中國(guó)矯形外科雜志

DNOAP的早期典型表現(xiàn)為足踝部水腫、溫度升高以及紅斑，這有時(shí)很難與感染區(qū)分。在醫(yī)生獲得患者的X線片或MRI之前，很多時(shí)候病人會(huì)被診斷深靜脈血栓形成或蜂窩織炎。Chanteleau等人的一項(xiàng)研究納入24例夏科氏關(guān)節(jié)的患者，其中19例在最初被誤診為痛風(fēng)、下肢深靜脈血栓形成或蜂窩組織炎。大約25%~50%的急性DNOAP患者在發(fā)病前都有創(chuàng)傷史。在進(jìn)行臨床檢查時(shí)應(yīng)詳細(xì)記錄患者皮膚的紋理和溫度、骨骼的畸形、神經(jīng)和血管缺陷的體征、炎癥情況等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀如肢體麻木、感覺異常等應(yīng)引起注意。皮膚的變化如溫度、胼胝、出汗以及肌肉萎縮的情況均應(yīng)記錄。當(dāng)患者把患肢抬高時(shí)患肢上的紅斑顏色變淡，提示可能是DNOAP，可以使用這個(gè)方法排除丹毒的診斷。此外應(yīng)當(dāng)記錄跟腱反射和震動(dòng)覺的情況。痛風(fēng)和下肢深靜脈血栓的診斷可以通過測(cè)定血清尿酸水平以及下肢靜脈超聲來排除。DNOAP的血清學(xué)診斷目前沒有一個(gè)被廣泛認(rèn)可的標(biāo)準(zhǔn)。一些學(xué)者認(rèn)為血清標(biāo)記物可以用來幫助診斷。白細(xì)胞升高、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高等可以反應(yīng)全身處于炎癥狀態(tài)，這些指標(biāo)可以用來區(qū)分急性DNOAP和全身感染性疾病。有學(xué)者認(rèn)為當(dāng)血沉顯著升高時(shí)（>70mm/h）且受到適當(dāng)治療會(huì)緩慢下降的時(shí)候強(qiáng)烈支持骨髓炎診斷。最近有研究表明，局部或全身感染性疾病與DNOAP之間存在著隔離，在沒有這些指標(biāo)變化的情況下，不能診斷為感染性疾病。

對(duì)于受累部位拍攝X線平片非常重要，因?yàn)檫@涉及到DNOAP的評(píng)估以及治療方案的確定。1966年，Eichenholts醫(yī)生出版的專著對(duì)68名夏科氏關(guān)節(jié)病患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理類型進(jìn)行了連續(xù)的研究，將夏科氏關(guān)節(jié)病分為了3期。這三期分別是一期發(fā)展期，二期愈合期，三期重建改建期。這些階段的進(jìn)展可以從幾個(gè)星期到數(shù)年不等。Eichenholtz的隊(duì)列包括糖尿病、梅毒、酒精中毒、脊髓空洞癥、麻風(fēng)病的患者，他們的關(guān)節(jié)病發(fā)展至腳和踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)等部位。1990年，Shibata等人又增加了0期的分期。增加的前驅(qū)期對(duì)于治療很有意義，因?yàn)樵?期的表現(xiàn)出現(xiàn)時(shí)進(jìn)行固定和避免負(fù)重可以預(yù)防骨骼破壞和畸形的發(fā)生。

雖然X線平片對(duì)于辨認(rèn)夏科氏關(guān)節(jié)病特征性的病變十分有效，但是它對(duì)于早期診斷效果一般。先進(jìn)的影像技術(shù)如MRI和骨掃描對(duì)于早期診斷、早期分型、早期干預(yù)有一定的幫助。MRI對(duì)于夏科氏關(guān)節(jié)病早期診斷最為敏感，可以發(fā)現(xiàn)軟組織水腫、足弓塌陷、關(guān)節(jié)積液和受累關(guān)節(jié)軟骨下骨髓水腫。

對(duì)于DNOAP患者來說，無論是手術(shù)治療還是非手術(shù)治療，其治療目的都是維持穩(wěn)定的跖行足。傳統(tǒng)的非手術(shù)治療包括使用全接觸石膏（TCC）、夏科氏矯形靴（CROWs）以及支具來避免患肢負(fù)重。雖然有一部分患者在單獨(dú)接受石膏或支具固定后仍會(huì)出現(xiàn)畸形及關(guān)節(jié)不穩(wěn)，但是一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)60%的中足夏科氏關(guān)節(jié)病患者在接受保守治療后取得了較為滿意的結(jié)果。有證據(jù)表明減少負(fù)重可以減少潰瘍的發(fā)生，而且會(huì)促進(jìn)已有的潰瘍愈合。

急性夏科氏關(guān)節(jié)病治療的金標(biāo)準(zhǔn)是使用不可拆卸的全接觸石膏（TCC）來避免負(fù)重。這種治療通過避免足部負(fù)重來減輕足部水腫和炎性狀態(tài)，使足部壓力重新分布，限制骨和關(guān)節(jié)進(jìn)一步破壞。石膏固定不僅適用于有典型X線片表現(xiàn)的患者，也適用于早期負(fù)重位X線片基本正常的患者，即0期或者早期夏科氏關(guān)節(jié)病，其特點(diǎn)為患足輕度腫脹，皮溫升高，血管擴(kuò)張，無明顯畸形。據(jù)報(bào)道，早期接受全接觸石膏治療的患者與未接受治療的患者相比預(yù)后更好。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病患者早期接受全接觸石膏固定可以阻止病情進(jìn)展、避免畸形發(fā)生。TCC治療的時(shí)間與受累的部位有關(guān)，與前足相比，后足和中足受累需要更長(zhǎng)時(shí)間的治療。應(yīng)當(dāng)經(jīng)常更換石膏，常規(guī)監(jiān)測(cè)血糖和體溫，告知患者如果出現(xiàn)石膏斷裂、血糖異常、體溫升高等情況時(shí)立即就醫(yī)。

