作者：Helianthus

來(lái)源：掌上醫(yī)訊

生兒育女是一個(gè)母親最基本的權(quán)利，雖然有10月懷胎的辛苦以及一朝分娩的危險(xiǎn)，但卻無(wú)法阻擋母親們?cè)杏臒崆?，隨著二胎政策的放開(kāi)，許多家庭都積極響應(yīng)這一政策，家中少則一名小公主一位小正太，多則還在二胎的時(shí)候選擇雙胞胎，增添家中的喜氣。

在多數(shù)家庭洋溢著濃濃的喜氣的同時(shí)，卻有著一小部分的家庭整天陰郁著臉，因?yàn)闊o(wú)論他們?cè)趺磁托⌒?，心?ài)的寶寶總是在媽媽的肚子里就夭折了，去醫(yī)院檢查還查不出具體的原因。今天，筆者就來(lái)科普一個(gè)容易被大家忽視的阻擋媽媽成為母親的罪魁禍?zhǔn)?---抗磷脂抗體綜合征。

抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由體內(nèi)多種抗磷脂成分與磷脂結(jié)合蛋白的抗體引起的一種獲得性易栓癥，主要表現(xiàn)為動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少，伴有抗磷脂抗體（aPL）或狼瘡抗凝物高效價(jià)陽(yáng)性。

臨床表現(xiàn)：

1.血栓形成：反復(fù)發(fā)生靜脈血栓，包括深靜脈（下腔靜脈系統(tǒng)、視網(wǎng)膜靜脈、肝腎靜脈和顱內(nèi)靜脈竇）血栓；反復(fù)動(dòng)脈血栓，包括腦卒中、肢體壞疽、冠狀動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓；還可變現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓、股骨頭無(wú)菌性壞死。

2.病態(tài)妊娠：包括習(xí)慣性流產(chǎn)、早產(chǎn)、子癇或先兆子癇、羊水過(guò)少、胎死宮內(nèi)、胎盤(pán)血栓和梗死引起的胎盤(pán)功能不全。

3.血小板減少：急性發(fā)作，呈周期性。

4.其他：Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性、網(wǎng)狀青斑、偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、認(rèn)知障礙、白質(zhì)病變、慢性腿部潰瘍、心內(nèi)膜疾病、橫貫性脊髓病、反復(fù)腦血管血栓引起的血管性癡呆等。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.狼瘡抗凝物（LA）：是對(duì)aPL體外抗凝功能的檢測(cè)。常用凝血試驗(yàn)包括活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）和凝血酶原時(shí)間（PT）等。需要兩種以上依賴(lài)磷脂的凝血功能試驗(yàn)陽(yáng)性才能確定LA陽(yáng)性。

2.抗心磷脂抗體（aCL）：APS多具有中至高效價(jià)陽(yáng)性的IgG型、IgM型或者IgA型aCL。

3.β2-GP1抗體：與APS的血栓事件和病態(tài)妊娠相關(guān)性高。

4.影像學(xué)檢查：血管彩色多普勒超聲能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)靜脈血栓和動(dòng)脈栓塞以及胎盤(pán)內(nèi)血腫，MRI可以及早發(fā)現(xiàn)腦部的微小梗死灶。

診斷：以下臨床標(biāo)準(zhǔn)中至少一項(xiàng)加實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)至少一項(xiàng)符合時(shí)可診斷APS。

1、臨床標(biāo)準(zhǔn)：

（1）血栓形成：任何器官或組織發(fā)生的1次或1次以上動(dòng)、靜脈或小血管血栓形成，必須有客觀證據(jù)。組織病理學(xué)如有血栓形成，必須是血栓部位的血管壁無(wú)血管炎表現(xiàn)。

（2）病態(tài)妊娠：1次或多次無(wú)法解釋的形態(tài)正常的臺(tái)鈴≥10周的胎兒死亡。必須經(jīng)超聲檢查或?qū)μ褐苯芋w檢表明胎兒形態(tài)正常；在妊娠34周前因嚴(yán)重的子癇或嚴(yán)重先兆子癇或嚴(yán)重的胎盤(pán)功能不全所致一次以上形態(tài)正常的新生兒早產(chǎn)在10周以?xún)?nèi)發(fā)生連續(xù)3次或以上不能解釋的自發(fā)流產(chǎn)，需除外母親生殖器官解剖結(jié)構(gòu)異?；蚣に厮疆惓＃⑴懦改溉旧w異常。

2、實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)：一下檢測(cè)均需要間隔12周以上，至少2次或2次以上陽(yáng)性。

（1）血漿中LA陽(yáng)性。
（2）標(biāo)準(zhǔn)化ELISA法檢測(cè)出中至高效價(jià)陽(yáng)性的IgG型、IgM型或者IgA型aCL。
（3）標(biāo)準(zhǔn)化ELISA法檢測(cè)出抗β2-GP1抗體陽(yáng)性。

  
鑒別診斷：

習(xí)慣性流產(chǎn)  APS引起者胎兒結(jié)構(gòu)和形態(tài)正常，多因胎盤(pán)絨毛微血栓形成導(dǎo)致供血供氧不足所致，故流產(chǎn)好發(fā)于孕10周后，不同于因胎兒染色體異常、母體生殖道解剖學(xué)異常或者母體本身疾病的原因如內(nèi)分泌異常、感染或藥物引起的習(xí)慣性流產(chǎn)。

治療：

1、APS合并血栓：急性血栓形成需抗凝治療，由于血栓復(fù)發(fā)率高，部分患者需終身抗凝。

2、無(wú)癥狀aPL陽(yáng)性者：避免導(dǎo)致高凝的因素，如避孕藥?？煽紤]口服小劑量阿司匹林，此外，可加羥氯喹預(yù)防血栓形成。

3、APS合并妊娠：根據(jù)臨床情況的輕重和既往有無(wú)血栓和病態(tài)妊娠史，選用小劑量阿司匹林、肝素或低分子肝素或兩者聯(lián)用。