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      腸系膜脂膜炎

       chaozhoucai 2015-05-06

      男,腹痛、間斷性腹瀉。

      影像表現(xiàn):腸系膜密度增高(霧狀腸系膜misty mesentery),周邊可見假包膜樣改變,腸系膜內(nèi)可見許多不規(guī)則條索樣軟組織密度影,腸系膜血管被包繞但未被壓縮,周邊可見多發(fā)性小淋巴結(jié)影,部分有鈣化。

      病理:硬化性腸系膜炎。

      腸系膜脂膜炎

      腸系膜脂膜炎( mesenteric panniculitis,MP) 是累及腸系膜脂肪組織的一種少見慢性非特異性炎癥反應(yīng),病因不明,主要侵及小腸系膜,偶可累及結(jié)腸系膜、后腹膜、網(wǎng)膜等,病理表現(xiàn)多樣,主要根據(jù)影像學(xué)資料、手術(shù)活檢做出診斷。

      MP 于1924年首先由Jura提出并進(jìn)行描述,由于該病少見并且病理表現(xiàn)多樣,因此該病在命名上比較混亂,曾有過(guò)硬化性腸系膜炎( sclerosing mesenteritis) 、收縮性腸系膜炎( retractilemese-ntitis) 、腸系膜脂肪肉芽腫( lipogranuloma of the mesentery) 、孤立性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良( isolated lipodystrophy) 、后腹膜黃色肉芽腫( retroperitoneal xanthogranulima) 、腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良( mesenteric lipodystrophy) 等名稱,現(xiàn)在MP 的名稱被廣泛認(rèn)同。MP 多見于男性,男性發(fā)病率是女性的2 倍左右,發(fā)病率隨年齡增加而升高,多見于50 歲以上,少見于兒童,可能與兒童腸系膜脂肪含量較少有關(guān)。多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀,有癥狀者可有發(fā)熱、腹痛、腹脹、惡心、體重減輕、大便習(xí)慣改變等,癥狀可以持續(xù)存在或間歇性發(fā)作。實(shí)驗(yàn)室檢查多為正常,少數(shù)可有血沉加快。

      MP 改變主要包括脂肪壞死、慢性炎癥和脂肪纖維化,MP 的病理過(guò)程根據(jù)病理改變不同被分為3 個(gè)階段:

      第一階段稱腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良,此期組織學(xué)上表現(xiàn)為層狀泡沫巨噬細(xì)胞和散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)取代正常脂肪組織,肉眼觀察此期腸系膜可表現(xiàn)為彌漫性增厚,或腸系膜根部出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)散在腫塊,臨床上多數(shù)無(wú)癥狀;

      第二階段稱腸系膜脂膜炎,此期組織學(xué)上可見漿細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和泡沫巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),肉眼可見腸系膜彌漫性增厚,腸系膜根部出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)融合腫塊,腸系膜表面收縮、聚集和皺褶樣改變,臨床上常出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、體重減輕、腸道功能紊亂等癥狀,持續(xù)或間歇發(fā)作;

      第三階段稱收縮性腸系膜炎,組織學(xué)上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應(yīng),膠原沉積導(dǎo)致腸系膜收縮及瘢痕形成,腸系膜聚集進(jìn)而導(dǎo)致腹部包塊形成,此期臨床上腸梗阻多見。由于大多數(shù)病例中以上三種病理改變是同時(shí)存在的,所以經(jīng)常難以準(zhǔn)確診斷疾病處于哪個(gè)階段。

      CT 診斷標(biāo)準(zhǔn):腸系膜根部孤立、邊界清晰、高于正常腹膜后脂肪密度的不均勻混雜脂肪密度腫塊,包繞腸系膜血管但不侵犯血管,可推移周圍腸袢但不侵犯腸壁。

      病例在隨訪中CT 表現(xiàn)是穩(wěn)定、無(wú)明顯變化的,少數(shù)病例會(huì)部分或完全吸收或出現(xiàn)進(jìn)展,因此本病被認(rèn)為是一種呈良性發(fā)展的病變,預(yù)后良好。

      MP 的CT 征象主要有:

      (1) 起自腸系膜根部沿腸系膜血管向腹部延伸、邊緣清晰、密度不均勻的脂肪密度片狀影或腫塊影,其長(zhǎng)軸多數(shù)自腸系膜根部指向左腹部空腸,CT 值高于腹膜后正常脂肪組織,增強(qiáng)掃描前后密度變化不明顯。病變包繞腸系膜血管,所包繞的腸系膜血管可因充血或血栓形成而出現(xiàn)增多、增粗,但不侵犯血管壁。腫塊邊緣清晰,周圍腸袢可被推移但不被侵犯。

