作者：王寶軍

來源：醫(yī)學界影像診斷與介入頻道

病例1：

男，61歲，以頭痛頭昏伴走不穩(wěn)10余日為主訴入院；

查體：共濟失調(diào)，閉目難立征（+）；曾以“高血壓病”治療未見好轉(zhuǎn)。

圖像：

影像表現(xiàn)：顱腦結(jié)構對稱，左側(cè)小腦半球見大片狀等及稍長T1、等及稍長T2信號腫塊，大小約4.2x5.3cm，病灶周圍多發(fā)迂曲流空血管；周圍大片狀水腫呈長T2信號，增強掃描病灶呈明顯均勻強化，第四腦室受壓移位，幕上腦實質(zhì)未見異常信號，幕上腦室增大擴張，池、腦溝、腦裂未見異常，中線結(jié)構居中。

印象診斷：左側(cè)小腦半球異常信號及流空血管伴明顯強化；考慮血管母細胞瘤可能性大，建議臨床治療后復查。

病例2：

影像診斷：

左側(cè)小腦半球可見囊狀長T1長T2信號，大小約32*25*25毫米（RL×AP×SI），DWI呈低信號，增強掃描未見強化，其后下方可見血管影。腦室系統(tǒng)及腦溝、裂、池未見異常。中線結(jié)構無移位。

診斷：

左側(cè)小腦半球囊性病變，考慮血管母細胞瘤的可能性大；建議治療后復查。

病理：

病例1：小腦血管母細胞瘤(實質(zhì)型)

病例2：小腦血管母細胞瘤(囊性型)

鑒別診斷：

囊性血管母細胞瘤主要與以下鑒別

一、毛細胞型星形細胞瘤

兒童和青少年多見；可發(fā)生在小腦半球的任何部位;壁結(jié)節(jié)相對較大；增強掃描壁結(jié)節(jié)強化程度不如血管母細胞瘤,瘤周水腫常較明顯；一般無流空血管;

二、囊性轉(zhuǎn)移瘤

中老年人多見；原發(fā)惡性腫瘤病史；多發(fā)，通常幕上有轉(zhuǎn)移瘤的存在；壁厚薄不均，可有強化，血管母細胞瘤囊壁通常不強化；小病灶大水腫；無流空血管。

三、腦膿腫

兒童或青少年；膿腫壁光滑，厚薄均勻，無壁結(jié)節(jié)；水腫明顯；膿腫壁環(huán)形強化；DWI病變中心呈高信號;無流空血管.

四、蛛網(wǎng)膜囊腫

好發(fā)部位：顳底或顳葉前部，其他部位包括外側(cè)裂、大腦半球凸面、鞍上池、枕大池、橋小腦角區(qū)；囊壁薄光滑，無壁結(jié)節(jié)；信號與CSF相似；無水腫；囊壁無強化。

討論：

血管母細胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%-2.5%,占后顱窩腫瘤的7%.主要發(fā)生在成人(40-60歲)，發(fā)生部位:中線旁小腦半球(80-85%)，脊髓(3-13%)，延髓(2%)，幕上及其他罕見。男性>女性，約6%視網(wǎng)膜血管瘤伴發(fā)小腦血管母細胞瘤,而小腦血管母細胞瘤中有20%伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤.約10-20%的小腦血管母細胞瘤有家族史,少數(shù)病人合并腹腔臟器的病變稱為VHL.

結(jié)節(jié)或?qū)嵭圆糠种饕砷g質(zhì)細胞構成，囊性部分主要由毛細血管網(wǎng)組成。

CT：呈等密度,有時內(nèi)部可有小的壞死而呈現(xiàn)等或低混雜密度.特點:僅有結(jié)節(jié)而無囊腔,腫瘤為大的結(jié)節(jié),由高度豐富的幼稚血管組成

MRI：信號不均質(zhì)

腫瘤實質(zhì)       腫瘤血管

T1WI:     稍低            很低信號

T2WI:    高信號           低信號

增強掃描：病變呈顯著異常強化,周圍水腫明顯。

血管母細胞瘤小結(jié)：

①病變多位于后顱窩（小腦半球、蚓部），類圓形，邊緣多清楚銳利，輪廓光整.

