作者：林曉聰，王樹(shù)聲，李源等

來(lái)源：現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志

孤立性纖維瘤(solitaryfibrous tumor,SFT)是一種少見(jiàn)的間葉源性梭行細(xì)胞瘤,主要發(fā)生于胸膜,原發(fā)于腎臟的SFT臨床罕見(jiàn)。Gelb等于1996 年報(bào)道了第一例腎SFT。目前,國(guó)外報(bào)道68 例,國(guó)內(nèi)20 余例。廣東省中醫(yī)院泌尿外科2014年3月收治1例左腎SFT,經(jīng)術(shù)后病檢明確診斷。現(xiàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

患者,女,52歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1周”入院,B超示左腎集合系統(tǒng)中部低回聲團(tuán)塊,大小約25 mm×22 mm,邊界欠清,內(nèi)回聲欠均勻,后方回聲衰減(圖1)。腹部CT提示左腎上中部一類(lèi)圓形稍高密度影,邊界清楚,約2.6 cm×2.6 cm, 周?chē)I盞受壓變窄(圖2),增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,病灶內(nèi)見(jiàn)小斑片狀強(qiáng)化明顯區(qū)(圖3)。體檢及相關(guān)血清學(xué)檢查未見(jiàn)異常。

術(shù)前考慮左腎癌,行后腹腔鏡左腎根治性切除術(shù)。術(shù)后巨檢:腫物靠近腎門(mén),位于皮髓質(zhì)交界處,直徑2.8 cm,灰白,質(zhì)硬,切面呈編織狀,小灶囊性變。鏡下觀:梭形細(xì)胞增生,席紋狀或短梭狀排列,局部可見(jiàn)致密的膠原帶,細(xì)胞未見(jiàn)明顯異型,核分裂象稀少(<1個(gè)/10HPF),未見(jiàn)壞死(圖4、5)。免疫組化:CD34、bcl-2、CD99、Vimentin陽(yáng)性,SMA部分、Ki-67約1%陽(yáng)性,S-100、HMB45、Desmin、CK陰性(圖6)。病理診斷為腎SFT。

討論

SFT由Klemperer于1931 年首次報(bào)道。SFT最早發(fā)現(xiàn)于胸膜,盡管后來(lái)胸膜外的報(bào)道增多,但原發(fā)于腎臟的SFT十分罕見(jiàn),報(bào)道極少。

腎SFT無(wú)特殊的臨床表現(xiàn),大部分為體檢發(fā)現(xiàn),少數(shù)表現(xiàn)為腰痛、肉眼血尿,腫瘤較大時(shí)腹部或腎區(qū)可觸及腫塊。影像學(xué)常提示腎腫物,CT可初步判斷腫瘤的性質(zhì),但不能區(qū)分腫瘤的類(lèi)型。本例腫瘤起自腎集合系統(tǒng),邊界清晰,腎盞受壓變窄,類(lèi)似腎盂腫瘤,CT平掃密度較腎實(shí)質(zhì)稍高,密度均勻,未見(jiàn)壞死表現(xiàn)。增強(qiáng)CT見(jiàn)強(qiáng)化不均,可見(jiàn)明顯的小斑片狀強(qiáng)化。腎SFT的影像學(xué)表現(xiàn)特異性不強(qiáng),但其與腎臟常見(jiàn)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)還是有所不同。腎癌常血供豐富,增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化較明顯,常見(jiàn)典型的“快進(jìn)快出”。腎盂癌常起自腎盂,可向輸尿管及腎實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)性生長(zhǎng),邊界不清。臨床實(shí)踐中,腎SFT還要注意與腎其他腫瘤的鑒別,如腎原發(fā)性滑膜肉瘤、腎平滑肌瘤等。

腎SFT確診主要依靠術(shù)后病理學(xué)檢查。腎良性SFT一般境界清晰,無(wú)包膜或有假包膜,切面呈灰白色、黃白色或灰黃色,質(zhì)中等偏硬,呈漩渦和編織狀,甚至可見(jiàn)出血囊性變。鏡下多為形態(tài)較一致的梭形細(xì)胞,但排列方式多樣,無(wú)明顯特異性,多呈不規(guī)則狀、束狀或血管外皮瘤樣、席紋狀、魚(yú)骨狀等,細(xì)胞密集區(qū)和稀少區(qū)交替分布,兩者間伴有膠原纖維,細(xì)胞界限不清晰,胞質(zhì)淡染或紅染,核呈卵圓形或圓形,時(shí)有小核仁或不明顯,核分裂象少見(jiàn),一般無(wú)出血、壞死。免疫組化標(biāo)志物CD34、CD99、bcl-2、Vimentin、SMA可陽(yáng)性,S-100、Desmin、HMB-45、CD117、CK、Ki67、Actin大多為陰性。CD34、CD99 的高表達(dá)在腎SFT的病理診斷中具有十分重要的意義。

腎SFT術(shù)前診斷困難,缺乏特異性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征,故治療主要為患腎根治性切除術(shù)。腫瘤是否被完整切除和腫瘤本身生物學(xué)表現(xiàn)是影響預(yù)后最重要的因素,故手術(shù)以盡可能完全、徹底切除為主。據(jù)統(tǒng)計(jì),約90%腎SFT為良性,10%為惡性。已報(bào)道的7例腎惡性SFT中3 例在術(shù)后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。1例術(shù)后4個(gè)月出現(xiàn)肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移,1例術(shù)后8年出現(xiàn)肺及肝轉(zhuǎn)移,1例術(shù)后3個(gè)月出現(xiàn)胸椎轉(zhuǎn)移。本例患者雖腫瘤體積較小,但腫瘤位于腎集合系統(tǒng),術(shù)前考慮腎癌,遂行腎根治性切除術(shù)。術(shù)后隨訪半年,未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,目前一般情況良好,應(yīng)繼續(xù)對(duì)其終身隨訪,注意腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。