作者單位：450003 鄭州，河南省人民醫(yī)院，河南省醫(yī)學影像中心

作者簡介：李海婷（1987-），男，山東棗莊人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事CT與MRI診斷工作。         

通訊作者：史大鵬（1956-），男，河南衛(wèi)輝人，教授、博士生導師，研究方向中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷，E-mail：cjr.shidapeng@vip.163.com。

硬腦膜位于三層腦膜最外層，是由纖維組織和彈性結締組織構成的厚而無彈性的雙層膜,包括外層的骨內(nèi)膜和內(nèi)層的腦膜層。腦膜層緊貼腦表面，突入顱腔內(nèi)，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等。常為腦膜瘤的發(fā)病部位。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將硬腦膜腫瘤分為腦膜瘤、間質(zhì)腫瘤、原發(fā)性黑色素細胞病變及其他腦膜相關性腫瘤。故此本文將不同種類硬腦膜占位病變的MRI表現(xiàn)與病理類型的關系概述如下。

一、腦膜瘤

腦膜瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來源的顱內(nèi)腦外腫瘤，以大腦凸面、蝶骨嵴、大腦鐮、小腦幕等部位多見，占所有顱腦腫瘤的30％左右。絕大多數(shù)腫瘤以寬基底與硬膜相連，多是通過硬膜動脈或其他頸外動脈系統(tǒng)進行供血。

1.分類：依據(jù)2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，分為上皮型、纖維型、過渡型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴細胞豐富型、化生型、脊索樣型、透明細胞型、非典型性、乳頭型、橫紋肌樣型、間變型等。

2.分級：WHOⅠ級為良性腦膜瘤,生長緩慢；Ⅱ級介于良性與惡性之間；Ⅲ級為惡性腦膜瘤,有較強的侵襲性、易于復發(fā)。

3.組織學類型與分級的關系：WHOⅠ級約占腦膜瘤的90％，多為上皮型、纖維型、過渡型、分泌型、化生型、微囊型及淋巴細胞豐富型；WHOⅡ級約占4.7％～7.2％，多為非典型性腦膜瘤、透明細胞型、脊索樣型；WHO Ⅲ級約占1％～3％，包括乳頭型、橫紋肌樣型和間變型3種，呈明顯惡性生長方式且均有明顯的核分裂像及壞死區(qū)。

4.腦膜瘤MRI表現(xiàn)與組織學類型及分級的關系：腦膜瘤常見表現(xiàn)為顱內(nèi)圓形、類圓形、不規(guī)則形腫塊，T1WI中等或中低信號，T2WI呈中等信號或稍高信號，鄰近腦皮質(zhì)受壓；增強呈明顯均勻、不均勻強化，可有腦膜尾征、假包膜征、瘤周水腫、腦實質(zhì)擠壓征、囊變、出血、鈣化、瘤內(nèi)血管征以及鄰近骨質(zhì)增生樣或侵蝕性改變等。雖然上述征象為大部分腦膜瘤的共性表現(xiàn)，但隨著腦膜瘤組織學類型及分級的不同，各自之間MRI表現(xiàn)也有所差異。

（1）上皮型：最為常見的良性腦膜瘤類型，腫瘤細胞與正常蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞十分相似，WHO I級。絕大多數(shù)腫瘤形態(tài)規(guī)整，邊緣光滑，邊界清晰，內(nèi)信號較均勻，瘤周水腫少見。T1WI、T2WI均表現(xiàn)為等或稍高信號，增強掃描明顯均勻強化。腫瘤內(nèi)部信號均勻，壞死、囊變少見，與腫瘤由上皮細胞組成、間質(zhì)含水最多、質(zhì)地稀軟有關。

（2）纖維型：常見的腦膜瘤類型，由長梭形的纖維狀細胞組成，腫瘤組織中富于纖維成份，WHO I級。MRI多表現(xiàn)為T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或略高信號，中央可見極低信號。往往包膜完整，由于瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化，使其自由水含量減少、間質(zhì)成分增多，從而造成其T2WI信號較低。瘤周水腫少見且局限；增強掃描表現(xiàn)為中、重度強化。

