1、海綿狀脈管畸形

雖然海綿狀脈管畸形不是一種真性腫瘤，但它卻是最常見的良性成人眼眶占位性疾病。文獻中有關(guān)海綿狀脈管畸形的病因、分類以及命名尚有爭議。雖然這種占位性病變常常被稱為海綿狀血管瘤，但很多病理學(xué)家更傾向于海綿狀脈管畸形這個名稱，理由是前者暗示了脈管增生性腫瘤。海綿狀脈管畸形被認為是一種先天性脈管異常，出生時既有表現(xiàn)，不可自愈，緩慢增長。

        此病好發(fā)于中年人(平均年齡43-48歲)，且患病人群中女性占多數(shù)。由于病灶緩慢增長，進展性無痛性眼球突出是病人最常見的臨床表現(xiàn)。然而，某些處于青春期或孕期的病人可因細胞因子及激素的激增而表現(xiàn)為急發(fā)的眼眶增大及眼球突出。約有半數(shù)的病人因占位效應(yīng)影響視神經(jīng)或其血供而有視野缺損的表現(xiàn)。雖比較少見，但累及眶尖的病灶可以造成壓迫性視神經(jīng)病變，從而導(dǎo)致單側(cè)失明。此病另一些比較常見的癥狀包括疼痛、眼瞼腫脹、復(fù)視及可觸及的腫塊。

顯微鏡下，海綿狀脈管畸形表現(xiàn)為扁平上皮細胞組成的擴張的海綿狀空腔，且可見纖維分隔（圖4）。病灶周圍的假包膜使之在大體檢查中表現(xiàn)出光整的邊界。偶爾也可以觀察到病灶中的血栓或玻璃樣變，然而鈣化則少見。

在CT圖像上，典型的海綿狀脈管畸形邊界光整、密度均勻，并呈類橢圓形（圖5）。大多數(shù)病變發(fā)病于肌錐內(nèi)側(cè)面，發(fā)生于肌錐區(qū)及肌錐外的少見，基本無靜脈石。海綿狀脈管畸形傾向于推移及包繞而非直接侵犯周邊組織——例如肌錐外肌肉及視神經(jīng)。骨重塑可見，而骨侵蝕少見。在MRI，海綿狀靜脈畸形在T1WI上與肌肉呈等信號，在T2WI上呈均勻高信號且沒有流空效應(yīng)。從T2WI中可見病灶內(nèi)分隔。

在多期增強CT上(圖6a，6b)，海綿狀脈管畸形因缺少動脈供血而在動脈期早期強化不明顯。延遲期中病灶表現(xiàn)出由周圍到中心的漸進式強化，在30分鐘內(nèi)完全強化。這種強化方式可鑒別海綿狀脈管畸形及其他富動脈血供的脈管性病變-如毛細血管瘤（一種兒科病癥）、血管外皮細胞瘤及動靜脈畸形。

2、血管外皮細胞瘤

血管外皮細胞瘤是一種罕見的腫瘤，占所有眼眶腫瘤的1%。典型發(fā)病年齡在40-50歲(平均發(fā)病年齡41歲)，且發(fā)病沒有性別傾向。眼球突出及可觸及的腫物是常見的臨床表現(xiàn)。疼痛、復(fù)視及視力減退是少見的表現(xiàn)。血管外皮細胞瘤的病理類型多樣，既有相對良性的類型，也有明顯惡性的類型。血管外皮細胞瘤緩慢生長，而且無論病理類型為何，都有可能復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。報導(dǎo)的眼眶血管外皮細胞瘤轉(zhuǎn)移率為15%，肺是最好發(fā)的轉(zhuǎn)移部位。

血管外皮細胞瘤起病于周細胞-一種圍繞于小血管周的可收縮的支持細胞。這些腫瘤的發(fā)病機制和特征還有爭論。多數(shù)認為血管外皮細胞瘤是對擁有相似生長方式的一類腫瘤的稱呼。這類腫瘤被認為與孤立性纖維腫瘤的細胞來源相同，且一些病理學(xué)家認為這些病變最好被視為孤立性纖維腫瘤。

血管外皮細胞瘤在組織學(xué)中顯示為一種致密的富細胞腫瘤，腫瘤細胞呈梭形細胞（圖7）。腫瘤中的血管不規(guī)則擴張，其擴張的特征性形態(tài)通常被稱為“鹿角血管”。未分化特征通常提示腫瘤更具有侵襲性，包括核分裂增多、壞死、邊界浸潤以及細胞的多形性。

