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      【綜述】垂體瘤2017WHO分類

      Endocrinology and  Metabolism Clinical North America 》雜志 2020年9月刊載[49(3):375-386.] 美國University of Virginia School of Medicine的M Beatriz S Lopes 撰寫的綜述《垂體瘤的2017WHO分類。World Health Ozganization 2017 Classification of Pituitary Tumors 》(doi: 10.1016/j.ecl.2020.05.001.)。

      2017年(第四版)WHO內(nèi)分泌腫瘤分類建議對(duì)垂體及區(qū)域腫瘤分類進(jìn)行重大改變。對(duì)于臨床進(jìn)襲性腺瘤,除了精確的腫瘤分型外,強(qiáng)烈推薦對(duì)個(gè)體化病例腫瘤增殖潛力(有絲分裂和/或Ki-67指數(shù))和其他(如腫瘤侵襲性)臨床參數(shù)進(jìn)行評(píng)估。預(yù)計(jì)WHO的新分類將建立更統(tǒng)一的垂體腫瘤生物學(xué)和臨床分類,有助于了解垂體腫瘤患者的臨床結(jié)果。

      要點(diǎn)

      垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分類依據(jù)通過評(píng)估特定垂體激素和轉(zhuǎn)錄因子腺垂體的細(xì)胞譜系。

      推薦對(duì)個(gè)案通過有絲分裂計(jì)數(shù)和Ki-67指數(shù)來評(píng)估腫瘤的增殖潛力。

      雖然大多數(shù)垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是良性腫瘤,具有緩慢增長(zhǎng)模式,強(qiáng)烈推薦使用新的預(yù)后生物標(biāo)記物,持續(xù)努力檢測(cè)小部分進(jìn)襲性腫瘤(the small subset of aggressive tumors)。

      介紹

      2017年發(fā)布WHO第四版垂體腺體腫瘤分類(表1)。除了對(duì)新實(shí)體的描述和對(duì)舊實(shí)體的重新定義外,在腫瘤的病理分類中,建議做一些改變。這些變化包括:(1)根據(jù)腺垂體細(xì)胞譜系對(duì)垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行分類的新方法;(2)去除“不典型腺瘤(atypical adenoma)”后垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤組織學(xué)分級(jí)的變化;(3)垂體非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,包括垂體后葉腫瘤的分類變化;(4)引入新實(shí)體。

      1.2017WHO垂體腺瘤分類

      腺瘤類型

      形態(tài)變異

      垂體激素和其他免疫標(biāo)志物

      轉(zhuǎn)錄因子和其他輔因子

      泌乳素細(xì)胞腺瘤

      稀疏顆粒性腺瘤

      (最常見的分型)

      PRL

      PIT-1,ERα

      致密顆粒性腺瘤

      PRL

      PIT-1,ERα

      嗜酸性干細(xì)胞腺瘤

      PRl,GH(局灶且可變)

      PIT-1,ERα

      生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤

      致密顆粒性腺瘤

      (最常見的分型)

      GH + PRL+ a-SU,

      核周細(xì)胞角蛋白CAM5.2染色

      PIT-1

      稀疏顆粒性腺瘤

      GH+PRL

      細(xì)胞角蛋白CAM5.2凸顯纖維小體

      PIT-1

      泌乳素生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤

      (同一細(xì)胞內(nèi))GH+PRL+ a-SU

      PIT-1,ERα

      混合性生長(zhǎng)激素細(xì)胞-泌乳素細(xì)胞腺瘤

      (不同細(xì)胞)GH+PRL+ a-SU

      PIT-1,ERα

      促甲狀腺激素細(xì)胞腺瘤


      Β-TSH,α-SU

      PIT-1

      促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤

      致密顆粒性腺瘤

      (最常見的分型)

      ACTH

      T-PIT

      稀疏顆粒性腺瘤

      ACTH

      T-PIT

      Crooke 細(xì)胞腺瘤

      ACTH

      細(xì)胞角蛋白CAM5,2形成環(huán)狀表現(xiàn)

      T-PIT

      促性腺激素細(xì)胞腺瘤


      Β-FSH,β-LH,α-SU(不同組合)

      SF-1, GATA3, ERa

      零細(xì)胞腺瘤

      嗜酸瘤細(xì)胞的變異

      無或局灶α-SU

      多激素腺瘤

      多激素PIT-1陽性腺瘤

      GH, PRL, b-TSH +a-SU

      PIT-1


      有與眾不同的免疫組化組合

      ACTH/PRL,ACTH/GH

      不同組合

      N/A(未獲得信息)

