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一位 40 歲女性，因為意識狀態(tài)改變，言語不清和可能的癲癇發(fā)作后到急診就診。 既往有以局限皮膚病變?yōu)橹鞯募t斑狼瘡，癲癇（服用抗癲癇藥物），肺結節(jié)病并累及中樞神經系統(tǒng) 6 年（藥物治療：甲氨蝶呤，英夫利昔單抗和潑尼松），創(chuàng)傷性腦損傷和左側髖關節(jié)置換術后（缺血性股骨頭壞死）。 家族史無特殊。 查體：BP 104/66 mmHg，心率 97 次 / 分，呼吸 24 次 / 分， 體溫 36.7℃。意識改變，粘膜干燥。其他體格檢查包括神經檢查在內無異常。 開始診斷重點放在尋找意識改變的原因，首先懷疑尿路感染引起的膿毒血癥，此外還需要排除癲癇發(fā)作或結節(jié)病復發(fā)。開始應用萬古霉素和哌拉西林 - 他唑巴坦進行經驗性治療同時等待血細菌培養(yǎng)結果。左乙拉西坦 250 mg BID 治療癲癇。 72 小時持續(xù)床旁腦電圖顯示間歇慢節(jié)律廣泛雙額葉活動，暗示輕度彌漫性腦病和癲癇病灶陰性。與 2 個月前的 MRI（圖 2）相比，大腦的磁共振成像（MRI; 圖 1）顯示先前建立的軟腦膜 / 軟腦膜的輕微殘留增強較前減輕，特別是后顱窩。它還顯示出新的點狀 5 mm 右頂葉梗塞。 在接下來的 5 天里，患者的血鈉趨勢為：138（第1天）→149（第2天）→ 159（第3天）→170（第4天）→169（第5天）。患者因為致命的血鈉水平升高轉入 ICU 治療。 尿電解質顯示：尿鈉 48 mEq/L，尿滲透壓 113 mOsm/kg。血滲透壓 335 mOsm/kg。這些檢查都支持患者尿崩癥的診斷，但是患者的尿量卻一直保持在 100 ml/h 左右。 因為懷疑尿崩癥，患者進行了 DDAVP 刺激試驗，證實了診斷中樞性尿崩癥（CDI），尿滲透壓升高 > 100%，尿鈉 > 60 mOsm / h。 垂體功能檢查結果顯示： LH（黃體生成素）= 4.8（正常值 = 1～25mU / mL） FSH（濾泡刺激激素）= 6.1（正常值 = 4.7～21.5mU / mL） 催乳素 = 23.2（正常 = 2.0～17.4ng / mL） fT4 = 0.6（正常 = 0.7～1.8ng / dL） TSH（甲狀腺刺激激素）= 2.340（正常值 = 0.400～-5.500μU/ mL） IGF-I（胰島素樣生長因子 -1）= 61（正常值 = 93～278 ng / mL） 清晨皮質醇 = 26（正常值 = 3.4～26.9 μg/ dL） ACTH（促腎上腺皮質激素）激素）= 19（正常值 = 9～52pg / mL） 患者 DI 的病因有可能是繼發(fā)于新的腦?；蛘咧袠猩窠浵到y(tǒng)結節(jié)病。 再次行垂體 MRI（圖 3）顯示了廣泛的幕上和幕下軟腦膜增強結節(jié)，并伴有結節(jié)散布在整個頸胸腔脊髓表面。 與入院時的 MRI 相比，這種增強更像是神經結節(jié)病的復燃。以下是三次 MRI 的圖片： 下面看看題目： 問題一 人類尿滲透壓的極限范圍是多少？ A. 40～1200 mOsm/kg H2O B. 40～1400 mOsm/kg H2O C. 100～1200 mOsm/kg H2O D. 100～1400 mOsm/kg H2O E. 200～1200 mOsm/kg H2O F. 200～1400 mOsm/kg H2O 問題二 高血鈉癥的患者，如果他的下丘腦和腎功能正常，那他的尿滲透壓應該是下列哪種情況？ A. > 400 mOsm/kg B. > 500 mOsm/kg C. > 600 mOsm/kg D. > 700 mOsm/kg E. > 800 mOsm/kg F. > 900 mOsm/kg 問題三 對于慢性高鈉血癥的患者，一般每天血鈉的糾正不超過下面哪個值？ A. 6 mEq/L B. 8 mEq/L C. 10 mEq/L D. 12 mEq/L E. 14 mEq/L 問題四 下面哪項檢查是可以用來鑒別中樞性尿崩癥（Central DI）和精神性多飲（Primary polydipsia）？ A. 限水試驗（Water Restriction Test） B. 尿鈉（Urine Sodium） C. 尿滲透壓（Urine Osm） D. 血滲透壓（Plasma Osm） E. 血和尿 ADH 檢查 問題五 下面哪項血中的成分在結節(jié)病中會升高？ A. 醛固酮 B. 維生素 A C. 維生素 B D. 血管緊張素轉換酶 E. 