（3）過渡型：有任何兩種或兩種以上不同病理類型的腦膜瘤，WHO I級；病理成分較多，玻璃樣變性、壞死、鈣化等較多見。故MRI信號各異、混雜、不均勻；腫瘤往往較大、常呈分葉狀，瘤周水腫輕微。

（4）砂粒型：病理特征是在腫瘤中形成許多礦物質(zhì)化的同心圓結構和砂粒小體，WHO I級。MRI T1、T2均表現(xiàn)為混雜、低信號，增強掃描強化不甚明顯，與腫瘤富含砂粒體、且砂粒體往往融合成為鈣化，腫瘤內(nèi)部的間質(zhì)血管也常常鈣化有關；腦膜尾征出現(xiàn)率低，極少出現(xiàn)瘤周水腫。

（5）血管瘤型：是一種富含血管的腦膜瘤，腫瘤內(nèi)血管腔小至中等大小，大部分為小血管，血管壁薄，發(fā)生透明變性；WHO I級。MRI表現(xiàn)為T1WI呈均勻稍低信號，T2WI為高信號、且信號強度較其他亞型腦膜瘤明顯增高，可能與豐富的血竇內(nèi)含有緩慢流動的血液及腫瘤內(nèi)血管退變后引起水分的積聚有關,腫瘤內(nèi)可見流空的血管信號,增強后呈明顯強化，周圍常見水腫信號，但多為輕度。

（6）微囊型：又稱濕性腦膜瘤或空泡狀腦膜瘤，組織學特征為腫瘤細胞突起、相互交織構成大量細胞外腔隙亦即微囊；WHO I級。MRI主要表現(xiàn)為類圓形腦外占位性病變，邊界多較清楚，鄰近腦實質(zhì)有受壓移位，多以長T1信號為主，部分區(qū)域可見等信號，與腦灰質(zhì)信號相近。該腫瘤主要特點為腫瘤實體呈明顯的長T2信號，部分病變信號強度與腦脊液相近。增強掃描多呈明顯強化，其內(nèi)可見散在點片狀低信號及囊狀未強化區(qū)，瘤周水腫發(fā)生率較高。

（7）化生型：為具有間葉組織分化的腦膜瘤，WHO I級；可見骨、軟骨、脂肪、黏液或黃色瘤樣細胞等間葉組織成分；其化生成分中以骨化生和脂肪化生最為常見，也可有黏液樣、平滑肌和黃色瘤樣化生。MRI表現(xiàn)為等信號，部分鈣化，增強后病灶可強化；由于化生的成分不同，其在T1WI和T2WI上信號不同，部分T1WI呈低信號，部分T2WI呈低信號。

（8）非典型性：WHO II級，是Ⅱ級腦膜瘤中最常見的病理類型；病理診斷標準為:①4個／10HPF≤有絲分裂指數(shù)≤20個／10HPF；②有絲分裂達不到4個，具備以下指標中至少3個也可以確定診斷：大核漿比例的小細胞，巨核，連續(xù)層狀生長，細胞過多，灶性地圖樣壞死。MR可見腫瘤體積較大，以寬基底與腦膜相連，形態(tài)不規(guī)則、分葉狀，邊緣毛糙，瘤周水腫，可見白質(zhì)塌陷征或腦回擠壓征，瘤灶信號不均，伴出血、囊變、壞死，鈣化少見，增強掃描明顯不均勻強化，腦膜尾征多粗短、不規(guī)則。腫瘤常缺乏黑環(huán)征或白環(huán)征，邊緣模糊，局部顱骨破壞，后者提示腫瘤已侵犯軟腦膜或侵蝕顱骨。

（9）間變型：病理特點為異型性顯著、病理性核分裂象增多、瘤內(nèi)可有廣泛壞死、囊變等，WHO Ⅲ級。MRI表現(xiàn)缺乏特異性，瘤體形態(tài)不規(guī)則形或分葉狀，多以寬基底與硬膜相連，鄰近腦膜廣泛增厚，腦膜尾征多見。腫瘤內(nèi)信號不均、較為混雜，多表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI高或等信號。由于瘤體生長迅速，瘤內(nèi)常有囊變、出血、壞死及鈣化，MRI信號也呈多樣性的表現(xiàn)。

