病理分型：

　　依狹窄的程度、范圍和形態(tài)，主動(dòng)脈瓣上狹窄常分三型。

　　1.壺腹型 升主動(dòng)脈根部局限性環(huán)狀狹窄，主動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化增厚，管腔狹小。膈膜型、膈膜狀狹窄，在主動(dòng)脈竇上方形成纖維肌肉組織膜，中央有小孔。

　　3.發(fā)育不良型 彌漫性升主動(dòng)脈發(fā)育不良，臨床上該類型較多見，升主動(dòng)脈外形呈一長段狹窄，血管腔內(nèi)膜普遍增厚，嚴(yán)重的可累及頭臂動(dòng)脈開口。

　　病理解剖：

　　主動(dòng)脈瓣上狹窄由于主動(dòng)脈瓣竇位于狹窄前的高壓力區(qū)，瓣竇常有某種程度的擴(kuò)張，遠(yuǎn)端無狹窄后擴(kuò)張。約1/3的患者可有主動(dòng)脈瓣增厚，瓣膜緣與主動(dòng)脈內(nèi)壁黏連，并可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈開口狹窄。也有患者冠狀動(dòng)脈粗大、扭曲，內(nèi)壁增厚，左心室肥厚及繼發(fā)性右室肥大。

　　病理生理：

　　主動(dòng)脈瓣上狹窄與其他類型主動(dòng)脈縮窄相同，左室壓力負(fù)荷增加，左室收縮壓升高，左室心肌肥厚。不同之處在于狹窄口位于冠狀動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端，很高的左室收縮壓直接影響冠狀動(dòng)脈，使之產(chǎn)生動(dòng)脈硬化等病變