眼眶血管外皮細胞瘤是典型的肌錐外腫瘤，它通常與鼻竇毗鄰。病灶通常呈分葉狀，邊界清晰（圖8a）。侵襲性病灶則呈浸潤性邊界，并且可能存在骨質(zhì)侵蝕（圖8b）。鈣化比較少見。與海綿狀脈管畸形不同， 在多期增強CT掃描中，血管外皮細胞瘤表現(xiàn)為動脈期及靜脈期早期的顯著強化，并且快速廓清。相較腦灰質(zhì)，血管外皮細胞瘤在T1WI及T2WI上呈等信號，這是其可與海綿狀脈管畸形鑒別的另一個特征。

一、上皮來源病變

1、多形性腺瘤

多形性腺瘤為淚腺良性腫瘤中最常見的腫瘤，占上皮來源性病灶的57%。多形性腺瘤又稱良性混合瘤，它即包含間充質(zhì)成分，也包含上皮成分。此腫瘤生長緩慢，好發(fā)年齡為30-50歲。病灶通常會將眼球向下移位，從而引起眼球突出。多形性腺瘤造成疼痛少見，若有疼痛，則通常提示惡性病灶。

        組織學(xué)上，多形性腺瘤有一層含有上皮細胞的纖維假包膜。細胞會組成巢狀或類似于導(dǎo)管的管狀（圖11a）?；|(zhì)呈黏液樣，其中含有紡錘狀細胞及粘蛋白或其它不同成分，如軟骨或骨。

        CT及MR圖像上，多形性腺瘤表現(xiàn)為位于眼眶顳上側(cè)，邊界光整、通常均勻強化的腫物。較大的腫物可能因囊性變、出血、含有漿／粘液或壞死而密度不均。因多形性腺瘤生長緩慢，故其可表現(xiàn)出骨重塑征象，最典型的表現(xiàn)為淚腺窩光整的凹陷（圖11b）。病灶典型表現(xiàn)為在T1WI上低信號、T2WI上高信號。骨侵蝕少見，且若出現(xiàn)骨侵蝕，則強烈提示惡性。浸潤性邊界及結(jié)節(jié)分葉狀增加了惡性可能。

一旦臨床及影像學(xué)診斷成立，多形性腺瘤會在不經(jīng)活檢的情況下進行完整地切除。切除不完整及腫瘤的破裂會造成復(fù)發(fā)或惡變?yōu)槎嘈涡韵侔?。?jīng)過完整的切除，多形性腺瘤預(yù)后極好。

2、腺樣囊性癌

腺樣囊性癌是淚腺最常見惡性腫瘤，也是第二常見的淚腺上皮來源腫瘤。它占所有淚腺上皮腫瘤的29%及約所有眼眶原發(fā)腫瘤的5%。大多數(shù)病人在三十至四十歲發(fā)病。腺樣囊性癌呈侵潤性生長，具有強烈的嗜神經(jīng)浸潤的特性。因此眼球突出少見；然而患者常表現(xiàn)出疼痛征象，這是病灶惡性的強臨床指征。完整的手術(shù)切除可能性不大。腺樣囊性癌預(yù)后通常較差，10年生存率為20%。

鏡下顯示腫瘤無包膜，且由表現(xiàn)溫和的上皮細胞組成，上皮細胞排列呈巢狀或梁索狀，從而形成一種特征性篩孔狀表現(xiàn)（類似于瑞士奶酪）（圖12）。與多形性腺瘤不同，腺樣囊性癌缺乏間葉細胞基質(zhì)。

影像表現(xiàn)上，腺樣囊性癌的早期病灶可能與多形性腺瘤難以鑒別。腫瘤不規(guī)則的邊界，眼球及眶內(nèi)容物的扭曲可在進展期表現(xiàn)出來（圖13）。骨侵蝕提示病灶惡性，且相較于良性腺瘤，鈣化在癌中更常見。因腫瘤的神經(jīng)浸潤性，應(yīng)仔細檢查顱神經(jīng)，尤其是視神經(jīng)的淚腺支。

二、非上皮來源性病灶

淋巴組織增生性病變Lymphoproliferative disorders占淚腺非上皮來源性疾病的50%。惡性淋巴瘤為這些淋巴組織增生病變的絕大多數(shù)。然而，淚腺淋巴瘤非常少見，僅占所有活檢眼眶腫物的1%。絕大多數(shù)淚腺淋巴瘤為非霍奇金B(yǎng)細胞型。

