結(jié)節(jié)病是一種自發(fā)的非感染性自身免疫疾病，累及多系統(tǒng)，最常見的受累部位為肺，皮膚及淋巴結(jié)，且有多種臨床表現(xiàn)?？赡艿牟∫驗楦腥?，遺傳傾向和環(huán)境毒素，病理表現(xiàn)以非干酪性肉芽腫為特征。

      PET示結(jié)節(jié)病患者肝，脾，骨及淋巴結(jié)受累。

   神經(jīng)結(jié)節(jié)病是指結(jié)節(jié)病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。約占結(jié)節(jié)病患者的10%。臨床表現(xiàn)多樣，最常見的癥狀是顱神經(jīng)受累和無菌性腦膜炎。其他表現(xiàn)還包括垂體功能減退，癲癇發(fā)作，認(rèn)知功能下降，和脊髓受累癥狀。

      結(jié)節(jié)病的病理表現(xiàn)主要為非干酪性肉芽腫。主要由上皮樣細(xì)胞，輔助性T細(xì)胞，朗格漢斯巨細(xì)胞等構(gòu)成。在神經(jīng)系統(tǒng)，好發(fā)于腦膜，并向臨近播散，常累及垂體下丘腦軸和視交叉，并可累及腦室周的血管間隙，引起腦室周的免疫反應(yīng)和肉芽腫。

   結(jié)節(jié)病的病理表現(xiàn)

結(jié)節(jié)病的診斷和鑒別診斷

     結(jié)節(jié)病的確診需要依靠活檢病理檢查，目前還缺乏其它的特異性檢查。KVEIM檢查對于結(jié)節(jié)病確診的價值并不大。血清或腦脊液的血管緊張素轉(zhuǎn)化酶可以異常，但是其特異性和敏感性都不高。腦脊液常規(guī)檢查可以異常，但是特異性也不高。鎵-67掃描檢查對于結(jié)節(jié)病相對特異，但是敏感性不高。如果沒有活檢結(jié)果，PET檢查對于結(jié)節(jié)病患者有一定的敏感性。另外，高分辨率CT，肺泡灌洗液的CD4/CD8的比值，結(jié)膜的活檢也有一定的價值。

      已經(jīng)確診結(jié)節(jié)病的患者發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累，比較容易診斷神經(jīng)結(jié)節(jié)病。而以神經(jīng)系統(tǒng)受累為首發(fā)或唯一表現(xiàn)的患者，比較容易誤診。其影像表現(xiàn)并不特異，常會誤診為其他疾病。

    神經(jīng)結(jié)節(jié)病的鑒別診斷

神經(jīng)結(jié)節(jié)病的影像表現(xiàn)

 1，腦

    有35%的神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的幕上病灶，有10%可出現(xiàn)幕下病灶。一般表現(xiàn)為從軟腦膜向血管間隙播散。增強可以見到腦實質(zhì)內(nèi)的肉芽腫。

    神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見軟腦膜增強和腦實質(zhì)內(nèi)肉芽腫

     神經(jīng)結(jié)節(jié)病還可以表現(xiàn)為長T1長T2的顱內(nèi)占位病灶，并可出現(xiàn)病灶內(nèi)的出血，壞死和鈣化較少見。增強掃面可見彌漫性或環(huán)形增強。非強化病灶相對少見。多發(fā)病灶和腦膜受累需和顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤，淋巴瘤相鑒別。

   神經(jīng)結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為單發(fā)占位伴病灶內(nèi)出血

   其他的腦實質(zhì)表現(xiàn)包括腦室周和白質(zhì)的長T2信號，影像上可以類似多發(fā)性硬化。如果存在軟腦膜受累或者腦實質(zhì)肉芽腫更支持結(jié)節(jié)病。通常無癥狀，可以不治療。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為腦室周白質(zhì)的長T2信號

   約有18%的病例可以出現(xiàn)下丘腦垂體軸的受累，可以出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀。影像可見下丘腦和垂體非特異性的增厚和強化，并可播散至周圍的腦膜。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見垂體增厚和強化，并播散至斜坡

    神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者靜脈竇受累少見，偶見個別報道。5-12%的神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可以出現(xiàn)腦積水。影像可見局部腦室的擴張。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見左側(cè)軟腦膜強化和右側(cè)側(cè)腦室擴張

  神經(jīng)結(jié)節(jié)病的腦血管受累相對少見，可以表現(xiàn)為小靜脈炎，缺血或出血性卒中。單發(fā)或多發(fā)的微出血相對少見。腦實質(zhì)出血一般是多發(fā)，小點狀，在幕上區(qū)域，一般在非典型的部位。還可表現(xiàn)為煙霧病，靜脈竇血栓，蛛網(wǎng)膜下腔出血等等，但都十分少見。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者表現(xiàn)為急性梗死。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者表現(xiàn)為微出血和軟腦膜強化

  50%的神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可以出現(xiàn)顱神經(jīng)受累，是由蛛網(wǎng)膜下腔受累或鼻竇受累播散所致。任何顱神經(jīng)都可受累，其中以視神經(jīng)受累最為多見。面神經(jīng)麻痹也比較常見，可以累及雙側(cè)，見于30-40%的患者。影像可見受累的神經(jīng)增厚，均勻或結(jié)節(jié)狀的強化

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見雙側(cè)視神經(jīng)增厚和強化

   40%的神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者出現(xiàn)軟腦膜受累，影像表現(xiàn)為異常的均勻或結(jié)節(jié)樣軟腦膜強化?？梢岳奂把荛g隙，出現(xiàn)血管間隙的強化。34%的患者出現(xiàn)硬腦膜受累，常見于后顱窩。增強可見硬腦膜強化，并可見腦膜尾征。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見軟腦膜強化和血管間隙強化

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見硬腦膜短T2信號及均勻強化

2脊髓

     神經(jīng)結(jié)節(jié)病累及脊髓少見，不超過10%的患者?？梢岳奂岸鄠€節(jié)段，呈現(xiàn)長T1長T2改變。增強常提示梭形強化?？梢攒浖鼓な芾??？梢猿霈F(xiàn)脊神經(jīng)及軟脊膜的增強。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病可見脊髓長節(jié)段病灶伴強化

3，骨

   13%的患者可以出現(xiàn)骨受累，一般是非對稱的。一般累及四肢長骨，顱骨和椎骨受累并不多見。CT上一般表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞表現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化或混合性表現(xiàn)。核磁一般表現(xiàn)為等T1長或短T1信號。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者表現(xiàn)為破骨性病變

神經(jīng)結(jié)節(jié)病患者可見斜坡，椎骨異常強化伴有軟脊膜增強。

4，治療伴隨改變

   結(jié)節(jié)病一般采用激素或免疫抑制劑治療。在治療后，病灶有可能加重，需要除外治療合并機會性感染的可能性。

結(jié)節(jié)病患者治療后加重，影像提示軟腦膜增強嚴(yán)重，最后診斷合并隱球菌腦膜炎。

   結(jié)節(jié)病可以累及神經(jīng)系統(tǒng)，有著多變的臨床表現(xiàn)。評估神經(jīng)系統(tǒng)受累最好用增強掃描。但影像表現(xiàn)非常廣泛且非特異，臨床中，需增加對此類疾病的敏感性，并與其它疾病詳鑒別，必要時盡早進行活檢，盡早正確診斷，改善患者功能預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

Bathla G ,  Singh A K ,  Policeni B , et al. Imaging of neurosarcoidosis: common, uncommon, and rare[J]. Clinical Radiology, 2015:S0009926015003803.