定義：

多見于兒童和青年，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。

臨床特征：

慢性咳嗽、喀大量膿痰、反復咯血

病理分型：

1.柱狀擴張：支氣管呈均一性擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞；

2.囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結(jié)構(gòu)；

3.不規(guī)則擴張：串珠樣改變。

影像學表現(xiàn)：

囊狀擴張、氣道壁增厚、受累肺實質(zhì)通氣不足、萎陷，擴張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示“雙軌征”，橫切面可顯示“環(huán)形陰影”。確診依據(jù)為高分辨率CT（HRCT）。纖維支氣管鏡：彈坑樣改變。

鑒別診斷：

1. 慢支：在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，感染急性發(fā)作時可出現(xiàn)膿痰，但無反復咯血；

2.   肺膿腫：起病急，高熱、咳嗽、大量膿臭痰；

3.   肺結(jié)核：低熱、盜汗、乏力、消瘦，痰結(jié)核菌檢查；

4. 先天性肺囊腫：x線可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤；

5. 彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎，x線和ct顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類有效。

治療：

1. 控制感染：經(jīng)驗治療：氨芐西林、阿莫西林、頭孢克洛，存在銅綠假單胞菌感染：喹諾酮類、氨基糖苷類、三代頭孢，慢性咳膿痰：阿莫西林、吸入氨基糖苷類。

2. 咯血控制：少量：卡巴克洛（安絡(luò)血）、云南白藥，中等：垂體后葉素、酚妥拉明（α受體阻滯劑：降低肺血流量），大量出血：介入栓塞/手術(shù)治療。