凝血障礙的定義為血液凝結(jié)成塊能力受損的病理狀態(tài)。但是，對于臨床醫(yī)生來說，該病的定義也包括血栓狀態(tài)及性質(zhì)。同時，由于止血途徑的多樣性，這兩種概念同時出現(xiàn)在臨床治療中。一些臨床醫(yī)生認為，如果患者存在輕度凝血異常，那么即使沒有出血癥狀，也可診斷為凝血障礙。

本綜述旨在闡述上述凝血障礙概念在臨床中的意義。此類疾病是重癥監(jiān)護病房（ICU）患者常見病，需要一個合理的臨床病理方式來保證準確的診斷及合適的治療方案。另一方面，部分凝血障礙治療方案的證據(jù)缺失也是一個棘手的問題。

本綜述將重點闡述那些已經(jīng)有充分根據(jù)的凝血障礙治療領(lǐng)域，同時，也會指出那些證據(jù)相對不足的領(lǐng)域。而人們在后者尚難以達到治療方案的共識。

鑒別診斷

因為很多疾病或不同類型的凝血障礙可能有相似的實驗室檢查結(jié)果，所以，臨床上病史采集及體格檢查就顯得尤為重要。例如，彌散性血管內(nèi)凝血與晚期肝功能衰竭在凝血實驗室指標上難以區(qū)別，可是兩者診斷明確后的治療方案卻大相徑庭。另一方面，一些實驗室指標也有重要的鑒別診斷價值，如外周血涂片檢查。

而一旦臨床醫(yī)師確定了患者出現(xiàn)凝血障礙的原因不是由某種藥物所引起的，就需要繼續(xù)評估出血類型，其中包括血小板紊亂引起的廣泛瘀斑和粘膜出血、表皮下廣泛出血、主要大血管受損引起的快速出血。

凝血障礙治療（大出血治療）

在重癥監(jiān)護凝血障礙的過程中，臨床醫(yī)師應(yīng)盡量避免因血液制品的不適當(dāng)使用而引起的檢查結(jié)果異常，除非患者有臨床出血癥狀或需要手術(shù)治療，該原則另當(dāng)別論。

在使用血液制品治療大出血方面，臨床治療尚缺乏足夠的證據(jù)。十幾年前，血液制品首次應(yīng)用于大出血治療，但是迄今仍沒有臨床隨機對照實驗來證實其真正的治療效果有多少。后來，由于輸血途徑感染及血液制品供給受限，臨床規(guī)范了血液制品的使用情況。

雖然一些回顧性研究指出給予患者新鮮冰凍血漿可以提高其生存率，但是這些研究因研究偏移、數(shù)據(jù)問題及缺乏必要的臨床隨機對照實驗，而受到質(zhì)疑。

盡管現(xiàn)在仍缺乏足夠的證據(jù)來證實術(shù)后出血、胃腸道出血或產(chǎn)科出血與創(chuàng)傷應(yīng)激后凝血紊亂機制相關(guān)，但是臨床早已廣泛的采用早期冰凍血漿治療法。但是，這種輸血治療仍存在一定的危險，有研究指出該治療可能引起肺損傷，嚴重者可出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。

值得注意時，常用的冰凍血漿與紅細胞輸入比例為1:1或1:2，但是嚴格來說，我們并不知道二者的適宜比例。北美和歐洲臨床醫(yī)師在大出血的輸血方案上存在分歧，北美的冰凍血漿使用率一直在上升，一些歐洲醫(yī)生則堅持在合理的檢查基礎(chǔ)上使用凝血因子濃縮劑。

另一方面，其他臨床醫(yī)師認為在大出血治療中應(yīng)補充纖維蛋白原及氨甲環(huán)酸，并在必要的時候進行紅細胞輸注及靜脈補液。

纖維蛋白原是正常凝血的重要成分之一，最終形成纖維蛋白?，F(xiàn)在臨床上多認為對于大出血應(yīng)大量補充纖維蛋白原，盡管缺失臨床隨機對照試驗，指南還是推薦給予創(chuàng)傷后出血患者每升1.5-2.0g纖維蛋白原，而不是每升1g。但是，該種方式相比冰凍血液是否能提高生存率，仍缺乏足夠的證據(jù)。

氨甲環(huán)酸應(yīng)廣泛應(yīng)用于大出血治療，已經(jīng)有充分的臨床隨機對照研究進行證實。

侵入性手術(shù)中止血方案

侵入性手術(shù)之前使用冰凍血漿，可否確實改善凝血篩查的異常結(jié)果，目前證據(jù)不足。而且凝血篩查對后續(xù)是否出現(xiàn)出血并無預(yù)測作用，同時，現(xiàn)在也不無法確定凝血篩查對于冰凍血漿使用的指導(dǎo)意義。

作為一般規(guī)則，飲食中攝入維生素K對于重癥監(jiān)護出血上有一定的作用。但是，我們?nèi)匀蝗鄙僮銐蜃C據(jù)，此外維生素K并不能糾正肝病引起的凝血異常。

彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）

DIC通常表現(xiàn)為出血癥狀，約5%-10%患者僅有微血栓表現(xiàn)。敗血癥是重癥監(jiān)護DIC的常見原因之一。而治療DIC的基石就是治療誘發(fā)DIC的病因。指南推薦的治療方案為，給予有出血癥狀的患者輸注并更換凝血蛋白及血小板。

DIC治療中禁用抗纖溶類藥物。雖然對于有血栓表現(xiàn)的患者，一些指南推薦使用一定劑量的普通肝素，但是該方案備受爭議，因為我們無法及時觀測患者的確切治療進程，而且肝素可能會造成出血?？偟膩碚f，現(xiàn)在尚無足夠證據(jù)表明需要在DIC中使用肝素。

血小板減少

血小板減少多由免疫原因引起。這其中包括因血小板特異性同種抗體引起的輸血后紫癜。對于血小板減少患者，主要治療方案是大量輸注血小板，控制出血情況。值得注意的是，并無足夠證據(jù)證明輸注HPA-1a陰性血小板治療效果優(yōu)于普通血小板。

血栓性微血管病也是血小板減少中常見的癥狀。由于病情較兇險，因此在診斷后或不排斥該病的情況下，都應(yīng)進行及時的血漿置換治療。

各類疾病引起的凝血障礙及出血癥狀

最后，作者分別闡述了由肝病、腎病、纖溶性出血、血管性血友病等疾病引起的凝血障礙機制，并分析了各自的特點及相關(guān)治療方案。

作者指出，這些疾病的治療方案仍存在一定的分歧，而且多以臨床經(jīng)驗為主，部分缺少足夠的臨床隨機對照試驗來證實。因此，開展必要的研究就顯得尤為重要。另一方面，作者強調(diào)了病因診斷的重要性。