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大綱要求
◆內(nèi)分泌系統(tǒng)概述
◆下丘腦-垂體疾病
◆甲狀腺疾病
◆甲狀旁腺疾病
◆腎上腺疾病
◆糖尿病與低血糖
◆水、電解質(zhì)代謝及酸堿平衡失調(diào)
概 述
一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概述
?。ㄒ唬﹥?nèi)分泌的概念
內(nèi)分泌是人體一種特殊的分泌方式，內(nèi)分泌組織和細胞將其分泌的微量的具有特殊生理作用的物質(zhì)-激素和分泌因子直接分泌到血液或體液中、對遠處或局部激素敏感的器官或組織發(fā)揮它的生理調(diào)節(jié)效應。
?。ǘ﹥?nèi)分泌系統(tǒng)、器官和組織
激素分泌腺體：垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺、甲狀旁腺、松果體、胸腺等；
激素分泌組織：下丘腦、胎盤、胰島等；
激素分泌細胞：APUD系統(tǒng)（中樞及外周的胃腸道等）和非APUD系統(tǒng)（心、肺、肝、腎、皮膚、脂肪等）。
?。ㄈ﹥?nèi)分泌器官組織的生理功能
1.下丘腦 下丘腦的神經(jīng)分泌細胞，兼有神經(jīng)細胞和腺體細胞的特點。
◆視上核細胞：分泌血管加壓素（抗利尿激素）、
◆室旁核細胞：分泌催產(chǎn)素（縮宮素）
◆下丘腦促垂體區(qū)的神經(jīng)分泌細胞：分泌促垂體激素，調(diào)節(jié)腺垂體激素分泌。
下丘腦的神經(jīng)分泌物是通過垂體門脈流入垂體前葉
◆激發(fā)垂體前葉的釋放：促甲狀腺激素釋放素（TRH）、促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）、促性腺激素釋放激素（GnRH）、生長激素釋放激素（GHRH）、泌乳激素釋放因子（PRF）、黑色素細胞刺激素釋放因子（MRF）等
◆抑制垂體前葉激素的釋放:生長激素釋放抑制激素（GIH或SS.）、泌乳素釋放抑制因子（PIF）、黑色素細胞刺激素抑制因子（MIF）等。 【鴻雁記憶技巧】上壓旁催、 XX釋放、XX抑制
甲狀腺激素：保證產(chǎn)熱及物質(zhì)代謝，促進生長和發(fā)育
降鈣素：抑制骨的吸收，減少體內(nèi)鈣由骨向血中遷移。
在促卵泡激素（FSH）和促黃體激素（LH）、雌激素和孕激素的共同作用下維持正常的月經(jīng)周期。
7.胰島
8.腎臟 分泌腎素、紅細胞生成素、前列腺素和使25-（OH）D3，進一步羥化為活性1，25-（OH）2D3。
腎素-血管緊張素系統(tǒng)（R-A-A）：調(diào)節(jié)血容量和水、電解質(zhì)的功能。
紅細胞生成素：刺激紅細胞生成作用。
1，25-
（OH）2D3 ：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，能促進腸鈣吸收、增加PTH（甲狀旁腺激素）的合成、參與骨的正常礦化過程。
9.胃腸道內(nèi)分泌細胞
胃腸黏膜中有許多內(nèi)分泌細胞，產(chǎn)生多種肽類激素。目前已肯定的胃腸激素有促胃液素、胰泌素、膽囊收縮素、抑胃肽、腸升糖素和胃動素等。
10.前列腺素 對人體各系統(tǒng)器官有強大生理作用，對脂肪及糖代謝起重要調(diào)節(jié)作用。
11.脂肪組織
脂肪組織近年來作為新的內(nèi)分泌器官已經(jīng)得到共識。 二、內(nèi)分泌及代謝疾病
?。ㄒ唬┏Ｒ娕R床表現(xiàn)
1.多尿多飲 長期每晝夜尿量超過2500ml為多尿，常見于：
尿崩癥：抗利尿激素不足——中樞性尿崩癥（由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷而造成），對垂體后葉素反應不佳——腎性尿崩癥
精神性多飲：喝得多而尿多。
糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥：尿中的葡萄糖或鈣過多引起的滲透性利尿。
原發(fā)性醛固酮增多癥：低血鉀引起腎小管空泡變性致尿濃縮不良。 2.糖尿 尿中出現(xiàn)了葡萄糖。
血糖過高性糖尿：糖尿病、肢端肥大癥、庫欣病、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺功能亢進癥和胰高糖素瘤等。
血糖正常的糖尿：腎性糖尿、妊娠期糖尿和Fanconi綜合征等。
3.低血糖 血中葡萄糖水平低于正常。
胰島素分泌過多：胰島素瘤（Whipple三聯(lián)征）、胰島B細胞增生癥、2型糖尿病早期（高胰島素血癥）、胰外腫瘤異位分泌類胰島素樣物質(zhì)（如小細胞肺癌）、胃大部切除術后等。
