉瘤一般無典型的放射學特征，無鈣化及脂肪組織。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，另有研究認為橫紋肌肉瘤常侵犯鄰近組織，但對鄰近骨質(zhì)結構的侵犯/破壞并不常見，讀者可據(jù)實際病例具體分析。應用增強CT和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關系。其他的檢查方法包括骨掃描（疑有骨轉移）和淋巴管造影（疑有淋巴結轉移）。腹盆腔 RMS 在 CT 平掃上多表現(xiàn)為等、低欠均勻密度或混雜密度腫塊，病灶一般境界欠清晰，部分包膜完整境界清；病灶內(nèi)未見明顯鈣化及脂肪組織；少數(shù)可見壞死及出血。 增強后為輕中度不均勻強化，周邊強化較明顯；動脈期病灶內(nèi)可見較多增粗、扭曲的供血動脈影，延遲期斑片狀持續(xù)性強化 ，范圍擴大，囊變壞死區(qū)不強化；易推移和侵犯周邊腸管、膀胱、直腸等組織結構，可見區(qū)域淋巴結及肺等遠處器官的轉移。 在MRI 檢查上表現(xiàn)為腹盆腔內(nèi)巨大團塊狀異常信號影，T1WI現(xiàn)為低至稍高不均勻信號，T2WI表現(xiàn)為混雜高信號，如有壞死在T2WI上表現(xiàn)為更高信號區(qū)；可見點條狀血管流空信號；如有出血在T1WI、T2WI上均表現(xiàn)為明顯高信號。增強后腫塊不均勻持續(xù)性強化，以周邊強化明顯。橫紋肌肉瘤常位于腹膜后、腸系膜緣。形態(tài)多樣，較大，稍低密度，可有出血、液化壞死，輕中度不均勻強化。胚胎性橫紋肌肉瘤 占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，包括葡萄簇狀細胞性和梭形細胞性（在軟組織腫瘤WHO 2020版中，僅包含“胚胎性橫紋肌肉瘤，多形”一種亞型，而梭形細胞性單獨歸為一種）。胚胎性橫紋肌肉瘤是一種原始的惡性軟組織腫瘤，主要由原始小圓形細胞和分化不同的橫紋肌母細胞以不同比例組成，其表型和生物學特征類似胚胎性骨骼肌，與妊娠7-12周胎兒的骨骼肌發(fā)育程度十分相似。該亞型為橫紋肌肉瘤中最多見亞型。腫瘤不均質(zhì)，有非特異性浸潤表現(xiàn)，可見壞死區(qū)。胚胎性橫紋肌肉瘤通常發(fā)生在頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位。兒童多見，多發(fā)于8歲前兒童，特別是5歲以下的兒童中此型更多，平均年齡為6歲。胚胎性是橫紋肌肉瘤中預后最好的一個類型。主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。由于腫瘤生長較快，可有皮膚破潰出血。頭頸部腫塊可能導致出現(xiàn)眼球突出、血性分泌物、鼻出血和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。胚胎性橫紋肌肉瘤的病理特點是廣泛疏松的黏液組織內(nèi)可見橫紋肌斑，所以呈現(xiàn)長T1長T2，周邊強化高于中心強化的特點，結合其發(fā)病部位及年齡，能對ERMS的診斷提供幫助。當腫瘤基質(zhì)豐富，瘤細胞排列稀疏，出現(xiàn)梭狀細胞時，可診斷為胚胎型橫紋肌肉瘤。依分化不同的橫紋肌母細胞的比例及成熟程度，胚胎性橫紋肌肉瘤一般分為三級：低分化、中分化和高分化。免疫組化方面，胚胎性橫紋肌肉瘤會表達骨骼肌分化相關標記。診斷中最常用標記為Desmin，為彌漫陽性著色。MyoD1、Myogenin對橫紋肌肉瘤高度敏感和特異，常規(guī)應用于確診，但胚胎性橫紋肌肉瘤中Myogenin一般為斑片狀陽性。早期病人5年生存率可達80%以上，晚期常發(fā)生血行轉移，預后差。病例 14：腹膜后胚胎性橫紋肌肉瘤 11月女嬰，1月前無誘因下腹凸起，可觸及較硬腫塊，無觸痛接近或低于肌肉密度；無脂肪及鈣化組織；不均勻環(huán)狀或葡萄樣強化；血管穿行；未侵及鄰近骨組織；黏液內(nèi)的橫紋肌斑。病例 15：盆腔胚胎性橫紋肌肉瘤 1歲男童，因“大便異?！保暟l(fā)現(xiàn)盆腔包塊左側腹部腫物部分切除術大體病理：（盆腔腫物）灰白灰紅組織一堆，大小為7*7*1.5cm，切面灰白，質(zhì)軟。免疫組化結果：Myo-D1(+)，Myogenin(+)，Desmin(+)/imentin(+)，CD99(+)，CD56(+)，NF(+)，WT-1(+)，Ki-67(80%+)，LCA(灶+)，NSE(-)，Syn(-)，CgA(-)，CK-Pan(-) ，EMA(-)。病例 16：腹膜后胚胎性橫紋肌肉瘤 27歲女性，右上腹不適，疼痛2月余加重1周，臥位，仰臥位時疼痛明顯，坐位或立位時緩解，持續(xù)1-2天，伴噯氣(a) CT平掃顯示腫塊邊界清晰，內(nèi)部密度不均，邊緣實性部分強化，內(nèi)部不規(guī)則低密度無強化區(qū)及迂曲纖細的血管影。(c、d) T2壓脂、T1WI序列顯示信號不均勻，內(nèi)部呈片狀不規(guī)則稍長T1長T2信號，周邊實性部分呈等信號。可見下腔靜脈局部管腔變窄并受壓向前上移位，腫塊壓迫部分肝右葉組織，并與肝尾葉分界不清。右腎受壓下移，MRI冠狀位上腫塊與右腎上極分界較清，右側腎上腺顯示不清。腺泡性橫紋肌肉瘤 占所有橫紋肌肉瘤病例的23%，主要好發(fā)于頭頸部、四肢軀干、會陰等部位，也可能發(fā)生于眼眶。見于青春期男性，平均年齡為12歲，也有研究認為該型發(fā)病率沒有年齡和性別的差異，但在5歲以上的兒童中，腺泡性橫紋肌肉瘤比胚胎性更為常見。腺泡性往往比胚胎性進展更快，因此需要的治療強度更高。主要癥狀是痛性或大痛性腫塊，腫瘤壓迫可引起疼痛、感覺障礙等。左側睪丸腺泡性橫紋肌肉瘤術后，平掃（a）左側腹膜后見一巨大分葉狀軟組織腫塊，與左腎分界不清（箭），增強掃描（b～d）呈輕度不均勻強化。梭形細胞性/硬化性橫紋肌肉瘤 好發(fā)于兒童和青少年，男性多見。最常見于睪丸旁，其次為頭頸部。腫瘤呈結節(jié)狀，界限清楚，無包膜。自WHO 2013版軟組織腫瘤分類將其與硬化性RMS歸為一類，即梭形細胞/硬化性RMS。兩者關系密切，但多數(shù)病例仍以一種形態(tài)為主，新分類認為 SCRMS 可伴局灶或全部硬化性間質(zhì)，當硬化性間質(zhì)廣泛時即為硬化性RMS。硬化性橫紋肌肉瘤以腫瘤內(nèi)含有大量的玻璃樣變基質(zhì)為特征，可類似軟骨樣或骨樣基質(zhì)，易被誤診為骨外骨肉瘤或骨外軟骨肉瘤。病例 18：小腸漿膜層梭形細胞橫紋肌肉瘤 80歲男性，發(fā)現(xiàn)腹部占位4天，伴腹脹，無惡性嘔吐，腫標均（-）a：平掃期；b：動脈期；c：靜脈期；d：冠狀位；e：矢狀位。多形性橫紋肌肉瘤 非常罕見，多發(fā)生于成人，在兒童中極為罕見。進展很快，預后不太理想，需要高強度的治療。多形性橫紋肌肉瘤多見于45歲以上中老年人，好發(fā)于四肢及軀干，特別是下肢，腹膜后少見。