先天性脊柱側(cè)凸是由脊柱的結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所導(dǎo)致的一種常見(jiàn)的脊柱畸形。因該類型多出生后即被發(fā)現(xiàn)，畸形往往較重，對(duì)心肺的發(fā)育及功能影響大，保守治療效果欠佳，故而多數(shù)需要早期治療。

Winter根據(jù)先天性脊柱側(cè)凸X線表現(xiàn)將其分為三種類型：1.形成障礙型，包括半椎體、楔形椎、蝴蝶椎等；2.分節(jié)不良型包括阻滯椎，單側(cè)分節(jié)不良等；3.混合型則是指兩種畸形共同存在。其中混合型的畸形一般畸形復(fù)雜，處理起來(lái)最為困難。本文我們將就嬰幼兒先天性脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療進(jìn)行探討。

半椎體切除術(shù)

半椎體畸形為形成不良型之一。McMaster 等將半椎體分為4種類型：完全分節(jié)半椎體，不完全分節(jié)半椎體，嵌入型半椎體以及未分節(jié)半椎體。其中完全分節(jié)非嵌合型半椎體。在發(fā)育過(guò)程中可導(dǎo)致雙側(cè)的生長(zhǎng)不對(duì)稱，從而導(dǎo)致側(cè)凸、后凸以及繼發(fā)畸形的出現(xiàn)；畸形的表現(xiàn)以及嚴(yán)重程度根據(jù)半椎體的類型以及所處位置不同而不同，但由于半椎體所致脊柱畸形預(yù)后不良，對(duì)保守治療反應(yīng)欠佳，手術(shù)治療成為主要的治療手段。最早的半椎體切除通過(guò)分期或者一期前后路術(shù)式來(lái)完成，隨著椎弓根螺釘技術(shù)的興起，后路一期半椎體切除術(shù)以矯形效果好、創(chuàng)傷小以及并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)逐漸取代前后路術(shù)式成為半椎體所致先天性脊柱側(cè)凸主要術(shù)式。值得注意的是，單個(gè)半椎體畸形發(fā)病早，但早期主要畸形較輕，且繼發(fā)畸形輕微甚至未出現(xiàn)，故而早期半椎體切除可以去除病因，矯正主要畸形的同時(shí)可以避免生長(zhǎng)過(guò)程脊柱不對(duì)稱所導(dǎo)致的代償畸形的出現(xiàn)，單節(jié)段融合在減少融合節(jié)段、保留更多的生長(zhǎng)潛力的基礎(chǔ)上達(dá)到滿意的矯形。我們回顧性分析2003年2月至2008年9月年來(lái)30例（女15例，男15例）接受手術(shù)治療的半椎體所致先天性脊柱側(cè)凸的患者。所有病例均行后路一期半椎體切除，均應(yīng)用椎弓根螺釘技術(shù)行單節(jié)段固定，隨訪24~90個(gè)月，平均46.6個(gè)月。節(jié)段性側(cè)凸矯形率86.54%，節(jié)段性后凸矯形率66.87%，頭側(cè)以及尾側(cè)代償彎的矯形率分別為74.86%以及75.13%。并發(fā)癥方面2例患者術(shù)后出現(xiàn)內(nèi)固定物相關(guān)并發(fā)癥，均為椎弓根螺釘切割，畸形復(fù)發(fā)，均行手術(shù)翻修并上下各延長(zhǎng)一個(gè)節(jié)段；1例患者出現(xiàn)傷口延遲愈合，經(jīng)規(guī)律換藥后治愈； 1例患者L3以及L4-5之間同側(cè)均存在半椎體畸形，初次手術(shù)僅切除L4-5之間半椎體，對(duì)L4-5行單節(jié)段融合，術(shù)后隨訪提示L3半椎體導(dǎo)致交界性側(cè)凸出現(xiàn)，遂第一次手術(shù)后6個(gè)月行L3半椎體切除，延長(zhǎng)融合節(jié)段至L2（共融合2個(gè)節(jié)段），術(shù)后3月發(fā)現(xiàn)斷棒，但矯形穩(wěn)定，無(wú)移位，未行翻修手術(shù)，此后隨訪矯形維持良好；有2例患者隨訪發(fā)現(xiàn)截骨間隙仍呈低密度“透亮帶”，但無(wú)假關(guān)節(jié)以及內(nèi)固定失敗發(fā)生?？梢?jiàn)后路一期半椎體切除單節(jié)段融合可早期去除側(cè)凸病因，在矯正原發(fā)畸形的同時(shí)可以減少繼發(fā)畸形的出現(xiàn)，單節(jié)段融合保留了更多的活動(dòng)節(jié)段以及生長(zhǎng)潛力。但由于短節(jié)段固定內(nèi)固定物所受應(yīng)力大，且手術(shù)時(shí)患兒一般年齡較小，椎弓根發(fā)育欠佳且生長(zhǎng)潛力大，出現(xiàn)螺釘切割等內(nèi)固定失敗可能性大，需引起充分地注意。隨訪X線所發(fā)現(xiàn)的植骨骨間隙的“透亮帶”需要進(jìn)一步觀察與探討。

