小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病因

一、病理解剖

完全型大血管錯(cuò)位同時(shí)存在兩個(gè)并行循環(huán)，其一是從右心房至右心室、主動(dòng)脈、全身血管和體靜脈，最終回到右心房，其二是從左心房至左心室、肺動(dòng)脈、肺和肺靜脈，最終回到左心房。肺循環(huán)并不能正常地?cái)y氧。兩套循環(huán)并行，但非正常貫序關(guān)系。兩循環(huán)之間如無(wú)分流存在，病兒出生后將無(wú)法生存。臨床上所見(jiàn)到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同類(lèi)型的心內(nèi)畸形)存在。組織缺氧是本癥的主要病理生理表現(xiàn)。由于惟一有效的載氧血流來(lái)自心內(nèi)的畸形分流，分流量的大小也就影響著病人癥狀和體征的輕重以及病情發(fā)展的速度。分流量又決定于體循環(huán)和肺循環(huán)的阻力，如伴室間隔缺損分流量大時(shí)，往往導(dǎo)致肺血量過(guò)多，可在出生后很快形成肺動(dòng)脈高壓，隨之出現(xiàn)肺血管癥等。

盡管快速肺血管病變形成的機(jī)制尚未完全明了，但其形成應(yīng)與肺血流量的增加，肺動(dòng)脈壓力的上升，高肺動(dòng)脈氧分壓，體循環(huán)缺氧和氧飽和度降低，血流速度加快，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)增加和微血栓的形成等因素有關(guān)。肺動(dòng)脈痙攣性收縮也造成內(nèi)皮細(xì)胞應(yīng)力增加，促進(jìn)肺血管壁中層和內(nèi)膜的病變。美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院關(guān)于完全型TGA伴VSD的肺血管病變檢查(Heath-Edwards分析)報(bào)道中，可在20%的出生后3個(gè)月內(nèi)病兒中和超過(guò)80%的大于1歲的病兒中發(fā)現(xiàn)Ⅲ期病變。在嬰兒?jiǎn)渭冃酝耆蚑GA中，三個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)Ⅲ期肺血管病的少于1%，而1歲內(nèi)發(fā)生Ⅲ期肺血管病變者約占20%。由此可見(jiàn)，單純性完全型TGA因肺高壓發(fā)生較晚而且程度較輕，預(yù)后相對(duì)較好，復(fù)雜性完全型TGA則相反，易出現(xiàn)充血性心力衰竭，預(yù)后較差。肺血管病變的程度直接影響著心內(nèi)畸形矯正的效果和自然預(yù)后。

由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換手術(shù)的日漸應(yīng)用，術(shù)中需行冠狀動(dòng)脈轉(zhuǎn)植，故必須對(duì)本病的冠狀動(dòng)脈類(lèi)型有較多的認(rèn)識(shí)。完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類(lèi)型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分類(lèi)方法為例，當(dāng)主動(dòng)脈向前向左移位時(shí)，發(fā)出冠狀動(dòng)脈的兩主動(dòng)脈前竇由正常的前后位變?yōu)樽笄昂陀液笪弧１静〉墓诿}起源的常見(jiàn)類(lèi)型(約65%)是左冠脈主干起自左前位的主動(dòng)脈竇，隨之發(fā)出左前降支和回旋支，右冠脈則起源于右后方的主動(dòng)脈竇。偶爾有一些病例無(wú)回旋支，代之以多條分布于心側(cè)后壁的小分支。另一類(lèi)較多見(jiàn)(約20%)的冠脈分布為回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈(源自右后位主動(dòng)脈竇)，它從肺動(dòng)脈后方經(jīng)過(guò)并分布到左房室溝處，此時(shí)左前降支獨(dú)立起源于左前位的主動(dòng)脈竇。其他類(lèi)型的冠脈分布包括單一右冠狀動(dòng)脈(起自右后位主動(dòng)脈竇，約4.5%)，單一左冠狀動(dòng)脈(起自左前位主動(dòng)脈竇，約1.5%)，前后位冠狀動(dòng)脈(約3%)和壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈(約1.5%)。

二、發(fā)病原因

大血管錯(cuò)位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動(dòng)脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)。

有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類(lèi)相當(dāng)復(fù)雜，各家提法不一。簡(jiǎn)述之，在胎生第5～6周心管扭轉(zhuǎn)。正常時(shí)右向襻轉(zhuǎn)(D-Loop)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動(dòng)脈圓錐位于右后偏下，而肺動(dòng)脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過(guò)程中如左向襻轉(zhuǎn)(L-Loop)，或者由心室起源的動(dòng)脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會(huì)形成右心室在左，左心室在右，或主動(dòng)脈在右前，肺動(dòng)脈在右后的位置變化。