      (2) 腫塊內(nèi)可見圓形或橢圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影,結(jié)節(jié)影的形成機(jī)制及病理基礎(chǔ)可能與腸系膜淋巴結(jié)增大或炎性增殖灶有關(guān)。

      (3)“假包膜征”,腫塊周圍可見厚度約2 ~ 8 mm 的軟組織密度帶稱“假包膜征”,是腸系膜炎癥與周圍正常脂肪組織的分界,代表炎癥的一種自限性反應(yīng),腫塊前方及后方包膜較厚,腫塊右側(cè)包膜較薄,部分病例可缺如,包膜隨著腫塊向左腹部延伸,可達(dá)腸袢。

      (4)“脂環(huán)征”,在腫塊包繞的腸系膜血管及腫塊內(nèi)結(jié)節(jié)周圍可見環(huán)狀低密度影包繞,代表在血管和結(jié)節(jié)周圍殘存的正常脂肪組織,稱為“脂環(huán)征”。

      (5) Lawler 等報(bào)道MP 腫塊內(nèi)可見鈣化、囊變。

      (6) 病灶的變化,MP 多數(shù)情況下比較穩(wěn)定,數(shù)月或數(shù)年無(wú)明顯變化,少數(shù)病例腫塊的大小、密度、包膜厚度等方面可出現(xiàn)改變。

      MP 鑒別的疾病有:

      ( 1) 累及腸系膜的淋巴瘤。通常伴有后腹膜或淋巴結(jié)浸潤(rùn),淋巴瘤未經(jīng)治療前很少出現(xiàn)鈣化,極少出現(xiàn)“假包膜征”和“脂環(huán)征”,也幾乎不會(huì)引起腸系膜缺血。最常見的累及腸系膜的淋巴瘤為非霍奇金淋巴瘤,化療前可見淋巴結(jié)增厚融合形成“三明治征”,化療后淋巴結(jié)體積縮小主要表現(xiàn)為腸系膜霧狀密度增高,但范圍僅限于腸系膜,且多包繞增大的淋巴結(jié),腹腔積液少見。

      ( 2) 腹膜后脂肪肉瘤。當(dāng)其內(nèi)脂肪或黏液成分多時(shí),也可表現(xiàn)為腸系膜大血管根部脂肪密度腫塊,但脂肪肉瘤的密度往往不均勻,邊界不清,無(wú)“假包膜征”與“脂肪環(huán)征”,增強(qiáng)掃描實(shí)性成分強(qiáng)化與MP 脂肪腫塊不強(qiáng)化有明顯區(qū)別。

      ( 3) 腸系膜水腫。是由于各種原因?qū)е履c系膜血管壁通透性增加,從而使液體從血管內(nèi)滲出,CT 表現(xiàn)為腸系膜云霧狀改變。腸系膜水腫繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病時(shí),水腫通常是彌漫性的,且常與皮下水腫及腹腔積液并存,病變可從小腸的漿膜表面一直延伸至腸系膜根部。繼發(fā)于系膜血管栓塞時(shí)水腫通常是局限性的,少數(shù)為彌漫性,確診的關(guān)鍵是發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)血栓及管腔狹窄,當(dāng)腸壁發(fā)生壞死時(shí),可見腸壁增厚、積氣。

      ( 4) 類癌。患者可出現(xiàn)尿5-羥色胺( 5-HT) 升高,瘤體為富血供腫瘤,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯,肝臟可見富血供轉(zhuǎn)移瘤等表現(xiàn),可與MP 鑒別。

      ( 5) 腸系膜轉(zhuǎn)移瘤。多見于腹腔種植轉(zhuǎn)移及直接浸潤(rùn),病變往往不局限于腸系膜且呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),病變邊緣不清,種植轉(zhuǎn)移時(shí)其他腹腔臟器多同時(shí)受累,腹腔積液常見,而原發(fā)腫瘤浸潤(rùn)腸系膜多表現(xiàn)為腸系膜病變與原發(fā)腫瘤相連,腸系膜血管受侵可出現(xiàn)血管狹窄或中斷,不會(huì)出現(xiàn)“脂肪環(huán)征”與“假包膜征”等表現(xiàn)。

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