原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

懸壺佳 2012-12-30

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原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

皮膚黑色、頭暈、心悸、手抖、出汗、毛發(fā)稀少、陽萎、月經(jīng)紊亂

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱愛迪生病，由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮、結(jié)核等嚴(yán)重感染或腫瘤等廣泛破壞，或雙側(cè)腎上腺切除所致腎上腺皮質(zhì)功能不足癥群。

（診斷要點）

（一）病史起病多緩慢，常見為結(jié)核或自體免疫等原因，少數(shù)為腫瘤、血管病變、化膿性感染、白細(xì)胞浸潤或全身霉菌感染破壞雙側(cè)腎上腺。偶可起病急驟，并可因感染或手術(shù)等應(yīng)激情況而誘發(fā)危象發(fā)生。早期有疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、體重減輕、喜咸食等癥狀。

（二）體格檢查

1.皮膚粘膜有色素沉著呈棕黑或褐黑色，多見于面部和四肢暴露部位、關(guān)節(jié)伸屈側(cè)（如膝肘部）、褲腰帶處及經(jīng)常受磨擦和受壓部位。此外，掌紋、乳暈、疤痕、口腔粘膜群（如唇、舌、齒齦、上腭）及頰粘膜處亦可見點片狀、藍(lán)黑色色素沉著。

2.心血管系統(tǒng)有低血壓（一般低于11/7kPa），并可發(fā)生體位性低血壓），心臟縮小，心音低鈍，心電圖示低電壓、竇性心動過速、T波低平或倒置、P-R間期與Q-T時間可延長等。

3.神經(jīng)精神癥狀抑郁、激動、淡漠、失眠、記憶力減退、精神失常。

4.低血糖表現(xiàn) 乏力、頭暈、心悸、手抖、出汗。

5.抵抗力低下寒冷、疼痛、勞累、感染、麻醉等易誘發(fā)昏迷。

6.其他毛發(fā)、陰毛、腋毛稀少、性欲減退，男性有陽萎，女性有月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)等。

（三）輔助檢查

1.淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)可增高。

2.血鈉/血鉀比值＜30，血鈣輕度增高，非蛋白氮可增高，二氧化碳結(jié)合力輕度降低。

3.空腹血糖降低，葡萄糖耐量呈低平曲線。

4.腎上腺皮質(zhì)分泌功能測定

（1）24小時尿17-羥類固醇、17-酮類固醇明顯降低。

（2）血漿皮質(zhì)醇濃度及醛固酮濃度均降低，血漿基礎(chǔ)ACTH測定明顯增高。

（3）促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗示血皮質(zhì)醇升高不明顯。

（4）單純水試驗顯示水利尿作用減退，皮質(zhì)醇水試驗使利尿作用恢復(fù)（本試驗對血鈉過低病人有發(fā)生水中毒危險，應(yīng)審慎）。

5.其他檢查 X線示心臟縮小或有肺部結(jié)核病史，腎上腺區(qū)有鈣化影（以結(jié)核多見，霉菌感染及腫瘤少見）。血漿放射免疫法測定顯示促腎上腺皮質(zhì)激素及黑色素細(xì)胞刺激素均增高。

（治療原則）

（一）病因治療予以抗結(jié)核、抗霉菌藥物等。如系自體免疫者，則應(yīng)檢查是否有其他腺體功能減退。

（二）飲食給予高糖、高蛋白、高維生素、高鹽及低鉀飲食，食鹽攝入量應(yīng)多于正常人，每日約10-15g。

（三）替代療法補(bǔ)充日常生理需要量，長期替代。

1.糖皮質(zhì)激素如可的松25-37.5mg/日，口服；氫化可的松20-30mg/日，口服。強(qiáng)地松5-7.5mg/日，口服。根據(jù)皮質(zhì)醇日夜波動情況，宜每天早晨服日劑量的2/3，下午2-4小時服1/3。遇有感染、手術(shù)等情況，根據(jù)應(yīng)激的強(qiáng)弱增加劑量，不能口服者可靜脈輸注。

2.鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松0.05-0.2mg/日，上午8點一次口服。醋酸去氧皮質(zhì)酮1-2mg/日，肌肉注射。

（四）糾正水電解質(zhì)失衡

（五）中藥甘草流浸膏10ml，3次/日，口服。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

長期醫(yī) 囑

內(nèi)科護(hù)理常規(guī)

二級護(hù)理

高蛋白、高糖、高鈉飲食

醋酸可的松 25毫克/清晨8時

12.5毫克/下午4時

或潑尼松 5毫克/清晨8時

2.5毫克/下午4時