VanPraagh將大血管錯(cuò)位分為8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型，其他4型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉(zhuǎn)引起右襻大血管錯(cuò)位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻轉(zhuǎn)則引起左襻大血管錯(cuò)位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻轉(zhuǎn)時(shí)亦可例外地引起左襻大血管錯(cuò)位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉(zhuǎn)時(shí)亦可例外地引起右襻大血管錯(cuò)位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如體、肺循環(huán)間無(wú)任何水平的分流存在，則患兒無(wú)法生存。幾乎所有患者都有心房?jī)?nèi)交通，2/3病例有動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?；纪耆源笱苠e(cuò)位。另外，尚可合并肺動(dòng)脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房、主動(dòng)脈縮窄等畸形。

三、發(fā)病機(jī)制

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中最常見(jiàn)者為右型轉(zhuǎn)位，即升主動(dòng)脈起自右室，位于右前方；肺動(dòng)脈起自左室，位于左后方。這樣形成兩個(gè)截然分開(kāi)的循環(huán)系統(tǒng)，其循環(huán)經(jīng)過(guò)是：“右房→右室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右房”；而“左房→左室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左房”?；純撼錾蟊仨毎橛袃蓚€(gè)大循環(huán)間的分流交通，始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動(dòng)脈，即通過(guò)未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管，偶見(jiàn)支氣管動(dòng)脈。通過(guò)這些通道，部分含氧血可從肺循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，缺氧血從體循環(huán)流入肺。其結(jié)果是體循環(huán)血由兩部分構(gòu)成：主要部分為回流到主動(dòng)脈的體靜脈血，小部分為通過(guò)交通分流來(lái)的含氧量高的血，這個(gè)分流供給了體循環(huán)需要的氧，因此是有效肺循環(huán)；同樣肺血流也由兩部分組成；大部分為肺靜脈血，小部分為從體循環(huán)分流來(lái)的體靜脈血，后者可進(jìn)入肺進(jìn)行氧交換，因此是有效體循環(huán)。由此可見(jiàn)，有效血流量越大，體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度越高，病兒青紫可較輕。但過(guò)多的分流加重了心臟和肺循環(huán)負(fù)擔(dān)，可導(dǎo)致嚴(yán)重心衰及早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)病兒合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，肺循環(huán)血流量得到適當(dāng)限制，減輕了心臟負(fù)擔(dān)，防止了肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生，因此只有那些伴較大體、肺循環(huán)交通和適當(dāng)?shù)姆蝿?dòng)脈狹窄的病兒才能活得較久。

根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)改變本病可分為4型：Ⅰ型：室間隔完整；Ⅱ型：室間隔完整伴肺動(dòng)脈狹窄；Ⅲ型；伴大型室缺或單心室或大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；Ⅳ型：伴室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。Ⅰ型最多見(jiàn)，Ⅳ型預(yù)后較好。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的癥狀

1、臨床表現(xiàn)

在室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒，兩大循環(huán)間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)即被發(fā)現(xiàn)，且大多情況下為惟一癥狀。

當(dāng)存在大的循環(huán)間分流，如大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或大的室間隔缺損時(shí)，因交換血流量較多，則表現(xiàn)為以充血性心力衰竭癥狀為主，伴有輕度發(fā)紺。伴有粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒通常在生后1周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，典型的表現(xiàn)為水沖脈，連續(xù)性雜音可不明顯；伴有大型室間隔缺損的嬰兒，通常在生后2～4周出現(xiàn)心力衰竭癥狀。在伴有前向?qū)ξ徊涣嫉氖议g隔缺損時(shí)，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱而手臂動(dòng)脈搏動(dòng)正?；蛟鰪?qiáng)提示可能伴有主動(dòng)脈弓中斷或水腫。除此之外，還可能表現(xiàn)有上半身較下半身青紫嚴(yán)重的差異性青紫現(xiàn)象。

2、流行病學(xué)

完全性大血管錯(cuò)位多見(jiàn)于男性，男女比例為2∶1～3∶1。臨床上最突出的表現(xiàn)是出生時(shí)即有發(fā)紺。發(fā)紺的程度隨患兒體重的增加而加重。如不伴室間隔缺損，則發(fā)紺更明顯，同時(shí)呼吸增快、肝大、進(jìn)行性心衰。如伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其血流常由肺動(dòng)脈流向主動(dòng)脈，則可見(jiàn)軀體下部與下肢的發(fā)紺較身體上部和上肢輕?；純和缙谒劳?，體檢可聽(tīng)到收縮期雜音，胸骨左緣第三、四肋間的雜音提示合并室間隔缺損；心底部收縮期噴射樣雜音提示合并肺動(dòng)脈口狹窄。

3、體格檢查

體格檢查可見(jiàn)明顯發(fā)紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動(dòng)增強(qiáng)。聽(tīng)診第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂，心臟雜音柔和或缺如。柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起。

