Coats病以視網(wǎng)膜血管異常擴張和視網(wǎng)膜內(nèi)層及外層滲出為特征，又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變，或視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥。好發(fā)于健康的男童，男性明顯多于女性，2/3的患者于10歲前發(fā)病。多單眼受累，病因不明。但其他年齡段的患者亦可發(fā)生成年型Coats病。

流行病學

本病并不太常見，大約占同期住院病人的0.08%。本病好發(fā)于男性，男性占78%。男女之比為13∶1。大多數(shù)為兒童和青少年。年齡范圍為1～34歲，平均年齡5.9歲，12歲以下者占97.62%。絕大多數(shù)為單眼發(fā)病。

相關(guān)疾病

視網(wǎng)膜母細胞瘤、Eales病、視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變、玻璃體積血、增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變、虹膜睫狀體炎、并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、眼球萎縮等。

病因與發(fā)病機制

病因尚未明確。有學者認為與炎癥、梅毒、結(jié)核或弓形蟲病等有關(guān)，但絕大多數(shù)患者找不到感染源。近年多數(shù)作者認為兒童和青少年Coats病多是先天性小血管異常所致，熒光素眼底血管造影和病理組織學檢查都可發(fā)現(xiàn)血管的改變。

病理

主要的病理改變是視網(wǎng)膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎癥細胞浸潤，血管變窄甚至閉塞，血管內(nèi)皮細胞失去屏障功能而發(fā)生滲漏。部分病例表現(xiàn)為新生血管形成，視網(wǎng)膜水腫、蛋白滲出液和出血位于視網(wǎng)膜外層，引起部分或全部視網(wǎng)膜脫離而喪失視力。晚期視網(wǎng)膜滲出被結(jié)締組織代替，視網(wǎng)膜色素上皮增生、變性和脫落。最后血管和視網(wǎng)膜血管硬化，視網(wǎng)膜完全被增殖纖維和膠質(zhì)組織代替。

癥狀體征

嬰幼兒患者常在家長發(fā)現(xiàn)患眼斜視或?qū)W齡兒體格檢查時發(fā)現(xiàn)一只眼視力低下方來就診。因此，眼底改變常為晚期。病變區(qū)視網(wǎng)膜的毛細血管異常是本病的特點。多在視網(wǎng)膜血管第二分支后，呈現(xiàn)扭曲、囊樣擴張或串珠樣，新生血管少見。視網(wǎng)膜血管下可見深層黃白色滲出，間有發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶、點狀/片狀出血，因滲出使視網(wǎng)膜略隆起不平，累及黃斑可見星狀或環(huán)形硬性滲出，時間久者黃斑區(qū)形成致密的機化斑塊，并參有黑色素。血漿滲出量多則可致視網(wǎng)膜隆起，大量滲出造成廣泛滲出性視網(wǎng)膜脫離，嚴重者可呈球形隆起貼近晶狀體，并可繼發(fā)虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障，最終導致眼球萎縮。

鑒別診斷

需要與白瞳征和其他血管病相鑒別。

1、視網(wǎng)膜母細胞瘤

是常見的白瞳征。在間接檢眼鏡下視網(wǎng)膜母細胞瘤呈實性隆起，B超顯示其內(nèi)為回聲或中強回聲，60%～80%有強光斑回聲（鈣化斑），彩色多普勒超聲成像（CDI）于實性隆起強光斑內(nèi)，可見與視網(wǎng)膜血管相延續(xù)的、紅藍相伴行的血流。而Coats病在間接檢眼鏡下隆起的視網(wǎng)膜多無實性腫塊，B超檢查脫離的視網(wǎng)膜下有細弱、均勻、可移動的點狀回聲。是與本病重要的鑒別點。

2、其他血管病

成人型患者需與Eales病、視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變等血管性病變相鑒別。