增殖型天皰瘡為尋常性天皰瘡的異型,是尋常型天皰瘡的少見(jiàn)變型。 外觀正常的皮膚或紅斑上,發(fā)生松弛性大皰,皰壁極薄,迅速破裂,形成紅色、濕潤(rùn)微腫的糜爛面,漿液滲出形成黃褐色、油膩性葉狀結(jié)痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤(rùn),有腥臭,糜爛面極易出血,有時(shí)水皰很不明顯,患部皮膚充血、腫脹,表皮淺層剝離,形成糜爛及葉狀結(jié)痂。有時(shí)不發(fā)生水皰,患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫性皮炎,尼氏征呈陽(yáng)性。皮損好發(fā)于頭面、軀干。初期局限性,對(duì)稱性分布,逐漸擴(kuò)大,約71%病例最后泛發(fā)全身??谇徽衬p害少見(jiàn),且多不嚴(yán)重。毛發(fā)稀疏,??擅摴?。指甲可見(jiàn)營(yíng)養(yǎng)不良改變。自覺(jué)瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上,預(yù)后較好。 紅斑型天皰瘡,表皮顆粒層裂隙或水皰,并見(jiàn)棘突細(xì)胞松解現(xiàn)象。免疫熒光染色顯示IgG抗體和補(bǔ)體于細(xì)胞間和基底膜帶兩處,這就增加了本病和紅斑狼瘡之間的聯(lián)系。30%的患者有低滴度抗核抗體。 |
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