本病起病慢、病程長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為頭頸部無(wú)痛性皮下軟組織腫塊，常受累，常見(jiàn)部位包括耳周、頸部、頜下及面頰部，常累及腮腺、大涎腺和周圍淋巴結(jié)。腫塊邊界不清，與皮膚粘連，活動(dòng)度差，直徑多為1～10 cm，早期質(zhì)地似軟橡皮，逐漸變硬韌。淋巴結(jié)腫大也很常見(jiàn)，多見(jiàn)于頦下、頜下和頸部。有皮膚瘙癢及色素沉著，多發(fā)生于腫塊處皮膚。有些病例病變只侵犯淋巴結(jié)，而無(wú)皮下腫塊。

　　隨著病情發(fā)展，部分患者在數(shù)月后可出現(xiàn)內(nèi)臟損害，主要為腎損害，表現(xiàn)為蛋白尿而腎功能多正常。