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患者信息 6 歲女孩，嚴重脊柱側彎畸形。  影像檢查 腹部增強CT  圖 1 為脊椎正位全長平片  圖 2 為 T1 橫斷，箭頭示半脊髓  圖 3 為 T1 冠狀，箭頭示半脊髓 小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會遇到，學習才是前進的唯一路徑，有思考才有進步哦！ 01 最后的結果 脊髓縱裂畸形 II 型 02 影像表現 下胸椎和腰椎水平椎管內可見兩條「半脊髓」。該異常在最初的平片上也可觀察到。這兩條「半脊髓」共用一個硬膜囊和蛛網膜下腔，兩個「半脊髓」之間未見有骨性成分，此為 II 型脊髓縱裂畸形。 病例要點 在胚胎時期，由于脊髓或椎管發(fā)育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱為脊髓分裂癥（脊髓縱裂畸形）。此癥極為少見，病人可無明顯臨床癥狀，部分可出現脊髓分裂綜合征。 脊索同時會影響椎體的形成，所以脊髓縱裂畸形多同時伴有節(jié)段性椎體異常。反之，患有節(jié)段性椎體異常并導致先天性脊柱側凸的患者需要檢查是否同時患有脊髓縱裂畸形，盡管該病是導致脊髓栓系非常罕見的病因。 脊髓縱裂畸形最常見于下胸椎和腰椎椎體水平，兩個「半脊髓」在受累區(qū)域的上方和下方融合為一條。完全分離型脊髓（雙干脊髓）更為罕見。女性好發(fā)。診斷時需要注意有無纖維性或骨性分隔、硬膜囊的數目以及有無脊髓空洞癥。這些發(fā)現會影響疾病分類，以及影響手術入路和相應的神經系統(tǒng)癥狀。 |
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