②典型的'大囊小結(jié)節(jié)',T1WI囊性區(qū)為低信號，壁結(jié)節(jié)為等信號；T2WI囊性區(qū)為較高信號，結(jié)節(jié)為相對低信號.

③病灶周圍或腫塊內(nèi)可見一根或數(shù)根較粗大的蛇形血管伸入灶內(nèi).

④增強掃描:壁結(jié)節(jié)明顯強化，其周圍的囊性區(qū)無強化.

⑤第四腦室常受壓，引起幕上腦積水.

----------♀我是【上期答案】分割線♀---------

診斷：

腦顏面部血管瘤綜合征

討論：

腦顏面部血管瘤綜合征是是胚胎期血管神經(jīng)發(fā)育異常所致的一種神經(jīng)斑痣瘤，一種少見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征，病變的主要特點為面部三叉神經(jīng)分布區(qū)皮膚血管瘤和同側(cè)軟腦膜血管瘤，又稱為Sturge-Weber綜合征。多為散發(fā)，家族性者少見。皮膚葡萄酒色痣，最常見于眼瞼、前額和頰部，即三叉神經(jīng)第1支支配區(qū)域，血管瘤不過中線。血管瘤為毛細血管瘤，可稍高出皮膚，一般同顱內(nèi)軟腦膜血管瘤位于同側(cè)，少數(shù)情況也可位于雙側(cè)或側(cè)面部。

本病顱內(nèi)表現(xiàn)的基礎是軟腦膜血管瘤，為小靜脈型血管瘤或毛細血管型血管瘤。由于瘤血管發(fā)育異常，血流灌注、血液瘀滯及血管通透性改變的影響，繼發(fā)血管瘤下腦組織代謝紊亂而發(fā)生皮層鈣化。這種鈣化一般很少延伸至腦白質(zhì)內(nèi)，故形成CT上特征性腦回樣鈣化。

對于未發(fā)生血管壁鈣化的軟腦膜血管瘤的直接CT和MRI均較為困難，應增強掃描，增強后皮層內(nèi)出現(xiàn)腦回樣強化，此種異常強化可能是由于微小的血管瘤畸形本身所致。軟腦膜血管瘤沿腦表面分布，很少穿過及灰質(zhì)，具有強化效應的血管瘤特征，從而影像上表現(xiàn)為沿腦表面分布的腦回樣強化特征性表現(xiàn)。

本病常合并同側(cè)腦室擴大，脈絡膜叢增大，CT平掃不易顯示側(cè)腦室脈絡叢和腦深靜脈的異常，增強MRI明顯強化。并可出現(xiàn)不同程度的腦萎縮，以皮層區(qū)萎縮明顯。

典型的顏面部血管瘤綜合征臨床及影像診斷不難，一旦平掃CT或MRI發(fā)現(xiàn)半側(cè)腦萎縮，腦實質(zhì)鈣化等，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，應想到本病可能。

圖6：左顳枕葉腦回樣鈣化

腦回樣強化

鑒別診斷：血管畸形，海綿狀血管瘤等血管畸形疾病，F(xiàn)ahr氏病，骨化性腦膜腦病，結(jié)核性腦膜腦炎，甲狀旁腺功能亢進癥等伴發(fā)顱內(nèi)病例性鈣化的疾病。

總結(jié)：本病的影像檢查目的除明確診斷外，還要觀察顱內(nèi)病變的范圍，CT可現(xiàn)實腦萎縮，鈣化，脈絡膜叢增大以及顱板增厚等。MR除顯示鈣化和顱板增厚不及CT外，可更清楚得顯示血管瘤范圍，尤其增強掃描更為重要。

參考文獻：

2.李靜，尹生江，劉妍姝，閆智杰，劉由軍. 腦顏面部血管瘤影像診斷，江西醫(yī)藥,2012,第8期