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      運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。u凍癥)???/span>

       阿生記圖書館 2017-02-15

      漸凍癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的形象別名,目前臨床上分為“肌萎縮側(cè)索硬化癥”、“進(jìn)行性脊肌萎縮癥”、“進(jìn)行性延髓麻痹癥”、“原發(fā)性側(cè)索硬化癥”等四個(gè)類型,屬于中醫(yī)痿癥的范疇。

      該病一般以疾病逐步從四肢向中心進(jìn)展,肢體肌肉逐漸消失,功能逐步喪失,直至呼吸肌消失,呼吸功能喪失,活活窒息而死。一直以來(lái),“漸凍癥”因?yàn)槠浜币?jiàn)性和沒(méi)有任何治療措施的不治性,很少為大眾所熟知,而“漸凍人”對(duì)很多人甚至是醫(yī)務(wù)工作者來(lái)說(shuō)都是一個(gè)無(wú)奈的群體,除了安慰,沒(méi)有任何有效的藥物和療法。它是與癌癥和艾滋病齊名的世界五大絕癥之一,更被醫(yī)學(xué)界稱為“超級(jí)癌癥”——癌癥不管能否治愈,還有手術(shù)、化療、放療等治療手段,而漸凍癥沒(méi)有任何可行的治療手段。像人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠史蒂芬霍金就是位“漸凍人”。由于針對(duì)病因缺乏認(rèn)識(shí),很多"漸凍人"及其家庭成員處于等待死亡的恐懼狀態(tài),和千金散盡還是空的悲慘結(jié)局。

      根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位以及臨床癥狀表現(xiàn)的不同,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可以分為以下四種類型: 

      (一)肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS):最常見(jiàn)。發(fā)病年齡在40-50歲,男性多于女性。起病方式隱匿,緩慢進(jìn)展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)?;緦?duì)稱性損害。隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語(yǔ)含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害。 

      (二)進(jìn)行性脊肌萎縮癥:由脊髓前角細(xì)胞變性所致。臨床常見(jiàn)病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細(xì)胞。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無(wú)力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮常可見(jiàn)肌束鎮(zhèn)顫,無(wú)感覺(jué)障礙。

      (1)發(fā)病年齡約30歲,稍早于ALS,男性多見(jiàn); 

      (2)隱襲起病,表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等肢體下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損癥狀體征;首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開(kāi)始萎縮者少見(jiàn),遠(yuǎn)端萎縮明顯,肌張力和腱反射減低,無(wú)感覺(jué)障礙,括約肌功能不受累。 

      (3)波及延髓發(fā)生延髓麻痹者存活時(shí)間短,常死于肺感染。

      病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞,不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為: 

      ①成年型(遠(yuǎn)端型):多發(fā)生在中年男性,由上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無(wú)力、腱反射減退、肌肉肌束顫動(dòng),可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉,引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。 

      ②少年型(近端型):多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮,行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時(shí)腹部前凸,進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng)),仰臥位不易起來(lái)。 

      ③嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無(wú)力和萎縮。因此,在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無(wú)力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開(kāi)始,向肩胛帶、頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見(jiàn)肌束顫動(dòng)。智力、感覺(jué)和植物神經(jīng)功能相對(duì)完好。 

      (三)進(jìn)行性延髓麻痹型:病變主要侵及延髓和腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核。最初是舌肌運(yùn)動(dòng)易疲乏,后則有言語(yǔ)不清,吞咽困難,吞水時(shí)有嗆出。檢查時(shí)可見(jiàn)舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時(shí)可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見(jiàn)。

      (1)多在中年后發(fā)病,表現(xiàn)飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無(wú)力,構(gòu)音障礙;檢查可見(jiàn)上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫; 

      (2)皮質(zhì)延髓束受累出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn),后期伴強(qiáng)哭強(qiáng)笑,表現(xiàn)振真性與假性麻痹并存; 

      (3)進(jìn)展較快,預(yù)后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染

      (四)原發(fā)性側(cè)索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,肌無(wú)力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺(jué)和植物神經(jīng)功能??梢郧址改X干的皮質(zhì)延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直性肌肉無(wú)力,在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠(yuǎn)端部位的肌肉無(wú)力,在進(jìn)行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無(wú)力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后,這些疾病通常在進(jìn)展若干年以后才造成病人活動(dòng)能力的全部喪失。

      醫(yī)緣堂漸凍癥治療最新理念:能治愈,能康復(fù)!

      目前,我院中醫(yī)專家在院長(zhǎng)楊玉華的帶領(lǐng)下,聯(lián)合相關(guān)醫(yī)學(xué)專家,經(jīng)過(guò)多年醫(yī)學(xué)研究和臨床驗(yàn)證,在該病的病因和治療領(lǐng)域,取得了突破性的進(jìn)展,使世界漸凍人得以重獲新生。對(duì)于該病的病因研究和詳細(xì)的治療措施我院暫時(shí)保密。

      我院采用以針灸、中藥秘方等中醫(yī)為主,中西醫(yī)結(jié)合的特色療法,在系統(tǒng)治療醫(yī)學(xué)的指導(dǎo)下,根據(jù)每個(gè)漸凍癥患者的病程、病情不同制定個(gè)體化診治方案。

      【中藥秘方】醫(yī)緣愈痿湯、醫(yī)緣愈痿丹、醫(yī)緣愈痿散、醫(yī)緣愈痿酒

      §漸凍癥診斷金標(biāo)準(zhǔn)§

      1.局部或大面積肌肉隱匿性萎縮;

      2.局部或大面積肌肉靜止性震顫;

      3.進(jìn)行性無(wú)力和持續(xù)性肌萎縮并存。

      §漸凍癥康復(fù)金標(biāo)準(zhǔn)§

      1.肌肉停止震顫三個(gè)月以上;

      2.肌萎縮停止發(fā)展三個(gè)月以上;

      3.減退或消失的功能逐漸恢復(fù)或部分恢復(fù)。漸凍癥診斷和康復(fù)金標(biāo)準(zhǔn)。

      現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的儀器檢查,都是僅供臨床參考的數(shù)據(jù),最重要的還是醫(yī)生針對(duì)具體問(wèn)題的認(rèn)識(shí)和診療方案的制定……越早越好治!

      療效保障:

      我院是全國(guó)唯一實(shí)行療效保障型醫(yī)療模式的中醫(yī)醫(yī)院,我們與每一位到院治療的漸凍癥患者簽訂治療協(xié)議,先治療,見(jiàn)效后再付款,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療后沒(méi)有效果,分文不收!

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