位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。主要征狀為四肢痛性或無痛性腫塊。當腫瘤侵及皮膚表面時，會有破潰出血。腹膜后多形性橫紋肌肉瘤發(fā)生部位隱蔽，多無典型癥狀，腫瘤常在短期內(nèi)迅速增大，導致腹部不適或疼痛；侵及鄰近器官時可出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。MRI掃描 T1WI呈等-稍低肌肉信號，T2WI呈混雜高信號，瘤內(nèi)常見壞死，常侵犯淋巴系統(tǒng)，引起相應部位淋巴結腫大，少見出血及鈣化；增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化。病理學免疫組織化學染色多形性腹膜后橫紋肌肉瘤常可見腫瘤細胞彌漫陽性表達 Des 和 SMA，其Myogenin和 MyoD1 表達量不及胚胎性或腺泡性橫紋肌肉瘤。病例 19：腹膜后多形性橫紋肌肉瘤 60歲男性，因“左腰部腫塊進行性增大1個月”人院。查體腰部無壓痛，實驗室檢查無異常MRI平掃T1WI 腫塊呈等-稍低信號（圖a），T2WI呈不均勻明顯高信號（圖b），內(nèi)可見囊變、壞死，未見出血；增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化，其內(nèi)可見無強化區(qū)域(圖c)。手術病理顯示腹膜后腫物呈魚肉樣改變，質(zhì)地較軟，可見小出血灶及大片壞死；光鏡下見腫瘤細胞彌漫分布，細胞大小不一，細胞核高度異型（圖d）。免疫組織化學染色：SMA(+)，Des(+)，Myogenin(少許+)，MyoD1(+)，S-100(少許+)，Ki-67(約30%+)。病例 20：左側腹膜后多形性橫紋肌肉瘤 52歲女性，因“左上腹痛2天”入院，半年前因“子宮肌瘤”行手術治療，血常規(guī)及腫瘤標志物均正常左腎后方類橢圓形等密度腫塊，境界尚清，密度不均，增強后動脈期輕度不均勻強化，瘤內(nèi)可見迂曲走行的血管影(圖a)，靜脈期持續(xù)強化，其內(nèi)壞死囊變區(qū)未見強化(圖b)，延遲期腫塊周邊部強化程度減低(圖c)。左腎受壓推向前方，侵犯腎皮質(zhì)及左側腰大肌，輸尿管上段被包埋，左腎盂積水擴張，腎周筋膜增厚，腎周可見多枚腫大淋巴結。大體病理見左側腹膜后約10.0cm腫瘤，與腎臟背側包膜及腰大肌粘連嚴重，輸尿管上段包裹粘連，其上段輸尿管擴張積水。病理提示多形性橫紋肌肉瘤（圖d）；免疫組化染色：Desmin(部分+)、Ki-67 index 30%~40%、SMA(-)。腹膜后橫紋肌肉瘤影像學表現(xiàn)缺乏特異性，實際工作中即使提供足夠多的臨床資料，仍舊診斷困難。腹膜后橫紋肌肉瘤需與腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤、尤文肉瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥等疾病相鑒別。前文至此我們已學習了腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和本節(jié)的橫紋肌肉瘤，在本文結束時會安排多種腹膜后腫瘤鑒別要點的內(nèi)容以供參考，此處不再簡述。學習腹膜后神經(jīng)源性腫瘤首先要從神經(jīng)系統(tǒng)的起源、組成和解剖開始講起。所有神經(jīng)組織細胞的發(fā)育起點來自于胚胎時期的神經(jīng)嵴（Neural crest）。神經(jīng)嵴指神經(jīng)溝閉合為神經(jīng)管時，神經(jīng)褶上的一部分細胞游離于神經(jīng)管之外，形成的左右兩條與神經(jīng)管平行的細胞索。位于神經(jīng)管的背外側。神經(jīng)嵴細胞可分化為周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的所有神經(jīng)細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞、腎上腺髓質(zhì)中的嗜鉻細胞、黑素細胞濾泡旁細胞。有人認為頭頸部的部分骨、軟骨、肌肉、結締組織細胞和消化道、呼吸道、胰島等處的APUD細胞，亦由神經(jīng)嵴細胞分化而來。一些神經(jīng)源性腫瘤來源于原始或分化中的神經(jīng)節(jié)細胞，例如成神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤等。圖 33：神經(jīng)節(jié)的發(fā)育及神經(jīng)節(jié)源性腫瘤分類神經(jīng)節(jié)（Ganglion）是功能相同的神經(jīng)元細胞體在中樞以外的周圍部位集合而成的結節(jié)狀構造。一般為卵圓形，節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細胞稱節(jié)細胞，細胞的胞體被一層扁平的衛(wèi)星細胞包裹，衛(wèi)星細胞外面還有一層基膜。神經(jīng)節(jié)與周圍神經(jīng)相連，表面包有一層結締組織膜，其中含血管、神經(jīng)和脂肪細胞。被膜和周圍神經(jīng)的外膜、神經(jīng)束膜連在一起，并深入神經(jīng)節(jié)內(nèi)形成神經(jīng)節(jié)中的網(wǎng)狀支架。按生理和形態(tài)的不同，神經(jīng)節(jié)可分為腦脊神經(jīng)節(jié)（感覺性神經(jīng)節(jié)）和植物性神經(jīng)節(jié)兩類：腦脊神經(jīng)節(jié)在功能上屬于感覺神經(jīng)元，在形態(tài)上屬于假單極或雙極神經(jīng)元。圖 34：神經(jīng)系統(tǒng)的分類和特點中樞神經(jīng)系統(tǒng)即腦和脊髓；周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括31對脊神經(jīng)和12對腦神經(jīng)。脊神經(jīng)與腦神經(jīng)都可能會有軀體神經(jīng)與內(nèi)臟神經(jīng)的部分（按照功能分）；任一完整的神經(jīng)反射活動都有傳入與傳出神經(jīng)兩部分組成。軀體神經(jīng)分布支配軀體的感覺與運動（分為感覺神經(jīng)與運動神經(jīng)） ，內(nèi)臟神經(jīng)分布于內(nèi)臟，心血管，腺體（分為感覺神經(jīng)與運動神經(jīng)）等。內(nèi)臟神經(jīng)中的運動神經(jīng)纖維（在脊神經(jīng)中）根據(jù)其功能又分為交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)。內(nèi)臟的運動不像軀體活動有一組拮抗肌維持任一動作的平衡，但就其根源同樣有陰陽相生的道理，如交感與副交感功能上亦和拮抗肌類似，維持內(nèi)臟活動的平衡。腦神經(jīng)中的一般內(nèi)臟運動神經(jīng)纖維成分均屬于副交感性質(zhì)，但迷走神經(jīng)作為第10對腦神經(jīng)，屬于混合神經(jīng)成分，有四種神經(jīng)纖維成分（一般軀體感覺，一般內(nèi)臟感覺，特殊內(nèi)臟運動，一般內(nèi)臟運動），但是其成分大部分都是一般內(nèi)臟運動成分，所以一般生理書上會把迷走神經(jīng)直接等同于副交感神經(jīng)，但是解剖書上是明確區(qū)別的。圖 35：自主神經(jīng)系統(tǒng)的分布
