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肺泡蛋白沉著癥(PAP，pulmonary alveolar proteinosis)，顧名思義，就是蛋白質(zhì)在肺泡沉積。 簡(jiǎn)稱，PAP：爬撲，或者屁愛(ài)屁！ 顯著病理學(xué)特征：肺泡腔內(nèi)、遠(yuǎn)端細(xì)支氣管內(nèi)，蓄積大量的PAS(過(guò)碘酸雪夫)染色陽(yáng)性的磷脂及其各種表面活性蛋白(SP)-A、B、D 等混合物。 分類 1.先天性：約占2%。呈常染色體隱性遺傳。 2.特發(fā)性：有學(xué)者稱為免疫性，約占90%。 因?yàn)榇祟惢颊叽嬖诳笹M-CSF（粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子）抗體，可以簡(jiǎn)單的理解為“抗巨噬細(xì)胞抗體”。這種抗體對(duì)抗巨噬細(xì)胞，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞清除肺泡表面活性物質(zhì)的功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致蛋白沉積在肺泡。 抗GM-CSF中和性抗體常陽(yáng)性，其他類型的病人抗GM-CSF中和性抗體常陰性。注意，約有0.3%的健康人中也表現(xiàn)為抗GM-CSF抗體陽(yáng)性。 有GM-CSF缺乏或水平過(guò)低者，GM-CSF替代治療有效。 先天性和特發(fā)性又合稱為原發(fā)性，由于存在肺泡巨噬細(xì)胞的功能缺陷，患者容易并發(fā)感染。 3.繼發(fā)性：約占7%~10%。 繼發(fā)于惡性腫瘤（例如急、慢性髓性白血病，骨髓增生異常綜合征）； 繼發(fā)于自身免疫性疾病（如干燥綜合征，曾經(jīng)的Wegener肉芽腫，如今的肉芽腫性多血管炎）； 繼發(fā)于長(zhǎng)期暴露于各種無(wú)機(jī)粉塵或吸入化學(xué)物質(zhì)； 繼發(fā)于各種感染（例如分枝桿菌、奴卡菌、隱球菌、毛霉菌、組織胞漿菌和卡氏肺孢子蟲，以及HIV感染等）。 北京協(xié)和醫(yī)院報(bào)到9例繼發(fā)性PAP（secondary pulmonary alveolar proteinosis），病因包括骨髓增生異常綜合征（MDS），慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）和肺結(jié)核（TB）。 臨床表現(xiàn) 起病隱匿，影像學(xué)嚴(yán)重但是癥狀不重，甚至沒(méi)有癥狀。 多數(shù)表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性呼吸困難(80％)和咳嗽(60％)。 少數(shù)患者出現(xiàn)消瘦、乏力、胸痛和咯血(20％)。 發(fā)熱常提示合并感染。 體格檢查：半數(shù)可聞及吸氣性爆裂音，杵狀指少見(jiàn)。 影像學(xué) Typical HRCT scan findings for autoimmune PAP patients were GGO with a patchy geographic pattern, subpleural sparing, crazy-paving appearance, and predominance in the lower lung field. These findings were rather infrequent for secondary PAP patients. 特發(fā)性PAP的CT表現(xiàn)為地圖狀分布的磨玻璃，鋪路石征，胸膜下一般不受累，雙下肺為主，這些表現(xiàn)在繼發(fā)性患者中很少見(jiàn)。 診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”：外科肺活檢獲得的組織病理。 也可考慮經(jīng)支氣管肺活檢來(lái)診斷。 顯微鏡下：肺泡腔和終末細(xì)支氣管內(nèi)幾乎完全填充著無(wú)細(xì)胞形態(tài)的PAS染色陽(yáng)性物質(zhì)，肺泡和間質(zhì)結(jié)構(gòu)多數(shù)正常。 原發(fā)性病人的肺泡腔和遠(yuǎn)端氣道PAS陽(yáng)性物質(zhì)較為均勻一致，而繼發(fā)性則往往分布不均勻。 