高分化脂肪肉瘤（WDLPSs）/不典型脂肪瘤樣腫瘤（ALTs）是最常見的脂肪肉瘤。

多發(fā)生于四肢，其次為腹膜后、睪丸旁區(qū)和縱隔。多為無癥狀生長緩慢的腫塊，無轉移。腫塊較大時可有壓迫癥狀。

WDLPSs/ALTs 具有局部侵犯性和復發(fā)傾向，特別是縱膈內或腹膜后的腫塊。可去分化成為惡性度更高的肉瘤，預后不佳。

WDLPSs/ALTs 通常表現(xiàn)為脂肪成分為主的腫塊，伴厚壁不規(guī)則間隔（線性、結節(jié)狀或漩渦狀），間隔可強化，腫塊內有無強化區(qū)域。平片上表現(xiàn)為軟組織或脂肪密度腫塊，特別是發(fā)生于四肢的病灶。10%～32% 的病變內可見鈣化或骨化。

CT 或 MR 上，病變表現(xiàn)為脂肪為主的腫塊，伴厚壁間隔（大于 2 mm）或無脂肪區(qū)域小于 2 cm。特異性的瘤內間隔，可以將 WDLPSs/ALTs 與脂肪瘤鑒別開。但 WDLPSs/ALTs 的影像學表現(xiàn)與良性脂肪瘤病或脂肪瘤退行性改變類似。

因此，常需要組織學檢查來確診。脂肪瘤發(fā)生于縱膈和腹膜后罕見，因此縱膈和腹膜后的含脂肪的腫塊通常為 WDLPSs/ALTs。

治療方法為局部大范圍切除來防止復發(fā)。其分類方法一直有爭議。WHO 建議根據(jù)腫瘤位置和可切除性來進行分類。病變起自四肢和軀干預后較腹膜后病變好，手術切除時可達到 R0，分類為 ALTs。

相比之下，發(fā)生于縱膈和腹膜后的腫瘤發(fā)現(xiàn)時體積相對較大，包繞重要器官，手術切除復雜，局部復發(fā)率較高，復發(fā)后多次手術會導致很高的致死致殘率。

因此 2013 WHO 將這種病變分類為 WDLPS。準確的區(qū)分 WDLPSs 和 ALTs 差別對于治療非常重要。

圖 10 為 ALT。52 歲女性，左后腿無痛性腫塊。（a）T1 示后腿部不均勻含脂肪成分腫塊（白色箭頭）伴厚壁間隔。注意，腫塊包繞脛神經和腓總神經（黑色箭頭）。（b）強化壓脂 T1 示脂肪信號受壓，包膜強化（白色箭頭）以及厚壁間隔。注意腫塊包繞脛神經和腓總神經（黑色箭頭）

圖 11 示 ALT。82 歲男性，右大腿內側痛性腫塊。（a）T1 示一較大含脂肪成分、主要位于肌肉內的腫塊（白色箭頭），可見肌束（黑色箭頭）穿過腫塊和厚壁間隔。（b）T2 壓脂示腫塊內脂肪信號受壓（白色箭頭），間隔呈輕微高信號（黑色帶尾箭頭），血管增粗（黑色箭頭）。（c）強化壓脂 T1，腫塊內脂肪信號受壓（白色箭頭），間隔有強化（黑色帶尾箭頭），血管增粗（黑色箭頭）