（藍色及右上：副交感神經(jīng)；紅色及右下：交感神經(jīng)）腦脊神經(jīng)節(jié)功能上屬于感覺性傳入的神經(jīng)節(jié)，通過感覺器官的傳入，在外周形成神經(jīng)節(jié)，然后再形成突觸，通過突觸連接，把感覺的刺激傳到大腦中樞，然后形成反應，包括一些痛覺反應的回縮，以及刺激、外傷做出相應的反應，比如疼痛刺激感覺逃避，還種刺激感覺造成的惡心、嘔吐或者暈厥癥狀。植物神經(jīng)系統(tǒng)主要有控制內(nèi)臟器官的功能，比如消化、呼吸、心血管、膀胱等，和內(nèi)分泌系統(tǒng)一起調(diào)節(jié)內(nèi)分泌功能和腺體的分泌。它不以主觀意志為轉移，按照自己的規(guī)律進行活動，主觀意識，大腦皮層的功能活動，會間接的影響自主神經(jīng)也叫自律神經(jīng)或者植物神經(jīng)系統(tǒng)的功能，比如大腦供血不全，植物神經(jīng)系統(tǒng)也會出現(xiàn)消化道的惡心、嘔吐，心血管的心慌、氣短，汗腺的分泌等伴隨癥狀。圖 36：副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)的功能副交感神經(jīng)：危險解除、情緒舒緩、以休息+進食+排泄等活動為主。交感神經(jīng)：感覺危險、情緒緊張，以儲氧調(diào)能、準備戰(zhàn)斗等活動為主。植物神經(jīng)系統(tǒng)也就是自主神經(jīng)系統(tǒng)或自律神經(jīng)系統(tǒng)，它分為中樞和周緣兩大部分。中樞包括皮層、下丘腦、腦干核以及脊髓的側角等；周緣的植物神經(jīng)系統(tǒng)包括交感、副交感神經(jīng)節(jié)，節(jié)前、節(jié)后纖維，內(nèi)臟的神經(jīng)節(jié)等。交感神經(jīng)大多數(shù)位于脊髓（第一胸節(jié)到第三腰節(jié)的側角），副交感神經(jīng)的位置主要在頸8到腰2部位的脊髓發(fā)出的側角細胞（腦干和脊髓的骶部）。副交感神經(jīng)主要產(chǎn)生內(nèi)臟運動，調(diào)節(jié)排便和性功能。通過副交感神經(jīng)的作用，與交感神經(jīng)相互制約和平衡，使人體內(nèi)臟系統(tǒng)處于穩(wěn)定狀態(tài)。交感神經(jīng)是自主神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分，是從脊髓的神經(jīng)纖維到交感神經(jīng)節(jié)，然后發(fā)出心血管的神經(jīng)纖維。交感神經(jīng)由側角發(fā)出的節(jié)前纖維，隨脊神經(jīng)根和脊神經(jīng)一起出椎間孔后，離開脊神經(jīng)，達到交感干神經(jīng)節(jié)。一部分在節(jié)內(nèi)換神經(jīng)元后，其節(jié)后纖維離開交感干返回脊神經(jīng)，隨脊神經(jīng)分布到四肢和體壁的血管、汗腺和立毛肌。大部分節(jié)前纖維在交感神經(jīng)干內(nèi)換神經(jīng)元后，其節(jié)后纖維不再加入脊神經(jīng)，而在各動脈周圍形成神經(jīng)叢，隨動脈分布到頭、頸和胸腔等器官。圖 37：自主神經(jīng)系統(tǒng)、脊神經(jīng)、交感神經(jīng)示意圖交感神經(jīng)節(jié)主要位于脊柱兩旁，分為椎旁節(jié)、椎前節(jié)。椎旁節(jié)位于在脊柱兩側，呈縱行排列，從顱底到尾骨前方，這些節(jié)間之間由神經(jīng)纖維連接，形成兩條縱行的串珠狀神經(jīng)節(jié)鏈，稱之為交感干。交感干在頸段分為頸上節(jié)、頸中節(jié)和頸下節(jié)，頸下節(jié)常與胸1交感節(jié)合并為星狀神經(jīng)節(jié)，尾骨前方左、右交感干會合形成共同的尾交感節(jié)。椎前節(jié)位于脊柱前方，形狀不一，多位于動脈起始部位。腹腔節(jié)位于腹腔動脈根的兩側，位于腎動脈根部的主動脈腎節(jié)，腸系膜上節(jié)與腸系膜下節(jié)都在同一動脈的起始部位。圖 38：交感神經(jīng)節(jié)分布示意圖副交感神經(jīng)系統(tǒng)是植物性神經(jīng)系統(tǒng)的主要部分，發(fā)自中腦、橋腦、延腦及脊髓的骶部。自主神經(jīng)周圍傳出纖維的副交感部，即副交感神經(jīng)。包括節(jié)前神經(jīng)元、節(jié)前纖維和節(jié)后神經(jīng)元、節(jié)后纖維。副交感神經(jīng)的節(jié)前神經(jīng)元，都位于神經(jīng)系統(tǒng)的中樞部，一部分位于腦干內(nèi)的副交感神經(jīng)核；另一部分位于脊髓低部節(jié)段內(nèi)。由神經(jīng)纖維組成神經(jīng)，由節(jié)后神經(jīng)元組成副交感神經(jīng)節(jié)，以及與交感神經(jīng)共同組成一些神經(jīng)叢。它的節(jié)前纖維在副交感神經(jīng)節(jié)中交換神經(jīng)元，再由此發(fā)出節(jié)后纖維，至平滑肌、心肌和腺體。副交感神經(jīng)節(jié)一般位于所支配臟器附近或臟器壁內(nèi)。副交感部的神經(jīng)節(jié)，主要為副交感神經(jīng)的節(jié)前纖維在此交換神經(jīng)元，并由此發(fā)出節(jié)后纖維。這種神經(jīng)節(jié)位于臟器的附近或壁內(nèi)，亦稱為終末神經(jīng)節(jié)。除較大的附屬于腦神經(jīng)的四個神經(jīng)節(jié)，即睫狀神經(jīng)節(jié)、翼腭神經(jīng)節(jié)、下頜下神經(jīng)節(jié)、耳神經(jīng)節(jié)外，其余的神經(jīng)節(jié)則極細小，分散在內(nèi)臟壁內(nèi)。此種分散在內(nèi)臟壁內(nèi)的神經(jīng)節(jié)，可在顯微鏡下觀察到，無神經(jīng)節(jié)的被膜，只是由一些神經(jīng)細胞聚集形成，特稱為壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)。