病例1

患者女性，44歲，因“皮膚、鞏膜黃染伴尿色加深2個月余”于2017年3月25日收入吉林大學第一醫(yī)院。患者入院前2個月無明顯誘因出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，伴有尿色加深，呈濃茶樣，偶有惡心、無嘔吐，無腹脹、腹瀉、腹痛等不適癥狀，至當?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)CT檢查后，考慮胰腺癌可能性大。為求進一步診治，到本院肝膽外科就診，經(jīng)過腹部CT及磁共振增強掃描檢查，診斷為“梗阻性黃疸、胰腺改變（不除外占位）”，予以保肝、降黃等對癥處置，同時行膽囊穿刺引流，患者黃染減輕后出院。出院后2個月患者上述癥狀持續(xù)存在，時輕時重。此次入院前6天上述癥狀再次加重入本院肝膽外科，復查腹部磁共振檢查后，考慮IgG4相關性疾病可能性大，遂轉至本科進一步就診。病程中無發(fā)熱及寒戰(zhàn)，曾出現(xiàn)皮膚瘙癢，無灰白便，食欲可，納差，近2個月體質量減輕約12.5 kg。

既往史：入院前2個月于外院診斷為糖尿病，現(xiàn)應用胰島素治療，血糖控制尚可。查體：皮膚、鞏膜黃染，腹部平坦，可見膽囊穿刺引流管一枚，引流液為黃綠色清亮液體，腹壁未見靜脈曲張，腹軟，右上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未觸及，墨菲征陰性，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)：RBC 2.97×1012/L，Hb 93 g/L；肝功能：AST 41.6 U/L，ALT 102.2 U/L，GGT 313.2 U/L，ALP 668.0 U/L，ChE 2422 U/L，總蛋白62.5 g/L，Alb 29.4 g/L，γ-Glo 3.5 g/L，TBil 83.1 μmol/L，DBil 46.9 μmol/L，IBil 36.2 μmol/L。空腹血糖8.84 mmol/L，血沉45 mm/h，凝血常規(guī)、降鈣素原、血淀粉酶、血脂肪酶、尿淀粉酶均大致正常。IgG4、抗核抗體、自身免疫性肝病IgG抗體、免疫五項、抗線粒體M2抗體，核周型抗中性粒細胞胞質抗體均正常。腫瘤標志物：CA 19-9 42.32 U/ml。磁共振肝脾平掃+三期增強掃描提示：（1）肝右葉前下段膽囊旁囊腫；（2）肝左葉外上段、肝右葉前上段近肝門海綿狀血管瘤；（3）胰腺所見，IgG4相關硬化性疾病可能，胰腺病變累及膽總管胰頭段，繼發(fā)肝內(nèi)外膽管擴張；（4）符合膽囊造瘺術后，考慮膽囊炎，膽囊管低位匯入膽總管。PET-CT提示：胰頭飽滿伴代謝增高，待除外占位性病變。肝膽脾胰多排CT平掃+三期增強提示：（1）肝S2段、S5段異常強化影，血管瘤可能性大；（2）肝S6段異常強化，考慮異常灌注；（3）胰腺呈臘腸樣彌漫性腫大，IgG4相關性疾病可能，繼發(fā)肝內(nèi)外膽管擴張；（4）脾大；（5）肝門區(qū)、門腔間隙淋巴結略大。入院后初步診斷：梗阻性黃疸、膽囊造瘺術后、低蛋白血癥、2型糖尿病、懷疑AIP、自身免疫性膽管炎?；颊吖Ｗ栊渣S疸診斷明確，結合臨床特點，考慮AIP可能性大。為進一步確診，建議行胰腺細針穿刺活組織檢查，但患者及家屬拒絕。

經(jīng)全科會診，考慮患者為IgG4陰性AIP可能性大，建議激素試驗性治療。遂予以醋酸潑尼松30 mg，1次/d，口服，同時密切監(jiān)測血糖。應用激素3 d后患者面黃、目黃減輕，尿色變淺。3 d后復查肝功能：AST、ALT正常，GGT 199.7 U/L，ALP 322.3 U/L，ChE 2813 U/L，TBil 45 μmol/L，DBil 32.4 μmol/L，IBil 12.6 μmol/L，均較前明顯下降，于2017年4月10日復查肝膽脾胰多排CT平掃提示：膽管壁厚程度減輕，胰腺影變小，膽道擴張程度減輕?？紤]激素治療有效，進一步支持AIP診斷?；颊甙Y狀改善后出院，出院后建議繼續(xù)口服醋酸潑尼松，并對患者進行隨訪。2017年5月8日再次復查，肝功能指標基本接近正常，肝膽脾胰多排CT平掃提示：膽管壁厚程度略減輕，胰腺形態(tài)正常。