擴(kuò)張型心肌病

●心肌病分類依據(jù)；

●遺傳學(xué)病因；

●其它病因；

       藥物和毒物；心肌炎；左室致密化不全。

●病理生理機(jī)制；

●診斷；

●藥物治療；

       家族性擴(kuò)心病患者基因檢測有助于其它治療藥物的選擇。SCN5A基因功能增強(qiáng)突變→浦肯野纖維頻繁早搏→傳統(tǒng)藥物無效，但可選擇鈉通道阻滯劑（胺碘酮、氟卡尼）。

       已確診擴(kuò)心病的兒童患者，傳統(tǒng)心衰治療藥物療效尚不明確。

       淋巴細(xì)胞性心肌炎：治療心衰和心律失常。早期免疫抑制治療并不能提高生存率，循環(huán)血液可檢測出心臟自身抗體而心肌中不能檢測出病毒基因的患者對免疫抑制治療敏感，對心內(nèi)膜活檢發(fā)現(xiàn)HLA上調(diào)的患者同樣敏感

       靜注丙種球蛋白：兒童心肌炎患者。

●非藥物治療

      植入電子裝備：預(yù)防和治療室性心律失常、治療癥狀性緩慢性心律失常、心臟再同步。

       ICDs：室顫幸存者、癥狀性室性心動過速。作為初級預(yù)防可減少猝死風(fēng)險(xiǎn)，但不提高總體生存率。心臟MRI有利于危險(xiǎn)分層。

       擴(kuò)心病伴緩慢性心律失常：心電圖表現(xiàn)為LBBB   雙心室起搏

兒童植入指征與成人類似，但證據(jù)較少。

       外科治療：心臟移植、長期機(jī)械循環(huán)支持；二尖瓣反流干預(yù)、糾正左室重構(gòu)、限制器限制左室擴(kuò)張。