圖 39：副交感神經(jīng)節(jié)前纖維在壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，發(fā)出很短的節(jié)后纖維至效應器周圍神經(jīng)主要由神經(jīng)元的軸突，包繞在軸突上的施萬（Schwann，又名雪旺/許旺）細胞和成纖維細胞組成。其中成纖維細胞是組成神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)外膜和神經(jīng)束膜的主要成分，而許旺細胞僅在神經(jīng)內(nèi)膜中表達。施萬細胞是周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)膠質(zhì)細胞，它沿神經(jīng)元的突起分布。施萬細胞包裹在神經(jīng)纖維上，這種神經(jīng)纖維叫有髓神經(jīng)纖維。有髓神經(jīng)纖維和無髓神經(jīng)纖維的施萬細胞的形態(tài)和功能有所差異。施萬細胞包在軸突的外面，故又稱神經(jīng)膜細胞（Neurilemmal cell），它的外面包有一層基膜。施萬細胞最外面的一層胞膜與基膜一起往往又被稱為神經(jīng)膜（Neurilemma），在光鏡下可見神經(jīng)膜結構。神經(jīng)束膜（Perineurium）為一光滑透明的薄膜，將神經(jīng)纖維分隔成束。神經(jīng)束膜的層數(shù)依不同神經(jīng)束及神經(jīng)束不同部位而不同，由1至15層不等，神經(jīng)束膜作為神經(jīng)－血管屏障保護著神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)容物即神經(jīng)纖維。外層為結締組織，內(nèi)層則由大約7~8層扁平上皮細胞所組成，稱為神經(jīng)束膜上皮。神經(jīng)束膜性質(zhì)強韌、不易被針穿透，此點與神經(jīng)外膜不同。副神經(jīng)節(jié)（Paraganglia）由胚胎期神經(jīng)嵴細胞遷徙而來，分布于身體中軸自顱底到盆腔各處，大多沿大血管分布，且多靠近交感、副交感神經(jīng)節(jié)，聚集成為上皮樣細胞團，故稱副神經(jīng)節(jié)；也可見于自主神經(jīng)的末梢部分。按解剖部位，副神經(jīng)節(jié)組織可分為腎上腺內(nèi)和腎上腺外兩部分，前者即腎上腺髓質(zhì)，后者包括大血管壁的化學感受器（主要是頸動脈體、主動脈體和肺動脈體， 能感受動脈血O2、CO2分壓和H+濃度，通過神經(jīng)內(nèi)分泌機制調(diào)節(jié)呼吸和心臟的節(jié)律)、頸靜脈球（在頸靜脈球圓頂?shù)耐饽?nèi)）、 迷走神經(jīng)體（位于頸段迷走神經(jīng)束膜內(nèi)）以及分散在頭頸、縱 隔、腹膜后和內(nèi)臟（膀胱、卵巢、睪丸、肝門、心臟等）的副神經(jīng)節(jié)細胞群體。圖 41：副交感神經(jīng)節(jié)的分布示意圖在腹膜后神經(jīng)源性腫瘤開篇之際，我們已經(jīng)簡單了解了包括神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)、副神經(jīng)節(jié)、腎上腺髓質(zhì)以及化學感受器等名詞概念，這方便我們在之后的疾病學習中能尋找到組織來源，方便理清各腫瘤的分布和影像特征的緣由。圖 42：神經(jīng)系統(tǒng)一些重要名詞的簡要介紹腹膜后神經(jīng)源性腫瘤是比較常見的腹膜后腫瘤，在腹膜后腫瘤中居第二位，僅次于間葉組織來源腫瘤。多為圓形及卵圓形，界限非常清楚，瘤內(nèi)血管較豐富，腫瘤多為軟組織，有囊變的傾向，絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)均可見大小不等的囊變區(qū)，甚至全部腫瘤均為囊性，類似于單純囊腫。兒童原發(fā)性腹膜后腫瘤絕大多數(shù)為神經(jīng)源性腫瘤，如神經(jīng)母細胞瘤。腹膜后的神經(jīng)源性腫瘤可源于腹膜后任何神經(jīng)結構，主要位于腹膜后腎上腺區(qū)及沿脊柱兩側神經(jīng)鏈分布。一般包括體神經(jīng)來源的和交感神經(jīng)起源的腫瘤。體神經(jīng)來源腫瘤主要來自腹膜后的脊椎神經(jīng)，包括第12胸神經(jīng)前支及腰骶神經(jīng)干的所有分支。包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤等。在組織學起源上，神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）和神經(jīng)纖維瘤（Neurofibroma）分別起源于神經(jīng)膜和神經(jīng)纖維。在交感神經(jīng)細胞胚胎的發(fā)育過程中，一些細胞脫落進入腎上腺髓部與其結為一體，另一些細胞則演變?yōu)?span>神經(jīng)母細胞，繼而變?yōu)?span>交感神經(jīng)節(jié)，根據(jù)節(jié)細胞和成神經(jīng)細胞的構成比例分為節(jié)細胞瘤（Ganglioneuroma, GN），也稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細胞瘤（Neuroblastoma，NB）等。
一些細胞則演變?yōu)?strong>嗜鉻細胞組織，主要沿腹主動脈及其分支生長成為副交感神經(jīng)節(jié)鏈，其中最大一個神經(jīng)節(jié)位于腸系膜下動脈根部。這些細胞雖有嗜鉻特點，但不一定都屬功能性，一旦這些細胞發(fā)生腫瘤，能分泌升壓物質(zhì)兒茶酚胺者為嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma，PCC），而無分泌功能者則多為副神經(jīng)節(jié)瘤（Paraganglioma，PGL）。這些腫瘤均具有惡變的可能。由于腹膜后間隙較寬松、廣泛， 故腹膜后神經(jīng)源性腫瘤常體積很大，但臨床癥狀一般不典型，發(fā)現(xiàn)較晚，腹部腫塊為首發(fā)癥狀。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)組織的Sehwann細胞，腫瘤生長緩慢，起初一般無癥狀，多數(shù)患者在體檢時無意發(fā)現(xiàn)。當腫瘤生長到一定程度壓迫神經(jīng)時，可出現(xiàn)相應癥狀。良性神經(jīng)鞘腫瘤，包膜完整，全部由分化好的施萬細胞構成。多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤多與神經(jīng)纖維瘤病2型或神經(jīng)鞘瘤病有關。