新生兒早期肺血管阻力仍較高，雜音可不明顯，但在生后最初的幾周常會(huì)于胸骨左下緣出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，逐漸出現(xiàn)第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產(chǎn)生的舒張中期雜音。當(dāng)左室流出道梗阻導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄時(shí)青紫明顯，在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。除主動(dòng)脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外，其他臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似。

4、影像學(xué)檢查

(1)X線(xiàn)胸片檢查：可見(jiàn)肺部充血，大血管陰影改變及左右心室增大。由于升主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈前方發(fā)出，后前位胸片中主、肺動(dòng)脈陰影重疊，而出現(xiàn)典型的大血管陰影狹小。心影向兩側(cè)增大，呈蛋形，且逐日增大。

(2)心電圖檢查：可見(jiàn)電軸右偏，右心房右心室肥大等改變。如合并大室間隔缺損亦可見(jiàn)雙心室肥大。

(3)超聲檢查：在同一探測(cè)部位可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣兩種回聲，或者主動(dòng)脈在左前，肺動(dòng)脈在后，以及合并的心內(nèi)畸形。

(4)磁共振斷層顯像：橫面顯示主動(dòng)脈在右前，矢狀面示主動(dòng)脈在前，且從右心腔發(fā)出，而肺動(dòng)脈在后，從左心腔發(fā)出。

(5)心導(dǎo)管檢查：示肺動(dòng)脈血氧飽和度顯著高于主動(dòng)脈；右心室壓與體循環(huán)相等，或?qū)Ч芡ㄟ^(guò)大室間隔缺損進(jìn)入左心室等，如不伴室間隔缺損則在心房水平血氧飽和度升高。

(6)心血管造影：對(duì)本病的診斷有重要價(jià)值。造影中應(yīng)注意半月瓣的位置、缺損的部位、分流量的大小以及方向等。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的檢查化驗(yàn)

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血常規(guī)檢查：外周血可發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞增多，血紅蛋白增高。

二、輔助檢查

1、胸部X線(xiàn)：出生時(shí)心臟大小及肺野均正常，但縱隔陰影狹窄，可能與主、肺動(dòng)脈呈前后位及因缺氧與應(yīng)激引起胸腺發(fā)育不全有關(guān)。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進(jìn)一步發(fā)展，心臟擴(kuò)大、肺血管影逐漸明顯，進(jìn)而形成“蛋形”心影。當(dāng)伴有大的室間隔缺損時(shí)，心影更大，肺野充血明顯。與之相反當(dāng)伴有左心室流出道梗阻時(shí)，肺野缺血，心臟大小正常。

2、心電圖：患兒出生后的最初幾天心電圖常無(wú)特異性改變。額面QRS電軸在90°～120°，右胸導(dǎo)聯(lián)主波為R波，右心室占優(yōu)勢(shì)。室間隔完整者，幾周內(nèi)可出現(xiàn)持續(xù)電軸右偏和右室肥厚表現(xiàn)。伴大型室間隔缺損時(shí)，表現(xiàn)為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時(shí)，單純左心室肥大也不多見(jiàn)。

3、超聲心動(dòng)圖：目前，超聲心動(dòng)圖已成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷的一種重要的影像學(xué)方法，除了作出診斷外，超聲心動(dòng)圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評(píng)估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動(dòng)脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術(shù)方案。而且，越來(lái)越多的球囊房隔造口術(shù)也單獨(dú)在超聲心動(dòng)圖導(dǎo)引下得以成功實(shí)施。在劍突下通過(guò)改變探頭方向可同時(shí)顯示2條大動(dòng)脈分別自左右心室發(fā)出，平行上行。后位的起自左心室的動(dòng)脈干，發(fā)出肺動(dòng)脈分支，提示為肺動(dòng)脈干。胸骨旁長(zhǎng)短軸切面也同樣可顯示兩根大動(dòng)脈的平行關(guān)系，短軸顯示兩者相對(duì)位置關(guān)系更為明確，通常可見(jiàn)主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈干的右前方。

劍突下切面可充分觀(guān)察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長(zhǎng)軸切面可清楚顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對(duì)位不良及主動(dòng)脈弓畸形等二維超聲心動(dòng)圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴(yán)重程度。此外，超聲心動(dòng)圖還能準(zhǔn)確評(píng)價(jià)三條主要冠狀動(dòng)脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈竇的開(kāi)口位置，但要全面地評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈的走向則需通過(guò)多個(gè)切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的行進(jìn)部分。室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位嬰兒，在行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換手術(shù)要求左心室流出道大小及肺動(dòng)脈瓣的功能正常，但動(dòng)力性左心室流出道梗阻并非大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的禁忌證。

