作者：云南省一院呼吸科孫丹雄

來源：小小醫(yī)生之有趣的醫(yī)學(xué)

巨氣管支氣管癥，身份證曾用名：氣管支氣管巨大癥、巨大氣管支氣管癥、Mounier－Kuhn綜合征、莫昆綜合征、TBM（TracheoBronchomMgaly）。有病啊，一個病有幾個名字，還嫌病不夠多??？有病了不起啊？

按病因分類：原發(fā)性(先天性)和繼發(fā)性。

病理基礎(chǔ)：氣管、主支氣管管壁的彈力纖維和平滑肌組織“衰弱”（萎縮、纖細(xì)或發(fā)育不良、缺失），屬于氣道軟化癥中的一種。

胸部CT診斷標(biāo)準(zhǔn)（吸氣相）：

1.男性

氣管：冠狀位、矢狀位直徑分別超過25和27 mm

右主支氣管、左主支氣管：直徑分別超過21和18.4 mm

2.女性：

氣管：冠狀位、矢狀位直徑分別超過21和23 mm

右主支氣管、左主支氣管：直徑分別超過19.8和17.4 mm

也有學(xué)者認(rèn)為：胸部CT氣管最大直徑超過30mm即可診斷。（張奇瑾, 陳起航, 吳國庚. 巨大氣管支氣管癥的低劑量多層CT表現(xiàn)[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2011, 27(8):1603-1606.）

假如CT不滿足上述標(biāo)準(zhǔn)，支氣管鏡檢查及組織病理學(xué)，仍可明確診斷。

有學(xué)者建議，應(yīng)該結(jié)合癥狀、影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)、支氣管鏡檢查、病理，綜合分析診斷。

支氣管鏡表現(xiàn)

1.管腔明顯擴(kuò)大；2.氣道壁菲薄膨出；3.軟骨環(huán)軟化、纖細(xì)；4.氣道軟化、塌陷，咳嗽及呼氣時管腔明顯狹窄或陷閉；5.管腔多發(fā)憩室，氣道腔內(nèi)常存在多量分泌物等。

治療

1.呼吸衰竭，無創(chuàng)持續(xù)氣道正壓通氣。

2.用激光對膜部進(jìn)行燒灼，人為導(dǎo)致瘢痕形成，使膜部變硬，從而減少膜部塌陷，可以改善呼吸困難。

3.個案報(bào)道：超大號自膨脹金屬支架、Y形硅酮支架介入治療。

4.終末期：肺移植。

5.對癥治療。

參考文獻(xiàn)：

王繼旺,金宇,齊栩,查王健.巨氣管支氣管癥二例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2018,41(6):498-500.

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