淚腺淋巴瘤老年人好發(fā)，絕大多數(shù)病人發(fā)病年齡約60-70歲（平均年齡62-69歲）。與多形性腺瘤相似，此病典型臨床表現(xiàn)為位于眼眶顳上側(cè)的無痛性腫物。淚腺淋巴瘤可能與干燥綜合征相關(guān)。約有35%的淚腺淋巴瘤病人最終發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。通常此病預(yù)后良好，5年生存率為70%。

腫瘤鏡下顯示正常淚腺組織內(nèi)小淋巴細胞浸潤。絕大多數(shù)淚腺淋巴瘤具有低級別組織學(xué)特性。

淚腺淋巴瘤CT表現(xiàn)通常為淚腺窩區(qū)均勻強化的腫物（圖14）。典型淋巴瘤無骨損表現(xiàn)，若病變表現(xiàn)存在骨損，則提示腫瘤為上皮來源。淋巴瘤傾向于對眼眶及眼球呈鑄型生長，而非直接侵襲浸潤。MR上淋巴瘤表現(xiàn)無特異性。淚腺淋巴瘤應(yīng)與淚腺多形性腺瘤相鑒別，因多形性腺瘤應(yīng)避免活檢，從而避免其種植轉(zhuǎn)移?；颊吣觊L、其他部位淋巴結(jié)腫大及無骨損征象均提示淋巴瘤。與眼眶其他疾病相反，較低的ADC值提示淋巴瘤。鑒別診斷中其他較罕見的類腫瘤性疾病為肉芽腫性病變，如結(jié)節(jié)病及韋格納肉芽腫。這些肉芽腫性病變常有不在影像上表現(xiàn)的臨床征象，如葡萄膜炎、角膜炎及結(jié)膜炎。

1、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

膠質(zhì)瘤是視神經(jīng)最常見的原發(fā)性腫瘤。它可發(fā)生于視神經(jīng)束的任何一段，25%至48%局限于眶內(nèi)段。幾乎所有的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是青少年毛細胞型星形細胞瘤（WHO 1級），好發(fā)于8歲以內(nèi)兒童。膠質(zhì)瘤與神經(jīng)纖維瘤病1型（NF-1）有關(guān)，20%的NF-1患兒患有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，通常雙側(cè)受累。盡管惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤極為罕見，它可能發(fā)生在成人。這種惡性病變具有侵襲性，與NF-1不相關(guān)，分類為間變性星形細胞瘤或者多形性膠質(zhì)母細胞瘤。

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可無癥狀，在NF-1病人中偶然發(fā)現(xiàn)，也有患者出現(xiàn)視野缺損、視力減退斜視、或相對性瞳孔傳入障礙。治療通常保留給有進展記錄的病人。

組織學(xué)上青少年毛細胞型星形細胞瘤由帶有毛發(fā)狀突起的梭形星形細胞組成?？沙霈F(xiàn)嗜酸細胞小體，稱為羅森塔爾纖維（圖15）。軟腦膜表現(xiàn)為反應(yīng)性增生和細胞浸潤，而硬腦膜保持完整，導(dǎo)致梭形或臘腸狀神經(jīng)膨大。惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為活躍的有絲分裂、壞死和出血。

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，因而很少做活組織檢查（圖16）?？蛇x擇磁共振成像，尤其是評估眶尖、視交叉、下丘腦和其他顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的受累情況。病變典型的表現(xiàn)為T1加權(quán)圖像等信號、T2加權(quán)圖像等至高信號。強化程度各異，可見囊性變。鈣化罕見。腫瘤周圍通?？梢娨蝗2高信號，可能類似擴大的蛛網(wǎng)膜下腔的表現(xiàn)（圖16a）。然而，這個表現(xiàn)組織病理學(xué)上與軟腦膜浸潤和增殖（所謂的蛛網(wǎng)膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤?。┫喾?/span>

在患有和無NF-1的患者中，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的表現(xiàn)不同?；加蠳F-1的病人的視神經(jīng)通常是迂曲的、打結(jié)的或扭曲的，并且彌漫性擴大(圖17)。而無NF-1的患者，膠質(zhì)瘤通常是梭形的。孤立性視交叉膠質(zhì)瘤較多不合并神經(jīng)纖維瘤病，并且視交叉受累也更常見于沒有神經(jīng)纖維瘤病的患者。影像上視神經(jīng)不能與腫瘤區(qū)分，這是一個有助于鑒別膠質(zhì)瘤和腦膜瘤的特征。

