別樣的花邊征，你能一眼「秒殺」嗎？

陳翼2018 2025-03-15 發(fā)布于重慶

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我們熟悉的花邊征，又稱「綢帶征」，是腦皮層層狀壞死的典型影像學改變，DWI 在急性期可顯示彌散受限的高信號，常見于線粒體腦肌病、低血糖、高血氨、尿毒癥、缺血缺氧性腦病等，影像學表現(xiàn)如下圖：

圖 1 DWI 提示皮層線樣高信號，紅箭頭所示，典型的花邊征

圖 2 DWI 提示左側(cè)顳頂枕葉皮層高信號

而下面這個患者 DWI 上的高信號在皮髓質(zhì)交界區(qū)，表現(xiàn)為皮層下綢帶征，下面我們一起來看一下這個病例：

患者女，66 歲，發(fā)現(xiàn)反應遲鈍、行走不穩(wěn) 1 年

現(xiàn)病史：1 年前患者家屬發(fā)現(xiàn)患者無明顯誘因開始出現(xiàn)反應遲鈍，記憶力下降，不善與人交流，行走不穩(wěn)，癥狀進行性加重，無口齒不清，畏寒發(fā)熱、抽搐、肢體活動障礙、意識障礙、大小便功能障礙等，遂來院就診。

既往史及個人史無特殊。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，高級認知功能下降，對答部分切題，口齒清晰，四肢肌力 V 級，肌張力不高，雙側(cè)指鼻試驗欠穩(wěn)準，四肢腱反射對稱存在，病理征均未引出。

我們先來看影像資料：

DWI：

T2FLAIR：

MRI 影像描述：DWI 示皮髓質(zhì)交界區(qū)高信號，T2FLAIR 可見雙側(cè)對稱的白質(zhì)高信號。

進一步的皮膚活檢，發(fā)現(xiàn)嗜酸性核內(nèi)包涵體，故診斷神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病。

下面我們來學習一下該病的相關(guān)知識：

神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病簡介

神經(jīng)元核內(nèi)包涵體是一種罕見的緩慢進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，男女比例約為 1：2，其特征為廣泛存在于 CNS 和周圍神經(jīng)系統(tǒng)以及其他器官組織細胞核內(nèi)的嗜酸性透明包涵體。根據(jù)發(fā)病年齡可分為嬰幼兒型、青少年型以及成人型，我國以成人型為主。既往只能通過尸檢明確診斷，近年來年通過皮膚活檢發(fā)現(xiàn)患者的成纖維細胞、汗腺細胞和脂肪細胞核內(nèi)有嗜酸性包涵體存在，從而使該病的生前診斷率明顯提高。

臨床表現(xiàn)

成人型患者臨床癥狀復雜多變，具有異質(zhì)性，包括中樞神經(jīng)受累、周圍神經(jīng)損害及自主神經(jīng)功能損害，其中中樞神經(jīng)累及可表現(xiàn)為癡呆、錐體系統(tǒng)及錐體外系癥狀、小腦性共濟失調(diào)、亞急性腦炎等。本例患者以癡呆及小腦性共濟失調(diào)癥狀為主。

影像學特征

患者頭部 MRI 檢查結(jié)果具有特征性表現(xiàn)：DWI 可表現(xiàn)為沿皮髓質(zhì)交界區(qū)的高信號，此高信號通常從額頂葉的前部開始，隨疾病進展逐漸擴散到額頂顳枕葉的后部，并沿皮質(zhì)髓質(zhì)交界處形成「雞冠狀」或「帶狀征」。本例患者病灶主要集中在皮層及髓質(zhì)交界區(qū)，形成飄帶狀，符合該病的影像特點。

我們再來看下面幾個病例：