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1、診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用而有價(jià)值的病理檢查是 A.腎穿刺 B.骨髓穿刺 C.肺穿刺 D.淋巴結(jié)活檢 E.皮膚狼瘡帶試驗(yàn) 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者抗體陽性易形成動(dòng)靜脈血栓的是 A. ANA B.抗核糖體RNP抗體 C.抗磷脂抗體 D.抗Sm抗體 E.抗雙鏈DNA抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)，呈多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫病。其發(fā)病與遺傳因素、內(nèi)分泌因素和環(huán)境因素有關(guān)。SLE是多基因病,基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性。主要有紫外線、藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等,可誘發(fā)本病。基本病理改變是炎癥反應(yīng)和血管異常，壞死性血管炎，可發(fā)生于任何器官。
活動(dòng)期患者常伴有發(fā)熱，以長期低、中度熱多見。合并感染時(shí)可見持續(xù)高熱。同時(shí)多伴有疲乏、不適等癥狀。特征性的改變?yōu)楸橇汉碗p顴頰部呈蝶形分布的紅斑；皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等?？诨虮丘つ兂Ｒ?。患者常有對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。50%~70%的患者會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎衰竭是SLE的主要死亡原因之一。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。干性胸膜炎、胸腔積液、狼瘡性肺炎、肺間質(zhì)性病變、肺動(dòng)脈高壓和彌漫性岀血性肺泡炎。常出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心律失常，重癥SLE可伴有心功能不全和冠狀動(dòng)脈病變。不同程度的食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、便血等癥狀。血清轉(zhuǎn)氨酶常升高。活動(dòng)期約半數(shù)患者有貧血，以及白細(xì)胞減少和/或血小板減少。部分患者伴有淋巴結(jié)腫大和(或)脾腫大。眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，SIE患者妊娠會(huì)使病情加重或復(fù)發(fā)。抗磷脂抗體陽性者可出現(xiàn)異常妊娠如流產(chǎn)、早產(chǎn)等要點(diǎn)四 實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞減少和/或血小板減少。尿常規(guī)檢查可有蛋白、紅細(xì)胞和各種管型。血沉在活動(dòng)期常增快。約95%SLE患者呈陽性，特異性較差，不能作為SLE和其他結(jié)締組織疾病的鑒別依據(jù)。抗體標(biāo)記性抗體之一?；顒?dòng)期患者陽性率可達(dá)95%,特異性強(qiáng)，對(duì)確診SLE和判斷其活動(dòng)性有較大參考價(jià)值?？贵w滴度高，常提示有腎損害。標(biāo)記性抗體之一。陽性率約25%,特異性強(qiáng)，陽性患者病情緩解后繼續(xù)呈陽性，故可作為回顧性診斷的依據(jù)。陽性率為30%~40%陽性患者容易發(fā)生動(dòng)、靜脈血栓，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少等,稱為抗磷脂綜合征。陽性率約為15%，陽性患者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害。如抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗U1RNP抗體、抗組蛋白抗體、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗神經(jīng)元抗體等。20%~40%患者類風(fēng)濕因子陽性。血清補(bǔ)體C3、C4水平低下有助于SLE的診斷，并提示狼瘡處于活動(dòng)期。70%~90%患者可見在真皮與表皮連接處有熒光帶,為免疫球蛋白(主要為IgG，也有IgM和職IgA)與補(bǔ)體沉積所致。對(duì)狼瘡腎炎的分型診斷、治療、估計(jì)預(yù)后均有一定價(jià)值。6.其他檢查 X線、CT、超聲心動(dòng)圖、心電圖、眼底檢查、肝腎功能、心肌酶譜等有利于早期發(fā)現(xiàn)SLE對(duì)各系統(tǒng)的損害。普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。共11項(xiàng)：片狀隆起于皮膚的紅斑，有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可見萎縮性瘢痕。對(duì)日光有明顯的反應(yīng),引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液。癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(后者包括抗心磷脂抗體，或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備1項(xiàng)陽性)。在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。上述11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，即可診斷為SIE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。上述標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。SLE應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、癲癇病、特發(fā)性血小板減少性紫癜及原發(fā)性腎小球腎炎等鑒別。強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。急性活動(dòng)期臥床休息，緩解期病情穩(wěn)定患者可適當(dāng)工作，但應(yīng)避免過勞、日曬或其他紫外線照射；預(yù)防感染，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療感染；注意避免可能誘發(fā)狼瘡的藥物或食物；正確認(rèn)識(shí)疾病，調(diào)節(jié)不良情緒。可使用非甾體抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素如潑尼松，也可短期局部應(yīng)用激素治療皮疹，權(quán)衡利弊，必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解：①糖皮質(zhì)激素：治療SLE的基礎(chǔ)藥物。根據(jù)病情輕重，潑尼松每日0.5~1mg/kg口服，晨起1次服用。病情好轉(zhuǎn)，以每1~2周減10%的速度逐漸減量，如果病情允許，維持治療劑量應(yīng)<10mg/d。如出現(xiàn)大劑量治療無效、癲癇發(fā)作、精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少而有出血傾向、急性腎衰竭、病情急劇惡化等情況，應(yīng)用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量500~1000mg溶于250mL葡萄糖液中靜脈滴注,每日1次,連續(xù)3日為一療程。沖擊后每日口服潑尼松0.5~1mg/kg，病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定4周后可逐步減量，直至維持量。②環(huán)磷酰胺：重癥SIE的有效治療藥物之一。標(biāo)準(zhǔn)環(huán)磷酰胺沖擊療法每月1次，多數(shù)患者6~12個(gè)月后病情緩解。③霉酚酸酯：能有效控制Ⅳ型狼瘡腎炎活動(dòng)。④環(huán)孢素：對(duì)狼瘡腎炎(特別是Ⅴ型)有效。⑤硫唑嘌呤：控制腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變效果不及環(huán)磷酰胺沖擊療法，而對(duì)漿膜炎、血液系統(tǒng)、皮疹等較好。⑥甲氨蝶呤：用于以關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主的SLE，長期用藥耐受性較佳。治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。通常需要大劑量甲潑尼松龍沖擊治療，針對(duì)受累臟器的對(duì)癥治療和支持治療，以幫助患者度過危象。后續(xù)的治療可參照重型SLE。患者無重要臟器損害，病情穩(wěn)定1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑停用半年以上，潑尼松維持量<10mg/d，可以妊娠。由于妊娠早期及產(chǎn)后6周容易復(fù)發(fā)，故妊娠期可適當(dāng)增加激素劑量。有習(xí)慣性流產(chǎn)史或抗磷脂抗體陽性者，應(yīng)加服低劑量阿司匹林50~100mg/d。
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