4、CT和MRI：CT和MRI檢查對(duì)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷有一定的幫助。對(duì)于牽涉到房室連接，心室大動(dòng)脈連接是否一致的復(fù)雜類(lèi)型先天性心臟病，判斷心房位置、心室位置、大動(dòng)脈位置及其相互連接十分重要，CT和MRI檢查不僅有可能通過(guò)直接顯示心耳來(lái)確定心房位置，還可依靠最小密度投影重建顯示雙側(cè)主支氣管形態(tài)來(lái)推斷心房位置。MRI自旋回波T1W圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度，據(jù)此判斷心室位置，心肌小梁粗糙的為形態(tài)學(xué)右心室，光滑者為形態(tài)學(xué)左心室。房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn)，然后還需觀(guān)察左、右心室大小，室間隔缺損的有無(wú)及大小、部位，有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄等。

5、超高速CT：近年來(lái)的臨床應(yīng)用表明，超高速CT是對(duì)復(fù)雜性先心病診斷的有力補(bǔ)充。它可以清晰地顯示心臟病理解剖形態(tài)及其位置關(guān)系，而且能動(dòng)態(tài)觀(guān)察心房、心室與大血管的關(guān)系和功能，也有助于定量判別心內(nèi)分流部位和分流量。

6、心導(dǎo)管檢查：由于超聲心動(dòng)圖檢查可以獲取詳盡的解剖結(jié)構(gòu)信息，心導(dǎo)管檢查已很少用于單純?cè)\斷。在大多數(shù)心血管治療中心，心導(dǎo)管術(shù)僅用于球囊房隔造口術(shù)。盡管如此，球囊房隔造口術(shù)仍可在超聲心動(dòng)圖導(dǎo)引下成功地進(jìn)行。而且，在較早開(kāi)展大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的醫(yī)院，若患兒有足夠大的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，體肺循環(huán)間混合充分時(shí)，無(wú)須行心導(dǎo)管術(shù)。通過(guò)心導(dǎo)管檢查詳細(xì)評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)情況僅限于復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴嚴(yán)重左室流出道梗阻、多發(fā)孔洞型室間隔缺損、主動(dòng)脈弓畸形及后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈疾病的患兒。同樣，心血管造影術(shù)的應(yīng)用也很少，當(dāng)疑有水腫時(shí)，右心室或升主動(dòng)脈側(cè)位或長(zhǎng)軸位造影可顯示水腫的部位。左心室長(zhǎng)軸位造影可顯示左心室流出道梗阻。另外，冠狀動(dòng)脈選擇性造影或經(jīng)靜脈主動(dòng)脈根部球囊堵塞逆向造影可顯示冠脈的解剖結(jié)構(gòu)。后前位向頭成角投照可清晰見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口及其分布和走向。但是，超聲心動(dòng)圖能可靠地顯示幾乎所有患兒的冠狀動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)。因此，大部分手術(shù)在術(shù)前無(wú)須行造影檢查。

7、心血管造影：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心血管造影檢查的關(guān)鍵是將心導(dǎo)管送入左心室。右心導(dǎo)管可經(jīng)卵圓孔至左心房達(dá)左心室。導(dǎo)管選擇NIH右心造影導(dǎo)管或球囊漂浮造影導(dǎo)管，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/d，，盡可能快速注射，投照位置在左室造影首選長(zhǎng)軸斜位。長(zhǎng)軸斜位投照X線(xiàn)與室間隔相切，可清楚地顯示肺動(dòng)脈起于左心室，并可根據(jù)室間隔的偏方向初步判斷兩個(gè)心室的相對(duì)壓力水平。長(zhǎng)軸斜位左心室造影還可較好地顯示室間隔缺損的部位、大小及數(shù)目，左心室流出道的狹窄和肺動(dòng)脈瓣的狹窄。有時(shí)還可加做左心室坐位觀(guān)造影以排除周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。側(cè)位右心室造影則可顯示上動(dòng)脈起于右心室，瓣下有圓錐，并可顯示有無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主動(dòng)脈縮窄存在，右心室造影導(dǎo)管可用NIH等右心造影導(dǎo)管，如用豬尾巴左心造影導(dǎo)管由主動(dòng)脈逆行插管達(dá)右心室效果更好，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/kg，盡可能快速注射，側(cè)位右心室造影對(duì)大動(dòng)脈的相對(duì)位置關(guān)系及圓錐間隔有無(wú)移位能很好地顯示。圓錐間隔前移者，易伴主動(dòng)脈縮窄。對(duì)于準(zhǔn)備做大動(dòng)脈換位Switch手術(shù)者，還需做升主動(dòng)脈造影。以觀(guān)察冠狀動(dòng)脈類(lèi)型，導(dǎo)管可選擇球囊漂浮右心造影導(dǎo)管經(jīng)靜脈前向性達(dá)升主動(dòng)脈，球囊充氣部分堵住升主動(dòng)脈后做升主動(dòng)脈造影，可更好地顯示冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)管也可經(jīng)股動(dòng)脈插管逆行送達(dá)升主動(dòng)脈，投照位置用正位或正位向足成角。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位冠狀動(dòng)脈最常見(jiàn)的類(lèi)型為左冠狀動(dòng)脈起于左后乏竇，右冠狀動(dòng)脈起于右后乏竇，其次常見(jiàn)的類(lèi)型為左冠狀動(dòng)脈前降支起于左后乏竇，右冠狀動(dòng)脈起于右后乏竇，左回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷

1、小兒完全性肺靜脈異位連接：病人癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺靜脈無(wú)梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(zhǎng)緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無(wú)特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指(趾)一般較輕。

2、共同動(dòng)脈干： 與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位相似的是患者均有發(fā)紺，在胸骨左緣第2～3肋間可聽(tīng)到較強(qiáng)的主動(dòng)脈第2心音。所不同者是共同動(dòng)脈干的心臟雜音常是連續(xù)性的，其X線(xiàn)平片示縱隔影寬，心界擴(kuò)大。心電圖則示雙室肥厚，而心導(dǎo)管檢查可證實(shí)為只有單一的動(dòng)脈干，即共同動(dòng)脈干。

3、完全性肺靜脈畸形引流： 當(dāng)肺靜脈總干發(fā)生梗阻時(shí)，完全性肺靜脈畸形引流患者的癥狀加重，發(fā)紺也明顯，此時(shí)可能疑為完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位，但前者的X線(xiàn)平片顯示典型的“8”字征;胸骨左緣收縮期雜音較輕，位置較高，且第2心音常分裂。行心導(dǎo)管檢查及超聲心動(dòng)圖檢查，均可較明確地鑒別此二疾病。

4、法洛四聯(lián)癥： 與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位相似的是患者均有發(fā)紺;合并室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位患者，其心臟雜音也相近似。但法洛四聯(lián)癥患兒出生后發(fā)紺發(fā)生常較晚，平時(shí)喜蹲踞，X線(xiàn)平片有靴形心的特征，肺血少，縱隔不寬。超聲心動(dòng)圖檢查可作進(jìn)一步的鑒別診斷，而心導(dǎo)管及右心室造影更加有助于鑒別診斷。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的并發(fā)癥

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常并發(fā)如下疾?。悍蝿?dòng)脈高壓、心力衰竭、栓塞等。

肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>；3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)>；4kPa(30mmHg)者。肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差，從確診時(shí)起，生存時(shí)間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(zhǎng)期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無(wú)法對(duì)生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。

心力衰竭：心力衰竭不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴(yán)重階段。發(fā)病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用：包括收縮期或舒張期心室負(fù)荷過(guò)重和(或)心肌細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎)，引起心室和(或卜心房肥大和擴(kuò)大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發(fā)展而成。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的預(yù)防和治療方法

術(shù)前處理：對(duì)于有嚴(yán)重缺氧的嬰兒，應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級(jí)醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術(shù)可作為最初的姑息性手術(shù)。在X線(xiàn)或超聲心動(dòng)圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開(kāi)卵圓孔簾膜進(jìn)入左心房，確定導(dǎo)管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的西醫(yī)治療

(一)治療

本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放或行球囊房間隔缺損擴(kuò)張術(shù)，以提供足夠的體-肺動(dòng)脈血液分流。經(jīng)過(guò)這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個(gè)月時(shí)對(duì)患兒進(jìn)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長(zhǎng)至2～3歲時(shí)再施行矯治手術(shù)，如心房?jī)?nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動(dòng)脈血流改道(Jatene手術(shù))等。

Mustard手術(shù)：是手術(shù)治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位過(guò)程中修補(bǔ)房間隔缺損的一種手術(shù)方法。在阻斷升主動(dòng)脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進(jìn)行房間隔重建。方法是：縫線(xiàn)從左肺靜脈開(kāi)口上方開(kāi)始，其中一條線(xiàn)沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開(kāi)口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進(jìn)入體循環(huán)，體靜脈血回流到左心室進(jìn)入肺循環(huán)。

Senning手術(shù)：本手術(shù)用于治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。于竇房結(jié)前方切開(kāi)右心房，另外于界嵴后方縱行切開(kāi)左心房，切開(kāi)冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開(kāi)口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側(cè)緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環(huán)血經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左心室，進(jìn)入肺動(dòng)脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經(jīng)上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經(jīng)此通道通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室并進(jìn)入體循環(huán)，從而達(dá)到功能上的矯正。

Jatene手術(shù)：也叫一期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，主要應(yīng)用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。