一般情況下腦膜瘤分級與腫瘤直徑、硬膜尾征無明顯差異性；纖維型和砂粒型容易出現(xiàn)鈣化；Ⅱ、Ⅲ級壞死、囊變、分葉狀比率相對常見，且邊界多不清；非典型性腦膜瘤骨質(zhì)改變（骨質(zhì)增生、骨質(zhì)侵蝕）相對多見,間變型生長較為活躍，腫塊較大，可呈分葉狀。惡性腦膜瘤與良性腦膜瘤主要根據(jù)以下幾點影像學表現(xiàn)進行鑒別：①瘤內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則雜亂的囊變或壞死區(qū)，密度不規(guī)則雜亂；②腦膜尾征較短小、略粗、形狀多不規(guī)則；③腫瘤邊緣不規(guī)則，以蘑菇狀、扁平狀居多且邊緣不清晰；④瘤體呈不均勻性強化；⑤腫瘤局部顱骨侵蝕或腫瘤向顱外生長。

二、間質(zhì)腫瘤

1.分類：依據(jù)2007年WHO對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類，間質(zhì)腫瘤包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤、孤立性纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨軟骨瘤、血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤、間變性血管外皮細胞瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、原始性神經(jīng)外胚層肉瘤等。限于上述腫瘤多為少見或罕見病例,本文僅舉幾種相對常見腫瘤論述如下。

2. 間質(zhì)腫瘤的影像學表現(xiàn)

（1）血管外皮細胞瘤：來源于腦膜間質(zhì)組織的毛細血管壁的周細胞，又稱為血管周細胞瘤，WHO分級Ⅱ～Ⅲ級。大部分HPC實性部分T1WI呈等或略低信號，T2WI為等或略高信號，囊變壞死部分呈長T1長T2信號。增強掃描病變實性部分及血管明顯強化。腫瘤可表現(xiàn)為分葉征，以窄或寬基底與硬腦膜相連，有豐富的血管，易出血、壞死致信號不均勻，可破壞鄰近顱骨、但無反應性增生。腫瘤鄰近腦實質(zhì)受壓，可見“白質(zhì)塌陷征”。

（2）孤立性纖維瘤：組織學見硬腦膜膠原膠質(zhì)腫瘤細胞密集和稀疏區(qū)域相間,部分區(qū)域類似于血管外皮瘤樣結構。腫瘤外形較小時呈均勻等T1等T2信號，增強掃描呈均勻強化；腫瘤外形較大時常呈分葉狀，邊緣無或輕度水腫，內(nèi)部信號欠均勻，T1WI、T2WI以等或稍高信號為主，可見囊變、壞死，當瘤內(nèi)出現(xiàn)T2WI低信號影且該區(qū)域增強后呈明顯強化時可考慮診斷為孤立性纖維瘤。腫瘤邊界清楚，多與腦膜相連、或與腦膜關系密切，少數(shù)可見到“腦膜尾征”。

（3）橫紋肌肉瘤：來源于異位的原始間質(zhì)細胞，WHO分級為Ⅱ級，惡性程度較高。MRI表現(xiàn)為較大腫塊，形狀不規(guī)則，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，其內(nèi)可有囊變壞死，增強掃描多呈明顯不均勻強化。

三、原發(fā)性黑色素細胞病變

2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，腦膜原發(fā)性黑色素細胞病變包括彌漫性黑色素細胞增生癥、黑色素細胞瘤、惡性黑色素瘤及腦膜黑素瘤病。

1.彌漫性黑色素細胞增生癥：是一種十分罕見的神經(jīng)皮膚綜合征，表現(xiàn)為原發(fā)性腦膜彌漫性或局限性肥厚和色素沉著、并伴有巨大皮膚黑色素痣。MRI表現(xiàn)腦脊膜增厚，T1WI上信號強度增高，增強MRI對腦膜黑色素瘤診斷有幫助，常表現(xiàn)為彌漫性或局灶性軟腦膜或硬腦膜增強、腦積水以及腦組織表面的小瘤灶。

