|
相關(guān)病例推薦 一、患者信息及影像 患者：女性，38歲。 主訴 : 左眼突出3年，加重伴視力下降1年。 現(xiàn)病史： 緣于入院前3年無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)眼球突出，無明顯疼痛、視力減退，未予特殊診治；近1年來眼球突出明顯加重，伴有眼球脹痛、左側(cè)視力下降；無伴頭痛、發(fā)熱，無惡心、嘔吐；發(fā)病以來，精神、睡眠、食欲、體力尚可，二便未見明顯異常。 既往史： 無特殊。 實驗室檢查： 無特殊。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： 采用GE 1.5T MR，患者采取仰臥位，掃描范圍從顱底到鼻尖，包括眼眶，常規(guī)掃描層厚為3mm，增強掃描采用Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，行橫斷面、冠狀面及矢狀面多平面成像。 補充病變典型的表現(xiàn)： 1、病變有無包繞視神經(jīng)生長，該病變感覺壓迫視神經(jīng)，如果有典型的層面，最好顯示 2、有無典型的車軌癥 3、增強檢查的特征 二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線 問題一解讀 答案：C 眼眶腫瘤性病變可以局限于眶內(nèi)，也可以沿眶尖累及顱內(nèi)，腫瘤的定位對于定性診斷有重要意義。良性病變（如海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤）一般局限于眶內(nèi)，起源于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤可以累及眶尖并延伸進入顱內(nèi)。 問題2：下列哪種掃描技術(shù)更能提供定位、定性信息？（單選） A 眼眶CT平掃 B 眼眶MR平掃 C 眼眶MR增強掃描 D 眼眶MR增強掃描＋脂肪抑制技術(shù) 答案分割線 問題二解讀 答案：D 眼眶CT平掃可以發(fā)現(xiàn)腫瘤有無鈣化，但眼眶MR更能冠狀位及矢狀位方向觀察病灶，增強掃描顯示病灶明顯強化，而視神經(jīng)不強化，聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)更有利于顯示“雙軌征”。 問題3：根據(jù)臨床資料及ＭＲ表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項？（單選） A 海綿狀血管瘤 B 神經(jīng)鞘瘤 C 視神經(jīng)鞘腦膜瘤 D 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 答案分割線 問題三解讀 答案：C 手術(shù)所見：腫瘤呈淡紅色，包膜完整，切開包膜于腫瘤內(nèi)分塊切除縮小腫瘤體積，質(zhì)地堅韌，動眼神經(jīng)的上支緊貼腫瘤上緣走行，且粘連緊密，邊切除腫瘤縮小體積邊分離與之關(guān)系。向外下分離時見腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)，與視神經(jīng)表面粘連密切，也是邊切除縮小腫瘤體積邊銳性分離腫瘤與之粘連，將其完整保護，如此反復(fù)將腫瘤完全切除，大小約2.4×2.1×2.1cm。 病理所見 免疫組化：EMA(+),PR(+),KI-67(+，1%)。特殊染色：AB-PAS(-),六胺銀(-)。 病理診斷 （左眼眶腫物）腦膜皮細胞型腦膜瘤（WHOⅠ級）。 三、診斷分析思路 本病例為中年女性，臨床癥狀是眼球突出伴視力下降。MR平掃示左眶內(nèi)占位性病變，腫瘤包繞視神經(jīng)生長，腫瘤表現(xiàn)為與視神經(jīng)相連的偏心性腫塊。腫瘤侵及眼球后部可見眼環(huán)受壓，眼球突出。增強掃描腫瘤明顯強化，但視神經(jīng)不強化，考慮腫瘤不是起源于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤，加之視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多見于學齡期兒童，故可以排除視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。結(jié)合T2WI信號特點：T2WI呈等或稍高信號，而神經(jīng)鞘瘤及海綿狀血管瘤的T2WI信號多呈高信號，視神經(jīng)鞘腦膜瘤和淋巴瘤的T2WI信號可符合，淋巴瘤有惡性侵襲性，以浸潤生長為主，常累及肌錐內(nèi)外間隙，該病例邊界較清楚，考慮視神經(jīng)鞘腦膜瘤可能大，且與視神經(jīng)關(guān)系關(guān)系密切，腫塊明顯強化，而視神經(jīng)不強化。 四、診斷與鑒別診斷 （1）海綿狀血管瘤 是成人眶內(nèi)最常見的良性腫瘤，30-50歲女性多見，多單側(cè)發(fā)病。腫瘤為類圓形，病理為充滿血液的竇狀間隙構(gòu)成，有完整纖維包膜。腫瘤呈略長T1信號，明顯長T2信號，動態(tài)增強呈“漸進性強化”。