(1)室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：位對(duì)于室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1個(gè)月內(nèi)可行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，最佳手術(shù)時(shí)間是在生后1～2周。手術(shù)是將錯(cuò)位的主肺動(dòng)脈切斷互換，同時(shí)將冠狀動(dòng)脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈上，以達(dá)到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報(bào)道成動(dòng)，現(xiàn)已被廣泛采用，手術(shù)成功率可達(dá)90%以上。為了避免因肺動(dòng)脈較短而使用導(dǎo)管連接新的肺動(dòng)脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動(dòng)脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動(dòng)脈前方，使肺動(dòng)脈干遠(yuǎn)心端有足夠長(zhǎng)度可以和主動(dòng)脈根部吻合。形成新的肺動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈自原先的主動(dòng)脈根部切下，連同其周?chē)闹鲃?dòng)脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈根部，冠脈缺口由補(bǔ)片修復(fù)。盡管有人認(rèn)為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術(shù)死亡的一個(gè)危險(xiǎn)因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動(dòng)脈解剖上的異常而在動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)中經(jīng)常運(yùn)用。但是，當(dāng)小兒長(zhǎng)至1個(gè)月以上，治療便會(huì)復(fù)雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時(shí)間較長(zhǎng)，左心室將得不到正常發(fā)育，術(shù)后因沒(méi)有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應(yīng)新的血流動(dòng)力學(xué)要求而失敗。有時(shí)特殊情況下可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，以達(dá)到減輕肺充血，促進(jìn)左心室發(fā)育的目的。然而，肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可使青紫進(jìn)一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術(shù)后7～10天就可以恢復(fù)。對(duì)于大于1個(gè)月的患兒，可采取在行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)7～10天行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和體肺動(dòng)脈分流術(shù)的快速二期手術(shù)方法。

(2)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損：伴有室間隔缺損但無(wú)左心室流出道梗阻的患兒，應(yīng)在出生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行動(dòng)脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，其術(shù)后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮一期姑息手術(shù)。但環(huán)縮術(shù)后，尤其在流出部室間隔對(duì)位不良時(shí)，可產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣下狹窄；而且肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可進(jìn)一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和增加新主動(dòng)脈血液反流的機(jī)會(huì)。高肺血管阻力是關(guān)閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動(dòng)脈氧飽和度仍高于主動(dòng)脈，單純行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)不關(guān)閉室間隔缺損也最終可因提高體動(dòng)脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻：動(dòng)力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術(shù)的禁忌證。近來(lái)，對(duì)伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴(yán)重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，然后再行Rastelli手術(shù)。盡管Rastelli手術(shù)的術(shù)后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進(jìn)行。手術(shù)時(shí)以補(bǔ)片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動(dòng)脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來(lái)自左心室的血液可通過(guò)心室內(nèi)通道流入主動(dòng)脈，同時(shí)，肺動(dòng)脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈相連。病例選擇時(shí)需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術(shù)后左心室流出道的通暢，有必要時(shí)將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴(kuò)大室間隔缺損。而當(dāng)缺損遠(yuǎn)離累及主動(dòng)脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時(shí)，則需先重建心室間的通道。近來(lái)，手術(shù)的成功率達(dá)95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學(xué)者主張?jiān)谛旱?～6歲時(shí)手術(shù)以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli手術(shù)的缺點(diǎn)在于將來(lái)需做人工管道替換手術(shù)。另一種術(shù)式由Lecompte提出，手術(shù)無(wú)須人工管道。手術(shù)方法是，在左心室和主動(dòng)脈之間建立一個(gè)較短的心室內(nèi)隧道；封閉肺動(dòng)脈口，將離斷的肺動(dòng)脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來(lái)的人工管道替換術(shù)，具有一定的發(fā)展?jié)摿Γg(shù)后可引起肺動(dòng)脈反流。但近期的報(bào)道表明，術(shù)后效果和Rastelli相當(dāng)。

(4)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴主動(dòng)脈弓異常：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并主動(dòng)脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對(duì)位不良伴發(fā)。臨床可通過(guò)左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補(bǔ)術(shù)，是否做肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)視情況而定。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)可緊接在水腫修補(bǔ)術(shù)后進(jìn)行。當(dāng)有嚴(yán)重水腫或主動(dòng)脈斷離伴主動(dòng)脈發(fā)育不全時(shí)，可通過(guò)胸部正中切口同時(shí)完成大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)及主動(dòng)脈弓重建術(shù)，但手術(shù)危險(xiǎn)性較大。圓錐隔前向性對(duì)位不良引起明顯主動(dòng)脈瓣下狹窄者需要手術(shù)解除，當(dāng)梗阻嚴(yán)重時(shí)則需在右室-肺動(dòng)脈間放置人工帶瓣管道。

(二)預(yù)后

若不進(jìn)行手術(shù)治療的患者預(yù)后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個(gè)月內(nèi)50%死亡，6個(gè)月內(nèi)70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動(dòng)脈口狹窄，則存活時(shí)間較長(zhǎng)，平均壽命為5年。未經(jīng)治療的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒臨床多表現(xiàn)危重；新生兒早期患兒常見(jiàn)的致死因素包括組織缺氧和酸中毒；在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進(jìn)性肺血管疾病為主。

