任何年齡均可患病,男女之比為3 : 1 。臨床表現(xiàn)錯綜復雜,據(jù)惡組細胞浸潤部位的不同,可有不同的表現(xiàn)。大多病例發(fā)病急,以發(fā)熱為首見及常見病狀。熱型多為不規(guī)則高熱,亦可為弛張熱、稽留熱或間歇熱等。發(fā)熱常持續(xù)不退,并隨病程進展而升高,可伴畏寒甚至寒戰(zhàn)。初診無發(fā)熱者多以皮膚病變?yōu)槭装l(fā)。其他全身癥狀有出血、蒼白、乏力、納差、消瘦、衰竭等。 ( l )造血器官受累的表現(xiàn):有由全血細胞減少而引起的貧,69 血、感染和出血癥狀,脾和淋巴結因組織細胞浸潤而逐漸腫大。75 %的患者有脾大,一般達肋緣下3 一5 cm 。其質地由中至硬,可有觸痛,偶有隱痛。淋巴結多為黃豆至蠶豆大小,以頸及腋下最常見,少數(shù)表現(xiàn)腹部包塊。 ( 2 )非造血器官受累的表現(xiàn): ① 呼吸系統(tǒng)浸潤:多見。94 . 3 %以發(fā)熱為主要表現(xiàn),其次有咳嗽、胸痛、氣短、咯血、肺部呷音并可出現(xiàn)呼吸衰竭。胸部X 線顯示有彌漫性或間質性浸潤、散在的粟粒狀及小結節(jié)狀陰影,或縱隔、肺門淋巴結腫大。漿膜腔積液也為常見表現(xiàn)。 ② 皮膚損害:可為初發(fā)或主要表現(xiàn),病損以結節(jié)和腫塊最為常見,可伴有潰瘍,尚可伴有非特異性損害如斑丘疹、紫疲及紅皮病等。皮損多見于四肢,有的呈向心性分布。同一患者同時有兩種皮膚損害。皮膚損害在兒童惡組中較為多見且屬其特征之一。 ③ 胃腸道浸潤:可引起腹痛(84 . 9 % )、腹瀉(54 . 7 % )、消化道出血(73 . 6 % )、腸穿孔(52 . 8 % )以及類似腸炎、腸結核、部分腸梗阻的癥狀。80 %有肝大,質軟至中,最大達肋下3 一5 cm 。病程后期出現(xiàn)黃疽(8 . 6 % ) ,主要與肝損害有關,少數(shù)系肝門淋巴結壓迫膽總管所致。 ④ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累:臨床表現(xiàn)失眠、頭痛、腦神經(jīng)麻痹、癲痛樣發(fā)作、精神異常、尿崩癥、截癱和腦出血等。 ⑤ 其他:如鼻咽部可見肉芽腫,可因新生物而致呼吸困難;心臟間質累及時,心電圖有心肌損害和(或)心律失常表現(xiàn)等。 |
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來自: 神醫(yī)圖書館318 > 《惡核=惡性組織細胞病》