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先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育障礙形成的一種晶狀體眼病。根據(jù)不同形態(tài)分別稱全內(nèi)障、膜性內(nèi)障、結(jié)核性內(nèi)障、點狀內(nèi)障、極性及囊性內(nèi)障、花冠狀內(nèi)障。祖國醫(yī)學稱“胎患內(nèi)障”。 【病因】 各種影響胎兒晶狀體發(fā)育的因素，都可能引起先天性白內(nèi)障。 一、 遺傳 約法1/3患者與遺傳有關。常見為常染色體顯性遺傳。如伴有眼部其他先天異常，則常由主要異常的遺傳方式所決定，通常是隱性遺傳或伴性遺傳。 二、 母親懷孕頭3個月宮內(nèi)病毒性感染，如風疹、單純皰疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎兒的晶狀體混濁。這是由于此時晶狀體囊膜尚未發(fā)育完全，不能抵御病毒侵犯，而且晶狀體蛋白合成活躍，特別懷孕頭3個月內(nèi)應用一些藥物，如全身應用糖皮質(zhì)激素，一些抗生素，特別是磺胺類藥物，或暴露于X線。 三、 母親懷孕期患有代謝性疾病，如糖尿病、甲狀腺功能不足、營養(yǎng)和維生素極度缺乏等。 【臨床表現(xiàn)】 先天性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)是，出生后雙眼即有不同表現(xiàn)的晶狀體混濁，全內(nèi)障者出生時晶狀體全部混濁；膜性內(nèi)障者前后囊膜由接觸而機化形成膜性結(jié)構(gòu)；繞核性內(nèi)障的特點是有許多類似菊花瓣的白色纖維束，騎住帶形混濁區(qū)的赤道部上。點狀內(nèi)障呈灰色或淺藍色調(diào)，多屬生理范圍。極性及囊性內(nèi)障常合并出現(xiàn)，一般都是靜止性的?；ü跔顑?nèi)障多為雙側(cè)性，在晶狀體邊緣部前后皮質(zhì)的不同層次內(nèi)，有大小不等的顆粒混濁，圍繞赤道部作向心形排列，形似花冠，多見于20歲左右青年。先天性白內(nèi)障對視力影響都不甚大。有可能引起弱視的證型（全內(nèi)障、膜性、饒核性內(nèi)障）中兩步左右施行手術，以利根治。 |
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