1、Mustard和Senning術(shù)后：Sarker等在對(duì)226名Mustard手術(shù)和132名Senning手術(shù)患兒術(shù)后長(zhǎng)期療效的比較研究中，發(fā)現(xiàn)Senning術(shù)術(shù)后生存率較Mustard術(shù)高。兩者術(shù)后5年、10年、15年的存活率分別為95%對(duì)86%、94%對(duì)82%、94%對(duì)77%。術(shù)后最重要的并發(fā)癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動(dòng)可能是晚期死亡的高危因素。心房轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)進(jìn)行性的竇性心率喪失。據(jù)報(bào)道，大約30%～40%行心房轉(zhuǎn)換術(shù)(包括Mustard術(shù)和Senning術(shù))患兒，在術(shù)后10年出現(xiàn)節(jié)性心律。主要的心律失常有交界性心動(dòng)過(guò)緩、竇性心動(dòng)過(guò)緩、室上性心動(dòng)過(guò)速，尤其是房性撲動(dòng)。由于常同時(shí)并發(fā)心動(dòng)過(guò)速和心動(dòng)過(guò)緩，抗心律失常藥應(yīng)用難度較大。如需監(jiān)測(cè)嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩的發(fā)作和當(dāng)用藥物控制伴嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩的心動(dòng)過(guò)速患兒時(shí)，需做24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)。隨訪(fǎng)中人工心房?jī)?nèi)隧道的問(wèn)題也逐漸出現(xiàn)。體循環(huán)靜脈通道梗阻可無(wú)明顯的臨床癥狀；而肺靜脈通道梗阻時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時(shí)緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術(shù)后隨訪(fǎng)血管造影有時(shí)會(huì)見(jiàn)到小的心房?jī)?nèi)板障漏，但通?？刹挥枰蕴幚?。對(duì)有嚴(yán)重的通道梗阻或補(bǔ)片漏的患兒則需再次手術(shù)。另一需要注意的是術(shù)后形態(tài)上的右心室長(zhǎng)期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒(méi)有相應(yīng)臨床癥狀，術(shù)后有右心室功能不良已有大量的文獻(xiàn)報(bào)道。少數(shù)約占10%的患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的右心室功能低下，通常還伴發(fā)嚴(yán)重的三尖瓣反流。對(duì)于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，之前如有必要可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)以重新訓(xùn)練左室功能。

2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后：現(xiàn)在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后死亡率已不足10%。Losay等對(duì)1095例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒的遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)結(jié)果表明：?jiǎn)渭兊拇髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠(yuǎn)期效果而言，行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒，術(shù)后心律失常的發(fā)生率少于行心房轉(zhuǎn)位術(shù)者，在早期和中期的隨訪(fǎng)中，超聲心動(dòng)圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后有近80%患兒術(shù)后10年無(wú)須再次治療。再次手術(shù)的原因有肺動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈狹窄、轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞；在復(fù)雜的大血管轉(zhuǎn)位，有時(shí)需安裝起搏器、關(guān)閉心內(nèi)殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。肺動(dòng)脈瓣上狹窄是最常見(jiàn)并發(fā)癥，隨著手術(shù)技巧的提高，此發(fā)生率已有所下降。相反，Lecompte術(shù)對(duì)肺動(dòng)脈的牽拉引起的肺動(dòng)脈分支狹窄卻少見(jiàn)，球囊擴(kuò)張術(shù)有時(shí)效果不明顯，支架植入有望可獲得長(zhǎng)期的效果。新主動(dòng)脈瓣(原肺動(dòng)脈瓣)長(zhǎng)期功能目前尚不清楚。盡管大多數(shù)患兒在術(shù)后早期主動(dòng)脈反流輕微，但一些研究表明新主動(dòng)脈瓣的反流會(huì)隨時(shí)間而逐漸增多。因此需密切觀(guān)察和長(zhǎng)期隨訪(fǎng)以了解其發(fā)生率。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位后的冠狀動(dòng)脈能否長(zhǎng)期生長(zhǎng)和保持通暢，受到人們的關(guān)注。盡管大多數(shù)患兒的冠脈可保持良好的狀態(tài)，但有報(bào)道大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后，晚期死亡的主要原因是冠狀動(dòng)脈狹窄所致，冠狀動(dòng)脈梗阻的發(fā)生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動(dòng)脈狹窄或梗阻患兒可無(wú)臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測(cè)心肌灌注不良尚有一定的爭(zhēng)議，選擇性冠狀血管造影術(shù)可準(zhǔn)確顯示冠狀動(dòng)脈梗阻，可作為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后遠(yuǎn)期了解冠狀動(dòng)脈通暢程度的理想方法。

小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的護(hù)理

1、環(huán)境對(duì)小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的影響

詢(xún)問(wèn)家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。Shaw通過(guò)對(duì)住址的調(diào)查來(lái)了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素。母親生產(chǎn)時(shí)的地址有時(shí)被用來(lái)代表早期妊娠的地址以估計(jì)環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱(chēng)懷胎及生產(chǎn)時(shí)母親的地址，大約有24.8%的母親在開(kāi)始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家。因此觀(guān)察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽(yáng)性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時(shí)住址的環(huán)境。

