莫漢有教授為桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任,副主任醫(yī)師,副教授,碩士研究生導(dǎo)師。

　　此次他給我們帶來(lái)的病例是：陳姓，男生，18歲，未婚，廣西龍勝縣人，1年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，黃豆大小，無(wú)發(fā)熱疼痛，伴疲乏無(wú)力，無(wú)其他伴隨癥狀。本人未重視。血小板和嗜酸性粒細(xì)胞增多。1月前雙下肢凹陷性水腫，輕度腫脹，影響活動(dòng)。頸部和腹股溝可及多個(gè)黃豆及花生米大小的淋巴結(jié)，偏硬，無(wú)壓痛，活動(dòng)度稍差。雙耳前可及一個(gè)2*3cm腫物，心臟血管未聞及雜音，肺部和腹部無(wú)異常，雙下肢輕度水腫。潛血陽(yáng)性，蛋白尿，24小時(shí)蛋白尿定量1.12g/l。影像學(xué)：B超顯示頸部，鎖骨，腹股溝淋巴結(jié)腫大，耳前腫物彌漫性腫大，密度欠均勻，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT顯示腹腔及縱膈，腋窩淋巴結(jié)腫大，上下肢多個(gè)淋巴結(jié)腫大。雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，密度均勻，邊緣清晰，未見(jiàn)融合。那他究竟是什么病呢?感染性的?腫瘤性的?免疫性的?其他?是CTD嗎?但患者無(wú)皮疹無(wú)潰瘍無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，自身抗體ANA1：100陽(yáng)性，抗dsDNA陰性，抗EAN譜陰性，補(bǔ)體正常，RF陰性，排除SLE，PSS。是嗜酸性肉芽腫性血管炎嗎?該病患者常有支氣管哮喘，白細(xì)胞嗜酸>10%，單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變。有一過(guò)性或游走性肺浸軟，鼻竇病變，血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。該患者不符合。那是感染性疾病嗎?結(jié)核?但患者PPD陰性，IGRA陰性，肺部CT未見(jiàn)結(jié)核征象。那患者是寄生蟲(chóng)感染嗎?肝吸蟲(chóng)病?患者雖有生食魚(yú)肉史，但經(jīng)過(guò)抗寄生蟲(chóng)治療一月后無(wú)效。那么是皮膚病嗎?但患者無(wú)濕疹，剝脫性皮炎，銀屑病，天皰瘡等的表現(xiàn)。而且患者胸部及腹部CT均未發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞腫瘤。患者雖有腮腺及淋巴結(jié)腫大，但I(xiàn)gG4正常，從而排除IgG4相關(guān)性疾病。頸部淋巴結(jié)檢查是嗜酸性膿腫。最后確定診斷為木村病。木村病是一種少見(jiàn)的局部彌漫性炎癥性改變，又稱(chēng)為嗜酸性淋巴肉芽腫，我國(guó)醫(yī)師首先發(fā)現(xiàn)的。臨床表現(xiàn)主要為頭頸部無(wú)痛性的腫塊，伴周?chē)馨徒Y(jié)腫大及唾液腺受累，界限不清，與周?chē)M織粘連，可以數(shù)月后累及腎臟，以腎病綜合癥多見(jiàn)，以膜性腎病常見(jiàn)，腫塊處的皮膚多有皮膚瘙癢和色素沉著。實(shí)驗(yàn)室檢查是外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例和計(jì)數(shù)明顯增高，IgE水平明顯增高，骨穿也可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，主要是晚幼和成熟細(xì)胞，影像學(xué)檢查無(wú)異常。組織病理檢查是唯一的確診手段。治療方法為局部放療手術(shù)切除和口服環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素，手術(shù)切除加放療是目前最有效的方法，治療的方案不在于腫塊的本身，而在于并發(fā)癥的治療，預(yù)后良好，進(jìn)展緩慢，但易復(fù)發(fā)。該陳姓患者服用甲潑尼龍40mg qd后癥狀明確改善，目前服用甲潑尼龍4mg隔日一次。