2、視神經(jīng)鞘腦膜瘤

視神經(jīng)鞘腦膜瘤起源于視神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜鞘。它是視神經(jīng)第二常見的腫瘤，占眼眶占位性腫物的2%。原發(fā)性視神經(jīng)腦膜瘤較顱內(nèi)腦膜瘤延伸到眼眶的病變的發(fā)生率低。類似視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，斷面成像具有特征性，因而活檢通常不是必要的。與顱內(nèi)腦膜瘤一樣，視神經(jīng)鞘腦膜瘤更常見于女性。好發(fā)年齡為第五個十年（平均48瘤更常歲）。典型的臨床三聯(lián)癥，包括無痛性、緩慢進展性視力喪失、視神經(jīng)萎縮、和視睫分流血管的出現(xiàn)，出現(xiàn)于視網(wǎng)膜中央靜脈長期受壓后。

組織學(xué)分析常常表現(xiàn)為合胞體生長模式，由細胞質(zhì)邊緣模糊的細胞組成（圖18）。可出現(xiàn)砂樣瘤（腦膜瘤細胞環(huán)繞的圓形鈣化）。

與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤類似，視神經(jīng)鞘腦膜瘤可能表現(xiàn)為視神經(jīng)的增粗。然而，由于神經(jīng)成分沒有受累，強化的腫瘤位于神經(jīng)的雙側(cè)，軸位增強CT或磁共振成像上常常表現(xiàn)為“軌道”征（圖19）。冠狀位圖像上，該表現(xiàn)類似甜甜圈。除了這個經(jīng)典的管狀生長模式，腦膜瘤也可以表現(xiàn)為梭形或偏心腫塊。對比劑增強磁共振成像進行評估是首選方法，尤其是因為它在確定疾病范圍的價值（圖20）。T1和T2信號特點多變。CT可以更好地顯示骨重塑和鈣化，20%，地顯示的病例可出現(xiàn)鈣化。

所有視神經(jīng)或視神經(jīng)鞘的腫瘤，包括膠質(zhì)瘤和腦膜瘤，重要的是確定病變累及范圍及任何疾病進展的證據(jù)。臨床醫(yī)生和外科醫(yī)生必須清楚地知道疾病累及視神經(jīng)束的哪些部分（眶內(nèi)段，管內(nèi)段與顱內(nèi)段）（圖20）。視神經(jīng)腫瘤，包括成人視神經(jīng)腦膜瘤和兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，一般生長緩慢，因此，可能不需要頻繁的隨訪。相反，兒童視神經(jīng)鞘腦膜瘤和成人視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能是侵襲性的。因此，密切監(jiān)控累及范圍非常重要。如果疾病蔓延到接近視交叉，手術(shù)干預(yù)可能是必要的，可以防止疾病蔓延到對側(cè)眼。

1、許旺細胞瘤

許旺細胞瘤（神經(jīng)鞘瘤neurilemomas）是有包膜的，緩慢進展的，雪旺細胞的良性增殖。它們?yōu)閬碓从谌魏沃車窠?jīng)的偏心性生長腫瘤（如聽神經(jīng)瘤），最常見于前庭耳蝸神經(jīng)。眼眶神經(jīng)鞘瘤罕見，最常起源于三叉神經(jīng)分支；但也可能來自動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)的周圍支；副交感神經(jīng)和交感神經(jīng)纖維；以及睫狀神經(jīng)節(jié)。

神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于中年人；但是，可見于較寬年齡范圍的病人（20-70歲）。臨床癥狀不具特異性，可類似于海綿狀血管畸形的病人，使得術(shù)前眼科診斷困難。神經(jīng)周圍蔓延可能導(dǎo)致進展性癥狀、疼痛、以及神經(jīng)壓迫。因此，手術(shù)切除是治療選擇。

鏡下可見兩種不同的模式（圖21）。Antoni A模式為細胞密集區(qū)，由排列成束狀或梁索樣的梭形細胞組成，可能形成Verocay小體（柵欄樣排列的細長細胞）。Antoni B模式是星狀細胞疏松排列在黏液樣基質(zhì)。兩種模式往往同時存在于一個腫瘤中。

神經(jīng)鞘瘤是典型的肌錐外腫瘤，并且位于眼眶上部分，是因為常常起源于眼神經(jīng)額支，可進一步發(fā)出滑車上和眶上神經(jīng)。病變常常臨近眼眶孔道，假設(shè)眶尖受累則呈錐形，或眶上裂受累則呈啞鈴形。