神經(jīng)鞘瘤多位于脊柱前外方、腎周、骶前等神經(jīng)組織豐富部位。瘤體縱徑大于橫徑，范圍一般在腎門水平上下。直徑多在5cm以內(nèi)，大的可達12cm，腫塊密度不均勻，易囊變、出血、壞死，多數(shù)實質(zhì)性腫瘤或囊性腫瘤的實質(zhì)部分密度低于肌肉，少部分腫瘤高于肌肉。平掃腫塊密度多不均勻，增強掃描呈均勻或不均勻中等強化，也可出現(xiàn)不均勻間隔樣強化，有時呈現(xiàn)“靶征”，中心較邊緣強化顯著，具有特征性。周圍有一層很完整的包膜。有時呈啞鈴狀向椎體或骨盆骨孔延伸生長而固定。惡性外周神經(jīng)鞘瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）的影像表現(xiàn)基本類似，唯包膜不完整。腫瘤的密度、信號和強化程度取決于腫瘤內(nèi)細胞致密區(qū)(Antoni A區(qū))和稀疏區(qū)(Antoni B區(qū))比例分布。Antoni A區(qū)由密集的梭形細胞構成，細胞核排列為柵欄狀或漩渦狀，稱Verocay小體，境界不清，不易發(fā)生囊變。Antoni B區(qū)的瘤細胞稀疏，排列呈網(wǎng)狀，基質(zhì)含水量高，可有富脂區(qū)存在，常發(fā)生黏液變、囊變或出血。Antoni A區(qū)與B區(qū)可并存于一個腫瘤內(nèi)，也可單獨存在。當Antoni A區(qū)主要位于病變中心，而Antoni B區(qū)位于周邊時，T2WI或DWI可表現(xiàn)為“靶征”。神經(jīng)鞘瘤的MRI影像可有“形態(tài)呈梭形，包膜完整 、包膜下囊變 、中央裂隙征 、束狀征 、靶征 、神經(jīng)出入征 、脂肪分離征及強化點征、血管貼邊征”等多個征象，其中以“包膜完整 、束狀征及包膜下囊變”這 3 個 MRI 征象最具特異性。下圖是全身多部位神經(jīng)鞘瘤的典型MRI征象，可用于輔助學習腹膜后神經(jīng)鞘瘤。圖 44：神經(jīng)鞘瘤（各部位）MRI典型征象a：“包膜下囊變征”，病灶包膜下多發(fā)大小不 、形態(tài)不定的無強化囊變區(qū)；b：“血管點征”，病灶內(nèi)多發(fā)點狀或管狀的血管強化信號；c：“中央裂隙征”，病灶中心為裂隙狀黏液變、囊變區(qū)；d：“束狀征”，T2WI 示神經(jīng)鞘瘤內(nèi)及邊緣多發(fā)條索狀低信號神經(jīng)纖維；e：“靶征”，T2WI 呈病灶外周高信號，中心等、低信號；f：“血管貼邊征”；g1、g2：“典型靶征”；h1：“神經(jīng)出入征”，MRN示神經(jīng)鞘瘤的兩極低信號A、B號神經(jīng)出入；h2：箭頭所指低信號的神經(jīng)出入；i1、i2：“脂肪分離征”，病灶上下方小三角形脂肪信號，壓脂后病灶上下方異常信號消失。腹膜后神經(jīng)鞘瘤的可靠診斷依據(jù)有：臨床癥狀輕微，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊；瘤塊邊緣較光滑、銳利，可有增強的包膜影；瘤塊內(nèi)常見有液化壞死，實性部分有強化；偶有腫瘤出血的征象等。腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，很少惡變；多呈類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，密度均勻，有包膜，易發(fā)生囊變、壞死及出血，均勻或不均勻輕度強化。可見腫瘤起源骶孔、骶骨骨質(zhì)呈膨脹性缺損，瘤內(nèi)有囊變區(qū)。病例 23：（盆腔內(nèi)）神經(jīng)鞘瘤 46歲女性，因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊10余年，腹部隱痛1月余，實驗室檢查無特殊a1-a4為橫斷位多個層面；b1-b2為冠狀位兩個層面；c1-c2為矢狀位兩個層面；d為動脈和腫瘤的三維成像。免疫組化：S-100(+)、SOX-10(+)、CD117(-)、Dog-1(-)、 SMA(-)、Ki-67 (+，<1%)。特殊染色：PAS、網(wǎng)染無特殊。病例 24：（腹膜后）神經(jīng)鞘瘤囊變 41歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊(a) CT增強顯示低密度腫塊，內(nèi)見線樣鈣化（箭）。(b) T2WI-FS顯示腫塊呈不均勻高信號，內(nèi)見囊變區(qū)形成（*）。(c) 大體病理顯示腫瘤界限清楚，具有棕黃色實性和囊性切面（箭），其中60%為白色纖維組織，40%為黃色脂肪組織。中央為出血性囊性成分（*）。(d) 鏡下顯示中央囊腫（*）及周圍更小的囊腫（箭）（HE×40）。(e) 高倍鏡顯示由柵欄樣細胞（箭頭）組成的Verocay小體，這些細胞被低細胞透明化區(qū)域（*）隔開（HE×200）。病例 25：（腹膜后）惡性外周神經(jīng)鞘瘤 12歲女性， NF1（神經(jīng)纖維瘤病 I 型）病史(a-c) 腹膜后腫塊呈T1WI 等低信號，T2WI高信號，明顯不均質(zhì)強化，伴中央壞死（圖b*）。(d) 大體病理顯示分葉狀邊界清楚的腫塊，切面呈雜色，腫瘤為白色至棕色區(qū)域（*）、黃色壞死區(qū)域（箭頭）和囊性出血灶（箭）。(e) 鏡下示梭形細胞的高度細胞增殖，排列成束狀，細胞核呈錐形和波浪狀，細胞質(zhì)邊界不明顯，有絲分裂活動活躍（一些非典型）（箭頭）（HE×200）。神經(jīng)纖維瘤是一種界限清楚的神經(jīng)內(nèi)或廣泛浸潤神經(jīng)外的腫瘤，源于神經(jīng)嵴的施萬細胞異常分化，由混合細胞成分構成，包括施萬細胞、神經(jīng)束膜樣細胞和成纖維細胞。如僅有單一皮膚病灶者稱為孤立性神經(jīng)纖維瘤（Solitary neurofibroma），又被稱為叢狀神經(jīng)纖維瘤（Plexiform neurofibroma）。神經(jīng)纖維瘤可通過手術方式實現(xiàn)腫瘤全切達到治愈。如存在多個病灶并伴有相關其他系統(tǒng)病變時，即為神經(jīng)纖維瘤病（Neurofibromatosis）。神經(jīng)纖維瘤病又可分為三個主要類型，其中較常見的是 Ⅰ 型，又稱Von Recklinghausen病，皮膚的牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是該型的特征性表現(xiàn)，多發(fā)性和叢狀神經(jīng)纖維瘤通常與 Ⅰ 型有關；較少見的是 Ⅱ 型，即中樞神經(jīng)纖維瘤，又稱雙側聽神經(jīng)纖維瘤（Bilateral acoustic neurofibromatosis）；Ⅲ 型為神經(jīng)鞘瘤病（Neurinomatosis）。