（2）神經(jīng)鞘瘤 起源于Schwannn氏細胞形成的一種良性腫瘤，主要起源于感覺神經(jīng)（眼神經(jīng)及其分支），可發(fā)生于任何年齡，以中年人居多。腫瘤生長緩慢。病理上，腫瘤組織可分為Antoni A型、Antoni B型，前者富含腫瘤細胞，并有緊密的纖維細胞，后者細胞成分少，富含疏松的間質(zhì)成分，在一個腫瘤內(nèi)，這兩種類型的組織常同時存在。T2WI呈混雜高信號，可見囊變區(qū)，增強呈明顯不均勻強化。
（3）視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 是起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)細胞的低度惡性腫瘤，發(fā)病高峰年齡2-8歲，發(fā)生于成人者惡性度較高，女性多于男性。部分合并神經(jīng)纖維瘤病I型，雙側(cè)發(fā)生。MR表現(xiàn)為視神經(jīng)管狀或梭形增粗，邊界清楚，腫瘤與視神經(jīng)不可區(qū)分，同時還要注意觀察腫瘤是否向管內(nèi)段及顱內(nèi)段侵及，引起眶內(nèi)段蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)受阻，導致蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬，MR上表現(xiàn)為病變周圍長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。
（4）淋巴瘤 眼眶淋巴瘤為結(jié)外淋巴瘤，其絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，病變絕大多數(shù)位于肌錐外間隙的前方緊靠眶隔后方或眶隔前區(qū)，有包繞眼球生長的趨勢，累及單側(cè)或雙側(cè)，以單側(cè)多見，常沿肌錐外間隙向后延伸生長，腫塊后緣呈銳角，即呈鑄形生長。由于無包膜，以浸潤生長為主，機械性推移占位效應(yīng)不明顯，因此常累及肌錐內(nèi)外間隙。T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描呈均勻強化。
病例供稿 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 影像科 陳潭輝 專家點評 對于發(fā)生于眼眶的腫瘤性病變，定位最重要。首先明確病變的起源，肌椎內(nèi)或者肌椎外間隙。病變與視神經(jīng)的關(guān)系，視神經(jīng)受壓移位？包繞還是增粗侵犯。本例病變視神經(jīng)未見明顯增粗，病變包繞視神經(jīng)生長。如果病變包繞視神經(jīng)生長，需要仔細尋找特異性征象，即車軌征。本病例為腫瘤包繞視神經(jīng)生長，與視神經(jīng)相連的偏心性腫塊。其次明確病變的范圍，病變主體位于眶內(nèi)，眶尖視神經(jīng)管未見異常增寬，海綿竇未見異常。再次，評價病變的信號特征，該病變平掃信號均勻，增強掃描腫瘤明顯強化，但視神經(jīng)不強化，考慮腫瘤不是起源于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤。 綜合上面的分析思路，診斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤。 點評專家：天津市第一中心醫(yī)院 放射科 夏爽教授 參考文獻： 1.Sarah N. Khan, MD， Ali R. Sepahdari, MD，Orbital masses: CT and MRI of common vascular lesions, benign tumors, and malignancies. Saudi Journal of Ophthalmology,2012，26：373-383 2. J. Shapey;H.I. Sabin H.V. Danesh-Meyer;A.H. Kaye, Diagnosis and management of optic nerve sheath meningiomas. Journal of Clinical Neuroscience,2013,20:1045-1056 3. Shapey J, Danesh-Meyer HV, Kaye AH. Diagnosis and management of optic nerve glioma. J Clin Neurosci 2011;18:1585–91. 4. Miller NR. Primary tumours of the optic nerve and its sheath. Eye,2004;18:1026–37. 快掃碼關(guān)注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
|
|