雖然使用全接觸石膏對(duì)急性期夏科氏關(guān)節(jié)病患者進(jìn)行治療已經(jīng)是獲得公認(rèn)的，但是不同的國(guó)家和臨床中心所使用的方法不完全一致。近期一項(xiàng)調(diào)查顯示，在美國(guó)接受全接觸石膏作為第一治療選擇的夏科氏關(guān)節(jié)患者只有49%。英國(guó)的一項(xiàng)網(wǎng)上調(diào)查發(fā)現(xiàn)，急性夏科氏關(guān)節(jié)病的患者只有34%的患者在第一時(shí)間接受了全接觸石膏治療。造成這一問題的原因是患者對(duì)于全接觸石膏造成的醫(yī)源性并發(fā)癥的恐懼。最近的一項(xiàng)研究表明，對(duì)患者進(jìn)行定期檢查和患者教育之后，TCC治療的并發(fā)癥發(fā)生率非常低。另一項(xiàng)研究指出TCC治療的并發(fā)癥都比較輕微。因此有必要建立一個(gè)專門管理夏科氏關(guān)節(jié)病患者的工作機(jī)制來進(jìn)行患者監(jiān)測(cè)和患者教育，以降低TCC治療的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

目前沒有關(guān)于接受TCC治療的患者是否應(yīng)該負(fù)重的指南，在美國(guó)有2項(xiàng)關(guān)于使用負(fù)重石膏治療夏科氏關(guān)節(jié)的小型研究。一項(xiàng)研究納入了10名Eichen?holts一期的急性夏科氏關(guān)節(jié)病患者，對(duì)這些患者使用負(fù)重全接觸石膏固定并穿著矯形鞋和定制支具進(jìn)行負(fù)重行走，均取得了良好的治療效果。另一項(xiàng)研究納入了33名患者34足，均使用負(fù)重全接觸石膏固定治療，這些患者都獲得了良好的效果而且沒有出現(xiàn)皮膚潰瘍或骨性結(jié)構(gòu)加速破壞等并發(fā)癥。在美國(guó)有41%的矯形外科醫(yī)生贊同使用負(fù)重的全接觸石膏來治療急性夏科氏關(guān)節(jié)病。雖然這些前瞻性研究取得了一定的成功，但是還需要進(jìn)一步的研究來解決以及臨床中存在的問題。

關(guān)于使用石膏固定的時(shí)間，目前還沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。據(jù)報(bào)道，在英國(guó)使用全接觸石膏治療的時(shí)間約為10個(gè)月，而在美國(guó)使用石膏的時(shí)間則大約在9~16周之間。造成這種差異的原因可能是缺乏可靠的指標(biāo)來判斷治療的效果。

目前還沒有合適的指標(biāo)來檢測(cè)夏科氏關(guān)節(jié)病的活動(dòng)。一些促炎性因子如TNFα、IL6等可以用來評(píng)估接受石膏治療的患者的病史，當(dāng)病情緩解時(shí)這些炎性因子會(huì)顯著減少。但是最近的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)TNFα和IL6會(huì)在免負(fù)重治療開始的時(shí)候短暫升高，而且這些因子的升高與影像學(xué)上足踝部骨折的加速愈合相關(guān)。進(jìn)一步的研究表明急性夏科氏關(guān)節(jié)病與炎性因子的激活和抗炎因子的抑制有關(guān)，并且在恢復(fù)期會(huì)發(fā)生反轉(zhuǎn)。雖然這些因子在夏科氏關(guān)節(jié)病急性期中有一定的作用，但是都不是特征性的指標(biāo)，無法確切評(píng)估疾病的活動(dòng)情況。足部水腫和溫度變化是通常使用的評(píng)估夏科氏關(guān)節(jié)病急性期是否轉(zhuǎn)為非急性期的臨床指標(biāo)。有研究發(fā)現(xiàn)在治療期間足部的溫度會(huì)逐漸下降（平均0.022℃±0.0005℃每天）。現(xiàn)在已經(jīng)明確常規(guī)的溫度檢測(cè)是評(píng)估拆除石膏固定時(shí)間的重要工具。最近有一些關(guān)于使用監(jiān)測(cè)血流來評(píng)估疾病進(jìn)展和指導(dǎo)治療的報(bào)道。在夏科氏關(guān)節(jié)病的急性期，第一跖背動(dòng)脈的多普勒頻譜呈單相流，使用全接觸石膏治療約13.6周后多普勒頻譜恢復(fù)正常。使用X線片和MRI連續(xù)監(jiān)測(cè)是夏科氏關(guān)節(jié)治療的重要措施。標(biāo)準(zhǔn)的足踝X線片可以監(jiān)測(cè)足踝部骨性結(jié)構(gòu)的變化以及畸形的進(jìn)展情況。最近發(fā)現(xiàn)可以使用MRI連續(xù)監(jiān)測(cè)夏科氏關(guān)節(jié)病的骨損傷情況。

近年來隨著可拆卸矯形支具（如AirCast、CROW等）的發(fā)展，不少醫(yī)生選擇這種新型的固定裝置來對(duì)急性期DNOAP進(jìn)行治療。由于其體積較小而且可以在不活動(dòng)時(shí)將其摘除，大大提高了患者的依從性。但是有些患者會(huì)在治療期間拆除支具行走，這就造成平均固定時(shí)間比TCC固定的患者更長(zhǎng)。這種新的方法還需要進(jìn)一步的觀察研究。