神經(jīng)纖維瘤病是一種涉及到皮膚、深部軟組織、神經(jīng)等多系統(tǒng)、多器官的遺傳性良性腫瘤，主要由于基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致人體內(nèi)的多系統(tǒng)損害，通常發(fā)生在顱內(nèi)、椎管內(nèi)以及體表，可以形成多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等遺傳性疾病病，發(fā)病時皮膚有明顯變化。由于神經(jīng)纖維瘤病具有遺傳性，并且屬于常染色體顯性遺傳，所以可以在親代與子代之間遺傳，從而影響下一代。腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，多見于青年人，男女發(fā)生率相等。30~50歲，單發(fā)（90%）>多發(fā)（10%）。影像常表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清楚，密度均勻，增強輕度強化，椎間孔擴大呈啞鈴形，椎體邊緣扇貝樣破壞，偶可見“靶征”。惡性體積較大、密度不均、浸潤性生長。腫瘤包膜完整、界限清楚、質(zhì)地堅韌、病理切片灰白色，鏡下見纖維細胞，瘤細胞之間有膠原纖維，常見軸突在腫瘤內(nèi)穿過。腹膜后神經(jīng)纖維瘤難以與神經(jīng)鞘瘤區(qū)分。圖 45：神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的主要特征對比神經(jīng)纖維瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀。多數(shù)病人是在影像學查體時發(fā)現(xiàn)腫瘤，少數(shù)病人可自己無意中觸及腹部腫塊。表現(xiàn)為圓形，邊界清楚，密度均勻，增強輕度強化，椎間孔擴大呈啞鈴形，椎體邊緣扇貝樣破壞。病例 27：（腹膜后）神經(jīng)纖維瘤 54歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)左側腹膜后腫塊(a) CT增強顯示邊界清晰的低密度腹膜后腫塊（箭），具有爪征，與移位的左側腰大肌關系密切。(c) 增強掃描呈彌漫性不均質(zhì)強化（箭頭）。病例 28：（腹膜后）神經(jīng)纖維瘤 18歲女性，偶然發(fā)現(xiàn)腹部后占位(a) T2WI-FS可見經(jīng)典的靶征，特征性的中心低信號區(qū)域被高信號邊緣（箭頭）包圍。(b) 大體病理示腫塊邊界清楚，切面呈均勻的實心淡黃色（病例27、病例28和病例29表現(xiàn)類似）。(c) 鏡下見松散排列的卵圓形、梭形細胞呈適度增殖，在粘液水腫樣的基質(zhì)中可見小波浪樣的細胞核（箭）（HE×400），病變細胞具有良性細胞學特征，缺乏實質(zhì)性有絲分裂活性。神經(jīng)纖維肉瘤（Neurofibrosarcoma）是一種高度惡性的神經(jīng)源性腫瘤，發(fā)生于腹膜后者體積一般較大，分化程度差，發(fā)現(xiàn)時往往轉移，與腹膜后鄰近血管和神經(jīng)關系密切，腫瘤增大易壓迫鄰近神經(jīng)，引起神經(jīng)功能障礙。WHO 2007將神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤和間變型神經(jīng)纖維瘤統(tǒng)稱為惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤。目前對腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的陽性診斷率不高，易將腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤誤診為脂肪肉瘤等其他腹膜后惡性腫瘤。平掃密度不均，可發(fā)現(xiàn)壞死和鈣化區(qū)，其鈣化呈斑點狀或結節(jié)狀表現(xiàn)，通過鈣化的邊界是否清晰能夠初步判斷腫瘤的良惡性，通常情況鈣化邊緣模糊的腫瘤惡性可能性大。增強掃描腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為輕到中度不均質(zhì)性強化，動脈期腫瘤內(nèi)可見粗細不均且不連續(xù)的血管影，延遲期強化程度明顯降低，靜脈期及延遲期有助于發(fā)現(xiàn)囊變壞死區(qū)。MRI多個序列在診斷腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤上有一定的幫助，但仍需和多個腹膜后肉瘤進行鑒別。腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細胞核分裂多、腫瘤生長速度快、活躍度高。腫瘤邊界清晰，可見壞死和鈣化灶，動脈期顯示腫瘤實質(zhì)部分明顯強化，可見粗細不等且不連續(xù)的血管影。鏡下病理示腫瘤細胞核破裂伴凝固性壞死病理特征(HEx100)。神經(jīng)束膜瘤（Perineurioma）完全由腫瘤性的神經(jīng)束膜細胞構成。神經(jīng)內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤是良性的，由神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)增生的神經(jīng)束膜細胞構成，形成典型的假洋蔥球狀結構。軟組織內(nèi)的神經(jīng)束膜瘤與神經(jīng)無關，常為良性腫瘤，由于在腹膜后實屬罕見，故不過多介紹。節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種很罕見的神經(jīng)源性良性腫瘤，起源于原始神經(jīng)嵴細胞，由分化成熟的交感神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維構成，少部分節(jié)細胞神經(jīng)瘤可分泌足夠量的兒茶酚胺以引起交感神經(jīng)癥狀（如潮紅）。節(jié)細胞神經(jīng)瘤可見于任何年齡，以成人尤其是年輕人常見。其腫瘤主要發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng)，任何部位均可發(fā)生，多發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢，后腹膜和后縱隔是最常見的兩個好發(fā)部位，偶爾可起自腎上腺髓質(zhì)。腫瘤邊界清楚，平掃較均勻的低密度，低于肌肉，20%~30%的病例可有斑點狀或針尖樣鈣化。匍匐性生長，呈爬行生長或沿器官間隙呈嵌入方式生長，容易形成偽足樣改變，不侵犯周圍組織及血管。