治療 1.全肺灌洗。標(biāo)準(zhǔn)療法，但是，大約只有20％的患者持續(xù)緩解超過(guò)3年。何時(shí)采取全肺灌洗沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。建議適應(yīng)癥：①明顯呼吸困難癥狀；②PaO2：<65 mmHg(靜息下)；③P(A-a)O2：>=40 mmHg；④肺內(nèi)分流率>10％。 灌洗液如牛奶 2.粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子治療：沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的用法。有學(xué)者建議，皮下注射，初始劑量為每日250 ug，第2個(gè)月逐漸加量至每日5ug／kg，第3個(gè)月加量至每日9ug／kg，并維持該劑量至3～12個(gè)月。 還可以霧化吸入。 3.血漿置換：上面的方法不好可以試試。 4.生物治療：利妥昔單抗體可能有效。 5.骨髓移植：白血病合并 PAP 的患者采用骨髓移植有效。 6.肺移植：移植后會(huì)復(fù)發(fā)。 預(yù)后： 大約10%的患者會(huì)自發(fā)緩解。 10年生存率大約68%。 死亡原因主要是呼吸衰竭，其次是肺部感染（患者容易合并感染，特別是機(jī)會(huì)性病原菌，如奴卡菌感染，而且往往發(fā)生在肺外）。 參考文獻(xiàn)： 1.拉周措毛,關(guān)巍,時(shí)瑩慶,杜發(fā)茂,馮喜英.肺泡蛋白沉著癥治療新進(jìn)展[J].中國(guó)老年學(xué)雜志,2017,37(20):5194-5197. 2.葉俏,代華平,王辰.肺泡蛋白沉著癥——一種新的自身免疫性疾病[J].國(guó)際呼吸雜志,2009,29(3):188-192. 3.牟向東,聶立功,王廣發(fā),等.特發(fā)性肺泡蛋白沉著癥:3例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）,2008,40(5):551-554. 4.許文娟,宋英華,王超,等.全肺灌洗聯(lián)合粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子治療肺泡蛋白沉著癥一例[J].中華肺部疾病雜志（電子版）,2016,9(3):347-349. 5.Ishii H , Trapnell B C , Tazawa R , et al. Comparative Study of High-Resolution CT Findings Between Autoimmune and Secondary Pulmonary Alveolar Proteinosis[J]. Chest, 2009, 136(5):1348-1355. 6.Zhang D , Tian X , Feng R , et al. Secondary pulmonary alveolar proteinosis: a single-center retrospective study (a case series and literature review)[J]. BMC Pulmonary Medicine, 2018, 18(1):15. 相關(guān)鏈接 少見(jiàn)病：大腦長(zhǎng)在肺上，支氣管長(zhǎng)胃組織，縱隔內(nèi)有脾臟 少見(jiàn)病 肺泡微石癥：你的愛(ài)是像火焰，搞得我氣難喘，沒(méi)有芭蕉扇 負(fù)心的你MV 轉(zhuǎn)移性肺鈣化：六耳獼猴也有石頭，你Cosplay，我火眼金睛 輕功籃球，抗日神劇歌曲 彌漫性泛細(xì)支氣管炎：雙肺彌漫小結(jié)節(jié)，請(qǐng)想起小姐姐我 獨(dú)孤九劍 少見(jiàn)?。禾匕l(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥，雙肺條索影即可引起呼吸困難 少見(jiàn)病：纖維性縱隔炎，引起肺動(dòng)脈狹窄、高壓，這個(gè)病并不遙遠(yuǎn) 龐貝?。呵啻号ⅲ瑲夤芮虚_住監(jiān)護(hù)室10年，鏗鏘玫瑰，永不凋謝！ 視頻 PAP視頻 唐僧：你是什么垃圾！ 牛皮！ 牛人彈電風(fēng)扇，反而做出了武俠電影頭發(fā)紛飛的效果！
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