病例分析：主動脈-左心室隧道

懶散的向上 2022-08-04 發(fā)布于浙江

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病例介紹

患兒，女，8歲，以心臟雜音待查入院。

1、超聲所見：主動脈右冠竇與無冠竇交界處根部瓣周可見裂隙狀隧道，直徑5.8mm。主動脈三竇三葉，瓣葉啟閉良好。CDFI主動脈右冠竇與無冠竇根部隧道處探及返流至左室流出道的血流信號。

2、TTE左室長軸、大動脈短軸（見下圖）

3、TEE五腔心、左室長軸、大動脈短軸（見下圖）

4、超聲提示：

先天性心臟病

主動脈-左心室隧道

左室增大

5、術中病理：

主動脈瓣為三葉瓣結構，右、無冠瓣交界處可見一約5mm隧道開口（見下圖，鑷子所指處）

病例分析

一、主動脈-左心室隧道（ALVT）是在升主動脈與左心室間異常的繞過主動脈瓣內歧化通道，多發(fā)生在右冠狀動脈旁，很少在左冠狀動脈旁。發(fā)病機制尚不明確，認為可能與胚胎期心球遠端發(fā)育不全或主動脈瓣環(huán)與心纖維性支架分離有關

二、病理生理：舒張期血流從主動脈反流至左室，早期易出現(xiàn)進行性左心衰和升主動脈瘤樣擴張

三、臨床多沿用Hovagimian等1988年根據(jù)局部解剖和病理發(fā)展提示的分型（如圖）：

I型：簡單隧道，主動脈端開口裂隙狀，無主動脈瓣變形

II型：隧道卵圓型，開口于主動脈端，大的心外主動脈壁動脈瘤樣擴張。有或無主動脈瓣畸形

III型：隧道室間隔部分，心內動脈瘤樣擴張，有或無RVOTO

IV型：II型+III型

四、治療及預后：ALVT保守治療死亡率100%，早期手術效果及預后較好，晚期因主動脈瓣膜受累重，多需置換人工瓣。因此ALVT應早期診斷，盡早手術治療。

五、鑒別診斷

雖然ALVT描述清楚，但常常診斷困難，ALVT通常要與右冠狀竇瘤破裂、冠狀動脈瘺及主動脈瓣關閉不全鑒別。右冠狀竇瘤破裂者，一般有右冠狀竇的膨出，在二維圖像上有竇瘤壁的中斷，彩色多普勒顯示血流經(jīng)此開口入左心室，無隧道樣結構，破口位置位于冠狀動脈開口的下方，而ALVT的開口通常位于冠狀動脈開口的上方，可資鑒別。當冠狀動脈瘺引流入左心室時，可在左室流出道內探及五彩鑲嵌血流與主動脈左室通道相類似，難以鑒別，但冠狀動脈瘺患者的二維超聲檢查顯示冠狀動脈近端顯著增粗，明顯迂曲，而ALVT 患者無冠狀動脈近端擴張等異常。冠狀動脈瘺多累及左冠狀動脈，而ALVT患者多累及右冠狀動脈竇。當主動脈瓣關閉不全時，左心室流出道內記錄到的舒張期反流信號與ALVT的反流信號容易混淆，這時需要仔細觀察反流的源頭，主動脈瓣關閉不全者，反流源自瓣環(huán)之內的瓣口（發(fā)育不全的瓣葉或脫垂的瓣葉），而ALVT 患者其舒張期反流出現(xiàn)于瓣環(huán)之外側和瓣環(huán)水平之下。