作者：北京新世紀(jì)婦兒醫(yī)院 陳英

來(lái)源： “陳英”微信公眾號(hào)

川崎病學(xué)名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS），是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱、出疹性小兒疾病。臨床歸類在結(jié)締組織疾病類。

發(fā)病率明顯上升

即使發(fā)病率較之前有明顯上升，川崎病仍然是一種少見(jiàn)病。讓大家了解是因?yàn)椋?/p>

1. 川崎病對(duì)心血管系統(tǒng)有侵害，主要會(huì)侵害冠狀動(dòng)脈（心臟的供血血管），目前川崎病導(dǎo)致的心臟損害已上升為小兒后天性心臟病的第一位。

2. 發(fā)熱5天是川崎病診斷的一個(gè)關(guān)鍵時(shí)間點(diǎn)。隨著臨床醫(yī)生對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越多，如持續(xù)發(fā)熱臨床醫(yī)生應(yīng)考慮川崎病可能性。了解一些川崎病的知識(shí)，醫(yī)生交代病情時(shí)家長(zhǎng)不致太慌亂。

3. 川崎病診斷后需要住院治療，經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療大多數(shù)川崎病的預(yù)后良好。

有什么表現(xiàn)？

1. 發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素?zé)o效（川崎病一般伴有白細(xì)胞及CRP的增高，病程早期未診斷為川崎病時(shí)一本會(huì)給予抗生素）

2. 眼結(jié)膜充血明顯，一般看時(shí)像哭過(guò)的，嚴(yán)重的像小兔子

3. 口唇充血、皸裂，楊梅舌：嘴唇紅的特別明顯。舌頭紅，舌乳頭凸起像楊梅

4. 出皮疹：皮疹形態(tài)不一，沒(méi)有特別的特征性。發(fā)熱出疹的疾病很多，但如發(fā)熱超過(guò)5天伴發(fā)皮疹，川崎病是要高度懷疑的。

5. 頸淋巴結(jié)腫大：有時(shí)頸部淋巴結(jié)腫大非常明顯，甚至誤診為淋巴結(jié)炎。

6. 手足掌及指趾端紅，硬性水腫，恢復(fù)期手、足從指趾端開始脫皮

發(fā)熱初期會(huì)被誤診嗎？

川崎病的診斷主要依據(jù)患兒的癥狀。上述癥狀占據(jù)5條即可診斷，此為典型川崎病。但近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%——20%。上述癥狀具備2-3條，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變，也可以確診為川崎病。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

在病程的2-3天患兒可能僅僅發(fā)熱，其他癥狀不明顯，常常診斷為感冒。但家長(zhǎng)不必要每次發(fā)熱都擔(dān)心川崎病。

1. 本病發(fā)生率低。

2. 再有如果川崎病不會(huì)只有發(fā)熱，一定會(huì)有上述的其他癥狀，即使醫(yī)生也需要看到這些癥狀才可以考慮診斷，家長(zhǎng)要做的是針對(duì)發(fā)熱的孩子要每天注意有無(wú)皮疹，如發(fā)熱伴發(fā)皮疹要就診。

3. 還有，川崎病的治療目前的共識(shí)是：在病程第5-10天進(jìn)行丙球治療，這樣對(duì)預(yù)防冠脈擴(kuò)張是最有效的。家長(zhǎng)擔(dān)憂的發(fā)熱兩三天未診斷治療會(huì)不會(huì)耽誤，這種顧慮是不必要的。

特異性的治療

大劑量靜脈輸注丙種球蛋白加阿司匹林是川崎病的標(biāo)準(zhǔn)治療。治療效果良好，緩解發(fā)熱皮疹等癥狀比較快，更重要的是可以降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率，這是影響川崎病預(yù)后的關(guān)鍵點(diǎn)。

川崎病丙球治療需要住院。丙球很貴，所以需要花很多錢。

除上述治療外，還需根據(jù)病情使用潘生丁以及其他對(duì)癥藥物。

川崎病能治好嗎？

家長(zhǎng)一聽川崎病一般立即蒙了，覺(jué)得得了怪病，立即問(wèn)是不是可以治好。川崎病聽著嚇人，治療也很重，但絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。

病情穩(wěn)定出院后需在心血管?？齐S診，檢測(cè)相關(guān)化驗(yàn)指標(biāo)，定期復(fù)查超聲心動(dòng)，監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈及心臟情況。根據(jù)病情逐漸減停藥物。川崎病有復(fù)發(fā)病例，但比率很低，約1-3%。