磁共振成像在評估神經(jīng)鞘瘤方面優(yōu)于CT，它可顯示腫瘤的準確位置及累及范圍，從而幫助術(shù)前計劃的制訂。特征性MR表現(xiàn)可以幫助鑒別神經(jīng)鞘瘤和海綿狀血管畸形。此外，T2信號特點及強化模式可提供組織病理學(xué)信息。在T1加權(quán)圖像上，神經(jīng)鞘瘤典型表現(xiàn)為均勻等信號，邊界清楚的腫塊，盡管這種表現(xiàn)是非特異性的和多變的。神經(jīng)鞘瘤通常T2高信號，盡管不均勻，但是不同于海綿狀血管畸形（圖22）的相對均勻的表現(xiàn)。這種不均勻性可能反映了腫瘤的囊實混合性成分，也反映了所謂的Antoni A和B細胞構(gòu)成。組織學(xué)Antoni B型神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為T2高信號，而Antoni A型表現(xiàn)為T2低信號。靜脈注射對比劑后，可觀察到典型的不均勻強化（圖22b）。延遲靜脈期圖像上漸進性強化更傾向于海綿狀血管畸形的診斷，而不是神經(jīng)鞘瘤。

2、神經(jīng)纖維瘤

神經(jīng)纖維瘤是良性的，生長緩慢的周圍神經(jīng)腫瘤，由成纖維細胞、雪旺氏細胞和軸突組成。眼眶可發(fā)生局灶型，彌漫型和叢狀型。先前有手術(shù)史的患者也可能出現(xiàn)截肢性神經(jīng)瘤（殘端神經(jīng)瘤、外傷性神經(jīng)瘤），如眼球摘除術(shù)，盡管這些腫瘤是非常罕見的。

叢狀神經(jīng)纖維瘤是周圍神經(jīng)鞘腫瘤中最常見的類型，并且基本上能確定診斷NF-1。彌漫型神經(jīng)纖維瘤與NF-1的關(guān)系更多變。孤立性眼眶神經(jīng)纖維瘤是相當(dāng)罕見的。在這系列1264例眼眶腫瘤患者中，只有2例（< 1%）發(fā)現(xiàn)有孤立性神經(jīng)纖維瘤。在大約12%的病例中，孤立型與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)。

組織學(xué)分析顯示在疏松粘液樣基質(zhì)的背景中，梭形細胞排列成絲帶和線樣。神經(jīng)纖維瘤大多數(shù)為良性，無細胞異型性。孤立型邊界清楚，盡管不同于神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤無包膜。

類似于神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤通常發(fā)生于肌錐外，是因為多起源于三叉神經(jīng)感覺支（圖23）。斷層圖像上，叢狀神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為蜿蜒的軟組織腫塊，不均勻強化。典型表現(xiàn)為T2加權(quán)圖像高信號，T1加權(quán)圖像信號不均勻。病變可以跨組織生長，并累及大部分臉。臨床和影像學(xué)檢查，叢狀神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為“一袋蠕蟲”。這些病變在組織之間穿行的趨勢也是淋巴管畸形的特征；然而，后者出現(xiàn)液液平面，MR成像顯示最佳，該表現(xiàn)高度提示診斷。

孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床及影像學(xué)特征與神經(jīng)鞘瘤難以鑒別。與神經(jīng)鞘瘤一樣，孤立性神經(jīng)纖維瘤往往發(fā)生在眼眶上方肌錐外，導(dǎo)致眼球向下移位。然而，由于它沒有包膜，孤立性神經(jīng)纖維瘤的邊界可能沒有神經(jīng)鞘瘤的邊界那么清楚。囊性變和T2不均勻性可能提示神經(jīng)鞘瘤的診斷。通常，這兩個疾病在影像上難以區(qū)分，由于兩者都應(yīng)準備手術(shù)切除，因此這種區(qū)分意義不大。試圖區(qū)分這些病變的主要原因是腫瘤惡變，雖然罕見，但神經(jīng)纖維瘤惡變更常見。病史對提出診斷尤其有用，因為神經(jīng)纖維瘤是NF-1的特點，而神經(jīng)鞘瘤與NF-2更有關(guān)。無這種病史的情況下，最終的診斷依靠病理。

3、惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤

惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤可新生或來源于之前存在的周圍神經(jīng)鞘腫瘤。最常見于坐骨神經(jīng)，顱面和眼眶罕見。病變?yōu)槿饬觯M織學(xué)分析上缺乏單一的組織起源。NF-1病人發(fā)生惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤的終身風(fēng)險為10%，其中最常見于叢狀神經(jīng)纖維瘤。惡性腫瘤的臨床和影像學(xué)特征與良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤難以區(qū)分。與以前的檢查比較是有價值的，快速生長和軟組織或骨質(zhì)破壞高度提示惡性。