體內(nèi)升血糖的激素分泌不足，如腺垂體功能減退（如Sheehan綜合征）、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。 4.多毛 全身性多毛通常是指女性出現(xiàn)性毛及體毛增多，毛發(fā)的分布雄性素的作用最重要。
5.巨大體型 巨人癥和肢端肥大癥是垂體生長激素分泌過度。
6.矮小體型 成年男性身高低于160cm、女性低于150cm，嚴重矮小最常見的內(nèi)分泌原因：
（1）生長激素缺乏性矮小癥。
?。?）甲狀腺功能減退性呆小癥（胎兒期和新生兒期）。
?。?）其他：宮內(nèi)發(fā)育不良、兒童期嚴重慢性病、代謝紊亂、營養(yǎng)不良等。
7.肥胖 肥胖是指體內(nèi)的脂肪儲存量過多，但通常是以體重超過標準體重20%稱為肥胖，常有家族遺傳性。目前多數(shù)指南以體重指數(shù)BMI=體重（kg）/身高的平方（m2），我國所采用的標準是BMl≥23kg/m2為超重，≥27kg/m2為肥胖。 ?。ǘ﹥?nèi)分泌及代謝疾病的功能狀態(tài)
1.激素分泌情況：空腹或基礎水平激素的測定，如測定血中TSH、FT3、FT4了解垂體-甲狀腺軸功能。
2.激素的動態(tài)功能試驗：激素分泌缺乏——興奮試驗；激素分泌過多——抑制試驗。
3.放射性核素功能檢查：如甲狀腺131I攝取率測定。
4.激素調(diào)節(jié)的生化物質(zhì)水平測定：如水平衡、電解質(zhì)、酸堿平衡、滲透壓、血糖、酮體、游離脂肪酸等。 ?。ㄈ┎∫蛟\斷、功能診斷和定位診斷
1.病因
?。?）功能減退常見病因
?。?）功能亢進常見病因
2.功能診斷
內(nèi)分泌疾病的功能診斷根據(jù)臨床癥狀、體征和激素水平測定來判定內(nèi)分泌疾病的功能，包括功能亢進、正常和低減。
3.定位診斷
?。?）影像學檢查：包括CT、MRI以及動脈血管造影、X線平片和分層攝片，用于各內(nèi)分泌腺。
?。?）放射性核素掃描：用于甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺及各種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷。
?。?）B型超聲波檢查：用于甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺及甲狀腺眼病病變性質(zhì)的確定。
（4）靜脈導管檢查：分段取血測定激素，如巖下靜脈、下腔靜脈插管分段取血等，用于庫欣病、腎上腺腫瘤、胰島素瘤的定位。
?。?）染色體檢查：與染色體異常有關的先天性疾病、性發(fā)育不全、軀體畸形等。
?。?）自身抗體檢測：診斷自身免疫性內(nèi)分泌疾病，如抗甲狀腺抗體、胰島素及胰島細胞抗體、谷氨酸脫羧酶抗體、腎上腺抗體等。
?。?）細胞學檢查：甲狀腺細針穿刺細胞學檢查、陰道細胞（涂片）、精液等。 ?。ㄋ模﹥?nèi)分泌及代謝疾病的治療
1.內(nèi)分泌功能亢進的治療
?。?）手術治療：消除或減少激素分泌過多。
?。?）放射治療：利用放射線破壞引起功能亢進的內(nèi)分泌腫瘤和內(nèi)分泌組織。利用甲狀腺能濃集碘的特點用核素131I治療是甲亢的一種經(jīng)典治療方法。
?。?）藥物治療：
◆人工合成的藥物抑制激素的合成和減少激素釋放，
硫脲類——甲亢
溴隱亭——泌乳素瘤
生長抑素類似物蘭瑞肽或奧曲肽——生長激素瘤。
◆激素受體拮抗劑阻斷激素的作用
生長激素受體拮抗劑培維索孟——肢端肥大癥
酚芐明拮抗腎上腺髓質(zhì)激素——緩解激素分泌過多的癥狀，為手術治療準備條件。 2.內(nèi)分泌功能減退的治療
（1）替代治療；補充生理需要量的激素，原則是缺什么激素補什么激素、缺多少激素補多少激素。
甲狀腺功能減退癥——甲狀腺激素
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥——腎上腺皮質(zhì)激素
糖尿病——胰島素
?。?）促進激素的合成和釋放：如磺脲類降血糖藥治療糖尿病等。
?。?）增強對激素敏感性：如吡格列酮可增加組織對胰島素的敏感性。
?。?）二甲雙胍——減少肝臟葡萄糖的輸出而降血糖、同時增加外周組織對葡萄糖的利用；阿卡波糖——延緩腸道對葡萄糖吸收。
?。?）組織移植。
?。?）其他藥物治療：免疫抑制劑治療與免疫異常有關的內(nèi)分泌疾?。ㄈ缣瞧べ|(zhì)激素治療亞急性甲狀腺炎、Graves眼病等）。
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