2.惡性黑色素瘤：原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤來源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細胞，經(jīng)腦膜擴散并向腦實質(zhì)內(nèi)蔓延，采取直接種植或血性轉移等形式。根據(jù)其細胞內(nèi)黑色素含量不同，MRI表現(xiàn)為4種類型：①黑色素型：T1WI高信號，T2WI低信號；②非黑色素型：TlWI低或等信號，T2WI高或等信號；③不確定型或混合型：MRI上與前2型信號均不同，可顯示混雜信號；④出血型：MRI上可顯示不同時期出血的影像學特征。顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像學表現(xiàn)以第1型和第4型為常見。

 四、其它硬腦膜相關占位病變

1.淋巴瘤：幾乎均為非霍奇金淋巴瘤，病理分型90%屬于B細胞型，組織學上典型表現(xiàn)為以血管為中心、在血管周圍呈袖套狀生長，以單個細胞或緊湊的細胞團的形式向周圍浸潤。MRI表現(xiàn) T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號；DWI呈均勻較高信號,ADC呈較低信號；增強呈明顯強化,可伴有較長腦膜尾征,軟腦膜受累時鄰近腦溝內(nèi)可見鋸齒樣強化。

2.組織細胞增生性病變，包括組織細胞增生癥X(也稱朗罕氏細胞增生癥)和非朗罕氏細胞增生癥。前者好發(fā)于淋巴造血系統(tǒng)，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。后者包括發(fā)生于淋巴造血系統(tǒng)和(或)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的Rosai-Dorfman病、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥、歐迪海姆．奇斯特病、幼年性黃色肉芽腫和播散性黃色瘤、脈絡叢黃色肉芽腫及脈絡叢黃色瘤等。

（1）朗罕氏細胞增生癥（Langerhans’cell histiocytosis,LCH）：是一種朗罕氏細胞在一個器官或多個器官增生為特點的疾病。臨床上分為三型：(1)單系統(tǒng)、單病灶(嗜酸性肉芽腫)；(2)單系統(tǒng)、多病灶(Hand-Schuller-Christian病)；(3)多系統(tǒng)、多病灶(Letterer-Siwe病)。

（2）竇組織細胞增生癥： Rosai-Dorfman病是一種罕見的良性組織細胞增生性疾病。病理學上表現(xiàn)為不同形態(tài)的組織細胞、大量成熟的漿細胞和淋巴細胞組成“明暗”相間的組織學特征。中樞神經(jīng)系統(tǒng)結外Rosai-Dorfman病病變主要位于大腦凸面、矢狀面、鞍上、海綿竇和巖骨斜坡區(qū)。超過90％的病變附著于腦膜，病變范圍常較大，T1WI多表現(xiàn)為等信號，T2WI為不均勻等或低信號，增強后可見明顯均勻強化，病變周圍多伴中至重度水腫。

3.轉移瘤:是指腫瘤細胞進入蛛網(wǎng)膜下腔及腦脊液中，浸潤腦膜或蛛網(wǎng)膜。腦膜轉移的特征性影像學表現(xiàn)為：軟腦膜、室管膜異常強化，脊髓及馬尾神經(jīng)種植結節(jié)，硬腦膜強化，腦表面及腦溝回內(nèi)轉移結節(jié)，顱神經(jīng)強化，交通性腦積水。

綜上所述，硬腦膜占位病變多種多樣，其中以腦膜瘤最為常見。不同組織學類型腦膜瘤雖有共性影像學表現(xiàn)，但組織學類型不同、分級不同也會影響其影像學表現(xiàn),熟悉各自的影像學表現(xiàn)和差別,可在一定程度上推測腦膜瘤的類型和分級。硬腦膜間質(zhì)腫瘤和其它相關占位病變比較少見,其影像學表現(xiàn)與腦膜瘤有一定差別，顱內(nèi)腦外腫瘤鑒別診斷時,應考慮到此類占位病變的可能性。