前路骨骺阻滯術(shù)

前后路凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)的原理在于保留凹側(cè)的生長(zhǎng)潛力的同時(shí)消除或者減緩?fù)箓?cè)的生長(zhǎng)，從而使側(cè)凸在脊柱生長(zhǎng)的過(guò)程中得到逐漸的糾正。故而要求患者年齡相對(duì)小以具備矯正畸形所需要的生長(zhǎng)潛力。Roaf、Winter以及Andrew等通過(guò)各自的研究發(fā)現(xiàn)，適合采用該術(shù)式的患者需要滿足以下條件：年齡小于5歲，經(jīng)過(guò)隨訪有進(jìn)行性發(fā)展的側(cè)凸且Cobb角小于60度，畸形的范圍不能超過(guò)6個(gè)節(jié)段，擁有凹側(cè)生長(zhǎng)潛能且不存在矢狀面的畸形。該手術(shù)需要前后入路來(lái)完成。King等報(bào)道了一種基于“蛋殼技術(shù)”的手術(shù)方式，通過(guò)后路經(jīng)椎弓根達(dá)到前柱進(jìn)行手術(shù)，同時(shí)進(jìn)行單側(cè)關(guān)節(jié)突間融合，從而達(dá)到一期前后路凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)的效果。他們對(duì)9例患兒（平均年齡9歲1個(gè)月，側(cè)凸平均Cobb角為54度）施行此手術(shù)，通過(guò)平均3年6個(gè)月的隨訪，所有患兒的畸形未發(fā)生進(jìn)展，其中4例患兒畸形獲得大于10度的矯正。此外，Keller等于1994年報(bào)道應(yīng)用該術(shù)式治療19例先天性脊柱側(cè)凸患兒（平均4.8歲），經(jīng)過(guò)平均4.8年的隨訪，術(shù)前畸形的Cobb角平均為36度，術(shù)后平均為38度；其中7例患者畸形較術(shù)前改善，8例未發(fā)生明顯變化，3例發(fā)生10-15度進(jìn)展，1例進(jìn)展超過(guò)15度。我們有對(duì)3例后方分節(jié)不良出現(xiàn)胸椎側(cè)前凸的患兒（年齡均小于5歲）進(jìn)行了單純前路骨骺阻滯術(shù)，均矯形效果良好。

非融合技術(shù)

  對(duì)于復(fù)雜、累及范圍長(zhǎng)的畸形，其往往呈快速進(jìn)展性，可嚴(yán)重的影響患兒胸廓以及肺部的發(fā)育情況，如不處理，預(yù)后極差。單純通過(guò)半椎體切除或者骨骺阻滯很難控制畸形。而傳統(tǒng)的融合術(shù)會(huì)嚴(yán)重的影響患兒身高以及胸腔的發(fā)育，導(dǎo)致“曲軸現(xiàn)象”以及“胸廓發(fā)育不良綜合征”等。對(duì)于此類患兒，非融合技術(shù)是目前最好的選擇。我們回顧性研究了2004年至2009年于我院行雙棒生長(zhǎng)棒手術(shù)治療的30例先天性脊柱側(cè)凸患者（男10，女20），平均年齡7.3歲（2-13歲），其中有3例患者達(dá)到融合。冠狀面矯形率為50.68%，T1-S1的年生長(zhǎng)率為1.49cm/y。Campbell’s Space Available For Lung Ratio（SAL）從術(shù)前的0.81改善至術(shù)后0.94，到達(dá)末次隨訪時(shí)為0.96。有7例患者發(fā)生并發(fā)癥，主要為內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥。對(duì)于5例復(fù)雜、僵硬，伴發(fā)小范圍角狀后凸或者頂椎偏移明顯的患者，單純的半椎體切除術(shù)或者單純生長(zhǎng)棒技術(shù)均難以達(dá)到滿意的矯形。首先在后凸頂點(diǎn)做截骨或者半椎體切除，單節(jié)段融合。之后再應(yīng)用生長(zhǎng)棒技術(shù)。目前的結(jié)果來(lái)看，雙棒生長(zhǎng)棒技術(shù)可以在控制畸形進(jìn)展的同時(shí)，允許脊柱的生長(zhǎng)，有效的減少了畸形對(duì)胸廓的影響。該技術(shù)的缺點(diǎn)在于，手術(shù)次數(shù)多，而且由于非融合技術(shù)，內(nèi)固定失敗相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高。有待進(jìn)一步改進(jìn)。

結(jié)語(yǔ)

    由于發(fā)病早，進(jìn)展快，先天性脊柱側(cè)凸是最常見(jiàn)的早發(fā)性脊柱側(cè)凸畸形。由于其對(duì)支具治療等保守治療反應(yīng)不佳。故而多數(shù)畸形需要手術(shù)治療。目前的術(shù)式主要有半椎體切除術(shù)，骨骺阻滯術(shù)以及非融合技術(shù)。每種手術(shù)均有其特定的適應(yīng)癥。脊柱矯形外科在選擇時(shí)應(yīng)該予以充分的考慮。