再生障礙性貧血、地中海貧血以及骨髓增生異常綜合征的患者，需要反復輸注紅細胞。理論上，每1ml濃縮紅細胞含鐵1mg，每1U紅細胞(200ml全血)含鐵100mg，然而除月經及上皮細胞脫落丟失鐵以外，人體缺乏有效的排鐵機制。在出現貧血時，機體通過小腸代償性吸收過多的鐵來滿足造血需要，而輸血依賴后反復多次輸血又使大量外源性的鐵進人體內，從而發(fā)生鐵過載。

    當心鐵過載

   鐵過載危害嚴重，超載的游離鐵可催化具有高度活性的自由基形成，導致膜功能的損害和蛋白質變性，最終造成肝臟、脾臟、心臟、垂體前葉、胰腺和關節(jié)等多個重要器官損害，嚴重威脅患者生存質量和生命安全。所以，在輸血的同時，定期檢測體內鐵負荷，及時發(fā)現鐵過載并祛鐵治療意義重大。

   如何檢測鐵過載

   肝活檢檢測肝鐵濃度：這是評價機體鐵負荷狀況的金標準。肝穿刺活檢后通過原子吸收光譜學測定鐵濃度，為定量、特異、敏感的檢測方法，但其為有創(chuàng)性檢查方法，操作復雜且不適用于有出血傾向的患者。

   血清鐵蛋白和轉鐵蛋白飽和度：血清鐵蛋白是診斷鐵過載和監(jiān)測去鐵治療療效的首選方法，但易受炎癥、肝病、腫瘤、溶血和酗酒等因素影響，應動態(tài)觀察其變化趨勢。轉鐵蛋白飽和度可作為其補充。

   MRI測定心臟T2和肝臟R2值：可很好地反映心臟和肝臟的鐵負荷，有條件的醫(yī)院值得推廣。

如   何診斷鐵過載

    國際上對鐵過載的診斷標準尚未統(tǒng)一。2011年，中華血液學雜志發(fā)布的《鐵過載診斷與治療的中國專家共識》建議采用歐美標準，在排除活動性炎癥、肝病、腫瘤、溶血和酗酒等因素的影響后，血清鐵蛋白>1000μg/L診斷為鐵過載。

   鐵過載有哪些表現

過多的鐵可沉積在心、肝、胰腺及下丘腦等組織器官，導致組織細胞損傷和器官功能受損，臨床上表現為心力衰竭、肝纖維化、糖尿病、不孕癥、生長發(fā)育障礙等，甚至導致死亡。

   發(fā)生鐵過載如何治療？

   有效的祛鐵治療對于鐵過載患者來說極為重要。一般當患者血清鐵蛋白＞1000μg/L和(或) 每月接受2-4U紅細胞輸注1年以上時則應啟動祛鐵治療，而血清鐵蛋白水平則至少每3個月檢測1次。

    研究表明，祛鐵治療可減少患者對治療藥物的反應性，減少其輸血過程中不良反應的發(fā)生率并降低其對輸血的需求，所以減少鐵過載所致的臟器功能損害及其相關死亡，延長生存是祛鐵治療的最終目標。主要有兩種方式進行治療。

   1.靜脈放血治療：靜脈放血祛鐵適用于鐵過載程度較輕且不伴有貧血的患者，主要用于原發(fā)性血色病的治療。每周1次，每次放血量為7ml/kg體重，但總量不應超過550ml，當轉鐵蛋白飽和度低于10％、血清鐵蛋白低于10μg/L，應該終止靜脈放血。

   2.藥物治療：鐵螯合劑。主要有去鐵胺、去鐵酮和地拉羅司，能選擇性地結合多余的鐵并促進鐵排泄，降低患者鐵負荷，是治療鐵過載的主要方法之一。

   1）去鐵胺：是三價鐵離子螯合劑，能與三價鐵離子結合成鐵胺復合物，適用于所有鐵過載患者。

     具體用法及劑量：用注射用水將去鐵胺配成10％的濃度，推薦采用靜脈或輸液泵持續(xù)皮下輸注，晚上睡覺時使用，每次輸注時間8-12 h。兒童標準劑量為20-40 mg/kg·d，成人劑量為25-60mg/kg·d，每周連續(xù)應用5-7d。

    注意事項和不良反應：用藥前后應監(jiān)測血清鐵蛋白、尿鐵。偶見過敏反應，長期使用偶可致白內障和兒童長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。用藥期間及用藥后注意檢查兒童生長發(fā)育及骨發(fā)育，定期檢測視力及聽力。

    2）地拉羅司分散片：為一種新型的三價鐵螯合劑，口服吸收率高。適用于2歲以上的β地中海貧血患兒的慢性鐵過載以及其他輸血依賴性疾病所致的鐵過載患者。

    給藥方法：建議劑量為20-40 mg/kg·d，推薦常規(guī)起始日劑量為20mg/kg。每天相同時間頓服，每隔3-6個月根據血清鐵蛋白趨勢和安全性指標進行劑量調整。

     注意事項和不良反應：不可溶解于牛奶或碳酸類飲料中。可引起胃腸道反應、皮疹，還有丙氨酸轉氨酶升高，偶有聽覺減退，還可引起肌酐升高，地拉羅司開始治療后應每月監(jiān)測血肌酐，肌酐清除率＜40 mL/min的患者禁用。

    3）去鐵酮：去鐵酮是一種二齒狀突起的口服鐵螯合劑。適用于治療不耐受或不愿意接受現有螯合劑 (去鐵胺）治療的鐵負荷過多的，6歲以上的地中海貧血患者。

    給藥方法：標準劑量為75mg/kg·d，分3次口服，每日最大劑量不超過100mg/kg。

     藥物不良反應：關節(jié)痛、轉氨酶升高，胃腸道反應和鋅缺乏。嚴重的不良反應是粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥，建議每周檢測1次血常規(guī)。若出現粒細胞減少癥應暫停使用，若出現粒細胞缺乏癥則從此禁用。

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