動脈期無明顯強化，靜脈期和延遲期有漸進性輕度強化，延遲強化的原因主要是由于腫瘤細胞外間隙內(nèi)大量的黏液基質(zhì)阻礙造影劑的灌注；不均質(zhì)，T1WI呈均勻低信號，T2WI呈顯著高信號，可見“螺旋狀”的黏液樣基質(zhì)。病例 30：（右側腎上腺區(qū)）節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例瘤體邊界清楚，平掃呈均勻低密度，低于肌肉，呈嵌入式生長，動脈期瘤體無明顯強化，壁呈輕度強化，靜脈期和延遲期可見漸進性強化，冠狀位瘤內(nèi)可見血管影，未見明顯受侵。病例 31：（左側腎上腺區(qū)）節(jié)細胞神經(jīng)瘤 39歲男性，偶然發(fā)現(xiàn)左側腎上腫塊(a) T2WI顯示螺旋狀外觀，高信號的粘液樣基質(zhì)及低信號的曲線帶（箭頭）。(c) 大體病理顯示腫塊邊界清晰，切面呈膠狀棕褐色，局灶性出血。(d) 鏡下顯示紡錘形雪旺氏細胞（*）與神經(jīng)節(jié)細胞（箭頭）混合在膠原基質(zhì)中（HE×100）。節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤（Ganglion neuroblastoma，GNB）又稱惡性節(jié)細胞神經(jīng)瘤，是一種少見的交感神經(jīng)系統(tǒng)的惡性腫瘤，多發(fā)于腹膜后和縱隔，腫瘤不均質(zhì)，出現(xiàn)鈣化、壞死和出血比節(jié)細胞神經(jīng)瘤更常見；大約70%的病例131I-間碘苯甲基胍(MIBG)中放射性示蹤劑有攝?。?span>常位于椎旁，起源于腎上腺髓質(zhì)；主要見于2-4歲兒童和少年。不規(guī)則腫塊，邊緣不清，腫塊可沿著周圍臟器嵌入式生長，可見“偽足征”；一般密度不均勻，組織可出現(xiàn)出血、壞死及鈣化，鈣化多為粗大顆粒狀，包饒腎血管；增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，強化呈漸進性。病例 32：（右側腎上腺區(qū)）節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤1例不規(guī)則腫塊，邊緣尚清，腫塊呈嵌入式生長，密度不均勻，內(nèi)可見壞死及粗鈣化灶，包饒腎血管；增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，強化呈漸進性。神經(jīng)母細胞瘤又稱成神經(jīng)細胞瘤，起源于神經(jīng)嵴細胞，是兒童最常見的腹膜后惡性腫瘤，多在5歲內(nèi)發(fā)病，好發(fā)于脊柱兩旁，腎上腺(約66%)>椎旁交感神經(jīng)鏈。本病較早發(fā)生轉移，除局部淋巴結轉移外，常見骨骼、肝臟、皮膚、顱內(nèi)轉移。有分泌兒茶酚胺的功能多見于嬰幼兒或兒童。腫瘤邊緣不規(guī)則、呈圓形或分葉狀，較大；無包膜；可出血壞死，密度不均；約80~90%的病例有粗大、無定形鈣化，侵犯鄰近結構，生長迅速，伴或不伴遠處轉移，包裹血管，管腔受壓變窄，腹膜后腫塊伴斑點狀鈣化不規(guī)則的增強。預后較差。病例 33：（腹膜后）神經(jīng)母細胞瘤 12月大女嬰腹膜后巨大腫塊，呈分葉狀，密度混雜，強化不均。占位效應明顯，鄰近血管、臟器受壓。病例 34：（腹膜后）神經(jīng)母細胞瘤 5歲男童腫瘤體積大，邊緣不規(guī)則、呈分葉狀；無包膜；密度不均；可見粗大鈣化灶，腫瘤侵犯鄰近結構，包裹血管，管腔受壓變窄。嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，而腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤則起源于腎上腺外的副神經(jīng)節(jié)（交感神經(jīng)鏈），其中，腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤又分為頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤和交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺嗜鉻細胞瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤統(tǒng)稱為嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤( Pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL)。嗜鉻細胞瘤和大多數(shù)胸腹盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤是交感神經(jīng)起源（胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈），分為功能性和非功能性，功能性25%~60%出現(xiàn)間歇性高血壓、頭痛、心悸，尿中兒茶酚胺升高，無性別差異，好發(fā)年齡于30~40歲。頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)為副交感神經(jīng)起源（80%為頸動脈體瘤或血管球瘤），非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡于40-50歲，無性別差異惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的比例約10%-15%。PPGL患者臨床癥狀表現(xiàn)較為寬泛，可能無癥狀、輕微癥狀或表現(xiàn)為典型癥狀。陣發(fā)性癥狀典型的三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸，可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日多次至每周，乃至數(shù)月一次或一次以上。其他癥狀包括血壓極其不穩(wěn)定或難治性高血壓史、體位性低血壓、腎上腺瘤。較少見的癥狀包括憂慮、焦慮、腹痛、胸痛、乏力或體重減輕。嗜鉻細胞瘤的臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，即所謂的“6H表現(xiàn)”：Hypertension （高血壓），Headache（頭痛），Heart consciousness（心悸），Hypermetabolism（高代謝狀態(tài)），Hyperglycemia（高血糖），Hyperhidrosis（多汗）。PPGL患者對藥物反應有差別，β腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而α1腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。