腎素 問題六 下列哪種情況還可以應用加壓素？ A. 糖尿病 B. 透析中低血壓 C. 心衰合并低血壓 D. 低鈉血癥 E. 尿毒癥出血 F. 尿毒癥心包炎 參考答案及解析 問題一 正確答案為 B 人類正常的尿滲透壓極限據說在 40～1400 mOsm/kg H2O。這種尿滲透壓的巨大跨度可以幫助人體度過一些極端的環(huán)境。人體每天大約需要排出 500～800 mOsm/kg H2O。也就是說當人處于極度缺水的情況下，理論上你每天只需要大約 40～50 ml 的尿量就可以維持血滲透壓的平衡。你也可以每天喝 10L 水，你的腎臟也可以處理掉這些多余的水分。 參考文獻： Jeff M. Sands and Harold E. Layton. The Physiology of Urine Concentration: an Update. Semin Nephrol. 2009 May; 29(3): 178-195 Urine Osmolality – Medscape 問題二 正確答案為 C 如果一個高鈉血癥的患者下丘腦和腎功能正常，他的尿滲透壓應該 >600 mOsm/kg，而且當你給患者外源性 ADH 時，患者的尿滲透壓不能再進一步升高了。 如何判斷高鈉血癥的原因？尿滲透壓的關鍵： （1）當尿滲透壓低（<300 mOsm/kg），患者一般患有中樞或者腎性尿崩癥，可以通過給予外源性的 ADH 來做出判斷。 （2）當尿滲透壓>600 mOsm/kg 時，這時高鈉血癥一般是因為腎外水分丟失過多導致的，但是也不能完全排除不完全性尿崩癥（Partial Diabetes Insipidus），這時候在給予低滲溶液時要注意觀察尿滲透壓和血滲透壓的變化，當血滲透壓還比正常值高的時候，如果同時尿液變的稀釋，這時候可以下不完全性尿崩癥。而如果尿滲透壓還是高于 600 mOsm/kg，這時候可以判斷患者的下丘腦和腎臟的功能是好的。這時候一般考慮腎外液體丟失過多或者鹽攝入過多，這時候可以進一步檢查尿鈉來區(qū)別這兩種情況，尿鈉的檢查可以大致分辨兩者。 （3）當尿滲透壓為中間值（300～600 mOsm/kg），這時候高鈉血癥一般為高滲性利尿（比如甘露醇）或者尿崩癥引起的。如果患者沒有高滲性利尿，那應該進行尿崩癥的評估。 參考文獻： Etiology and Evaluation of Hypernatremia in Adults – UpTodate 問題三 正確答案為 C 慢性高鈉血癥的定義是血鈉升高超過 48 小時。對于慢性高血鈉的患者如果血鈉水平糾正過快有可能會導致神經系統(tǒng)損傷，尤其是對于兒科的患者。所以我們建議每天的血鈉糾正水平最好小于 10 mEq/L。這對于患者可能是最安全的。 參考文獻： Treatment of Hypernatremia – UpTodate 問題四 正確答案是 A 限水實驗是鑒別中樞性尿崩和精神性多飲的重要手段。簡單的給予外源性 ADH 是不能鑒別這兩種疾病的，因為這兩種疾病都有 ADH 水平降低和對加壓素的治療有反應，所以外源性 ADH 不能鑒別這兩種疾病。但是限水實驗不必用于使用加壓素之前。 參考文獻： Diagnosis of Polyuria and Diabetes Insipidus – UpTodate 問題五 正確答案為 D 大概 75% 的肺結節(jié)病的患者體內的血管緊張素轉換酶（Angiotensin Converting Enzyme/ACE）都是升高的。但是，血漿 ACE 并沒有廣泛應用于肺結節(jié)病的診斷，因為這個檢查敏感性（假陰性率）很差而且也不夠特異（大約有 10% 的假陽性率）。臨床上還有很多其他的疾病也伴有 ACE 的升高，比如石棉肺，糖尿病，求孢子菌病，霍奇金病等。 參考文獻： Clinical Manifestations and Diagnosis of Pulmonary Sarcoidosis – Uptodate 問題六 正確答案為 E 對于無癥狀的病人，不需要特殊的治療。但是當患者有活動性出血，將要進行手術或者侵入性的臨床操作（比如腎活檢）。我們可以給予加壓素，因為加壓素可以增加因子Ⅶ的濃度：血管性血友病因子多聚體從內皮細胞釋放而起作用。加壓素好像還可以增加血小板膜糖蛋白的表達。但是遺憾的是，并沒有研究支持加壓素可以實際上減少活動性出血或者侵入性手術等引起的出血風險。 參考文獻： Platelet Dysfunction in Uremia – UpTodate |
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