2、染色體異常對(duì)小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的影響

Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對(duì)588個(gè)胎兒出生前診斷有生長(zhǎng)遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(gè)(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見(jiàn)的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見(jiàn))的綜合征。

3、孕婦身體狀況對(duì)小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的影響

除了對(duì)胎兒進(jìn)行監(jiān)測(cè)外，對(duì)母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。Breton報(bào)道了母親有苯基酮尿癥者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報(bào)道了一個(gè)小孩的冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈、室間隔缺損、胎兒生長(zhǎng)遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高。心臟畸形在生后8個(gè)月得到診斷。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形。

4、孕期膳食治療對(duì)小兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的影響

如果在懷孕前對(duì)母親開(kāi)始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對(duì)胎兒的損傷。因此，如果對(duì)病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對(duì)孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測(cè)，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來(lái)看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無(wú)能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。

術(shù)后護(hù)理

1、嚴(yán)密觀(guān)察心率、血壓及體溫變化

術(shù)后對(duì)患兒進(jìn)行持續(xù)心率、血壓及體溫監(jiān)測(cè)，并要注意其相互影響，尤其要觀(guān)察體溫的變化，即復(fù)溫情況，在患兒返回病房時(shí)要立即采取物理和藥物的復(fù)溫措施，如給患兒以微短波照射，使用血管擴(kuò)張劑。在復(fù)溫同時(shí)，由于血管擴(kuò)張可導(dǎo)致血壓下降，因而同時(shí)要補(bǔ)足血容量，如果患兒表現(xiàn)為復(fù)溫慢，持續(xù)低血壓，心率加快，而中心靜脈壓在正常范圍內(nèi)，則為嚴(yán)重左心衰表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)處理。本組患兒中有6例在術(shù)后出現(xiàn)體溫上升緩慢，血壓下降，心率增加到170～210次/min，心排指數(shù)下降到每分鐘2.1～2.4L/m2，其中4例在給予擴(kuò)張血管劑，強(qiáng)心補(bǔ)液后心輸出量增加，另外2例則表現(xiàn)為持續(xù)低體溫、低血壓、低血氧飽和度，心輸出量無(wú)法改善而死亡。

2、嚴(yán)格控制出入量

患兒年齡小，心肌承受能力低，對(duì)出入量變化極為敏感。在護(hù)理中我們做到每小時(shí)總結(jié)一次出入量，保持出入量平衡，一旦出現(xiàn)出入量不平衡情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，及時(shí)糾正，并特別注意嚴(yán)格記錄一些對(duì)成人可以忽略不計(jì)的量，如沖動(dòng)脈導(dǎo)管及中心靜脈插管所用的肝素溶液記為入量，抽取的動(dòng)、靜脈血標(biāo)本作為出量記錄。為精確起見(jiàn)，為患兒所用的測(cè)量器具與成人不同，采用小容器、小刻度。

3、觀(guān)察心肌缺血情況

一般心臟術(shù)后不把冠狀動(dòng)脈供血作為觀(guān)察重點(diǎn)，而由于完全性大血管錯(cuò)位矯正術(shù)中要改變冠狀動(dòng)脈的位置，可能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈的扭曲、阻塞及其它損傷，造成供血不足，［2］在對(duì)患兒的監(jiān)測(cè)中發(fā)現(xiàn)有1例出現(xiàn)ST段抬高，T波倒置，3例出現(xiàn)了ST段下降，在持續(xù)靜滴強(qiáng)心劑后ST段均恢復(fù)到正常水平。因此要對(duì)患兒進(jìn)行持續(xù)、嚴(yán)密的心電監(jiān)測(cè)，注意ST、T、Q波的改變，并與手術(shù)前心電圖對(duì)照。

4、監(jiān)測(cè)心律失常

本組4例患兒在術(shù)后出現(xiàn)了快速的房性心律失常，其中3例在應(yīng)用地高辛后恢復(fù)竇性心律，另外1例使用電轉(zhuǎn)復(fù)恢復(fù)正常心律，觀(guān)察中并未發(fā)現(xiàn)室性的快速心律。護(hù)理中要準(zhǔn)確記錄心律失常發(fā)生時(shí)間及類(lèi)型，去除導(dǎo)致心律失常的誘因，如高熱、疼痛、低血容量、低血紅蛋白或藥物等因素。

5、保證急救器械功能良好

包括電除顫器、氣管插管器械、緊急開(kāi)胸的手術(shù)器械等時(shí)刻處于完好狀態(tài)。此類(lèi)患兒需要急救的可能性比其他術(shù)后患者的可能性大，本組9例中有2例床旁開(kāi)胸急救，3例電除顫，1例因氣管插管脫出而重新插管。護(hù)士應(yīng)了解、掌握急救器材的使用，熟練配合搶救，盡力挽救患兒生命。