手術或麻醉時血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細胞瘤。排尿時出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無痛性肉眼血尿。嗜鉻細胞瘤呈“約10%規(guī)則”，即大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發(fā)性。目前認為嗜鉻鉻細胞瘤具有潛在的侵襲性并可發(fā)生轉移，但由于缺乏廣泛認可的組織病理學診斷標準，2017 年 WHO 內(nèi)分泌腫瘤分類中嗜鉻細胞瘤不再分為良性嗜鉻細胞瘤及惡性嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤病灶通常為3-5cm，小者1cm左右，大者可達15cm。部分形態(tài)較規(guī)則，病灶內(nèi)可出血、囊變、壞死、纖維化、脂肪變性、鈣化等，約10%嗜鉻細胞瘤內(nèi)可見散在斑點狀鈣化。約2/3的嗜鉻細胞瘤為實性，其余為囊性或囊實性。腫塊密度均勻或不均勻，小的腫塊密度通常較均勻。平掃密度值對腎上腺腫瘤診斷具有重要價值，由于腎上腺腺瘤（Adrenal adenoma）常富含脂質(zhì)，平掃CT值常小于10HU，而大多數(shù)嗜鉻細胞瘤平掃 CT 值大于10HU，平均CT值約 35.9±9.8HU，少數(shù)情況下由于細胞內(nèi)含有脂質(zhì)，嗜鉻細胞瘤的CT值小于10HU。若瘤內(nèi)出血，則平掃CT值更高。嗜鉻細胞瘤通常為富血供腫瘤，增強后呈明顯強化，囊性區(qū)域無強化。病變強化峰值在動脈期，可見腫瘤血管，呈早期、進行性延遲強化。文獻報道注射造影劑15min后的延遲期可幫助鑒別腺瘤與其他腫瘤。延遲期腺瘤相對廓清率大于40%或絕對廓清率大于60%，而其他腫瘤如嗜鉻細胞瘤相對廓清率小于 40%或絕對廓清率小于60%。但是嗜鉻細胞瘤可發(fā)生病理上多種變性致影像表現(xiàn)不典型，易誤診為腺瘤或轉移瘤。MRI常表現(xiàn)為 T1WI低信號、T2WI高信號，T2WI也可呈低信號，增強后呈明顯強化。同反相位信號變化常用于區(qū)分腺瘤與其他腫瘤，但由于嗜鉻細胞也可發(fā)生脂肪變性，反相位上信號可減低，此時易誤診為腺瘤。腹膜后及腹腔內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)瘤亦稱非嗜鉻性副交感神經(jīng)節(jié)瘤，腫瘤常位于腹主動脈旁或其分叉處，通常較大，常有包膜，包膜上有彎曲粗大的血管，約1/3可轉移至肺、肝腎上腺等處。副神經(jīng)節(jié)瘤可同時伴發(fā)胃平滑肌肉瘤和肺軟骨瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤多呈囊實性腫塊，壞死較多者，形成多囊樣改變，并可見分隔，強化顯著且持續(xù)時間較長，病灶周圍或瘤內(nèi)可見粗大強化的血管影及分隔樣結構。副神經(jīng)節(jié)瘤具有特征性MR表現(xiàn)，T2WI呈顯著高信號，且腫瘤具有血管樣顯著強化。腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤與嗜鉻細胞瘤同屬少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，雖同樣起源于交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)嵴細胞，且兩者的臨床、病理及影像學表現(xiàn)類似，但惡性程度與預后卻不一樣。病例 35：左側腎上腺嗜鉻細胞瘤 56歲男性，頭痛、心悸就診MRI 示病灶信號不均勻，含液-液平面，上層呈 T1WI 高信號、T2WI 高信號，提示病灶內(nèi)出血。病例 36：囊性嗜鉻細胞瘤 45歲女性，無明顯臨床癥狀CT 平掃示右側腎上腺低密度腫塊，增強后病灶呈厚壁及分隔明顯強化，內(nèi)部以囊性為主。病灶囊性成分呈T2WI高信號，MR增強表現(xiàn)與CT增強表現(xiàn)相同。右側腎上腺腫塊，呈 T2-FS 低信號，信號欠均勻，增強后呈明顯強化。CT增強示左側腎上腺腫塊，密度不均勻，內(nèi)見多個囊變壞死區(qū)及點狀鈣化。肝臟內(nèi)多個低密度灶，骶骨及左側髂骨骨質(zhì)破壞，門腔靜脈間淋巴結腫大。此例嗜鉻細胞瘤生物學行為為惡性。病例 39：含脂質(zhì)的嗜鉻細胞瘤 49歲男性，難治性高血壓就診CT 平掃示左側腎上腺病灶，密度較低，CT值約8HU。HE 染色示瘤細胞內(nèi)含有脂質(zhì)，此類病灶易誤診為腺瘤。病例a T1抑脂反相位示病灶呈低信號，信號相對均勻；T2-FS 序列呈不均勻性高信號，約65% 嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為T2WI 高信號。病例b T2-FS 序列示病灶呈低信號，盡管大部分嗜鉻細胞瘤為T2WI 高信號，其也可表現(xiàn)為 T2WI 低信號。病例 41：（左側腹膜后）副神經(jīng)節(jié)瘤1例20%的腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在腎上腺外，來源于脊椎旁交感神經(jīng)鏈；大部分形態(tài)較規(guī)則，邊界清楚，由于供血不均，部分容易壞死、出血、鈣化和囊變，血供主富，增強后強化顯著，可見腫瘤血管，呈早期、進行性延遲強化。病例 42：左側腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤 62歲女性左側腹膜后大腫塊，邊界不清，密度明顯不均勻，內(nèi)可見囊性壞死區(qū)及粗鈣化灶，增強掃描可見實變區(qū)明顯強化，中心囊性區(qū)未見強化。病例 43：含脂肪的副神經(jīng)節(jié)瘤1例增強示腹主動脈旁病灶，呈明顯強化，病灶內(nèi)含有斑片狀脂肪密度。病例 44：（腹膜后）副神經(jīng)節(jié)瘤 47歲女性，體重減輕、腹痛和坐骨神經(jīng)痛(a) 增強CT圖像顯示主動脈分叉水平腫塊，中央壞死（*）和外周明顯強化 （箭）。(b, c) T2WI及T1WI+C顯示中央高信號壞死區(qū)（*）和明顯的周邊強化。(d) 大體病理顯示邊界清楚的包裹性腫塊，病灶中央有粘液樣和凝膠狀成分（*），周圍有紅色出血（**）和黃色壞死區(qū)（箭頭）。大口徑血管（腸系膜下動脈）被腫瘤完全閉塞（箭）。(e) 鏡下顯示典型的zellballen生長模式，腫瘤細胞巢（*）被纖維血管隔 (箭頭) 包圍（HE×40）。(f) 高倍鏡下顯示嗜酸性粒細胞的細胞質(zhì)、具有核仁的中央核和核內(nèi)假包涵體（箭頭）（HE×400）。