      本文就垂體前葉腫瘤即垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的變化作一綜述。讀者可參考世界衛(wèi)生組織(WHO)內(nèi)分泌腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO Endocrine Tumors and Nervous System Tumors)的書籍查閱非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和其他涉及垂體的腫瘤。

      2017年WHO垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類的一般原則

      垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為垂體腺瘤和垂體癌。垂體腺瘤由起源自垂體的大多數(shù)腫瘤構(gòu)成,歷史上其組織病理學(xué)特征、免疫組織化學(xué)評(píng)估腫瘤細(xì)胞的垂體激素含量和腫瘤細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)特征來分類。WHO新分類的一個(gè)主要變化是將垂體腺細(xì)胞系作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的主要分類原則。

      幾個(gè)轉(zhuǎn)錄因子和其他分化驅(qū)動(dòng)因子在過去幾十年被描述為腺垂體細(xì)胞分化的關(guān)鍵角色。這些轉(zhuǎn)錄因子是Rathke囊分化和成熟神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞所必需的,產(chǎn)生3種主要細(xì)胞:嗜酸性細(xì)胞系 the acidophilic、促性腺激素細(xì)胞系the gonadotroph和促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞系 the corticotroph lineages。其中三個(gè)轉(zhuǎn)錄因子,因?yàn)樗鼈冊(cè)谌祟惔贵w組織中一致表達(dá),對(duì)臨床病理實(shí)踐具有重要意義包括引導(dǎo)生長(zhǎng)激素細(xì)胞、泌乳素細(xì)甲狀腺激素細(xì)胞分化PIT-1(垂體特異性POU -級(jí)同源域 轉(zhuǎn)錄因子[pituitary- specific POU-class homeodomain transcription factor]);調(diào)控促性腺激素細(xì)胞分化的SF-1(類固醇合成因子1[steroidogenic factor 1]);以及,驅(qū)動(dòng)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞分化的阿黑皮素原譜系the proopiomelanocortin lineage)的T-PIT (T-box家族成員TBX19)。有了這一新的范式,2017年WHO分類根據(jù)其垂體細(xì)胞譜系,而不是根據(jù)產(chǎn)生激素的垂體腺瘤對(duì)腺瘤進(jìn)行分類。不同腺瘤類型和變異的詳細(xì)信息見表1。

      WHO推薦一種依次分段(stepwise),通過對(duì)主要垂體激素免疫組織化學(xué)方法,以及在必要時(shí),對(duì)垂體轉(zhuǎn)錄因子和其他因子的免疫組織化學(xué)方法,來應(yīng)用新分類的方法。應(yīng)該了解包括生長(zhǎng)激素(GH)、乳素(PRL)、腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促黃體生成素β (β- LH)、卵泡激素β (β-FSH)、促甲狀腺激素β (β- TSH)和糖蛋白ɑ亞基(ɑ-SU)垂體激素抗體的初始情況(initial panel)。如果腫瘤仍然不能根據(jù)細(xì)胞譜系表達(dá)的垂體激素進(jìn)行分類,則應(yīng)對(duì)轉(zhuǎn)錄因子PIT-1、SF-1和T-PIT進(jìn)行免疫染色。

      在以下特殊情況下,垂體轉(zhuǎn)錄因子免疫組化的使用是至關(guān)重要的:(1)當(dāng)腺瘤表現(xiàn)為局灶性/弱垂體激素免疫染色(例如,只表達(dá)局灶性/弱ɑ-SU的腺瘤的SF-1染色);(2)對(duì)細(xì)胞腺瘤null cell adenoma)進(jìn)行診斷,目前已將其分類為對(duì)垂體激素和轉(zhuǎn)錄因子免疫陰性的腺瘤;(3)垂體轉(zhuǎn)錄因子的存在對(duì)腫瘤的定義是固有的(例如,多激素PIT -1陽性腺瘤)。

      附加的免疫組織化學(xué)染色有助于腺瘤變異或亞型的亞分類。例如,低分子細(xì)胞角蛋白low-molecular-weight cytokeratin在鑒別促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞分化和Crooke玻璃樣hyaline changes方面非常有幫助。此外,細(xì)胞角蛋白cytokeratin)凸顯稀疏顆粒性生長(zhǎng)激素細(xì)胞sparsely granulated somatotroph)腺瘤和嗜酸性干細(xì)胞腺瘤acidophilic stem cell adenomas中的纖維fibrous bodies(見圖1)。對(duì)雌激素受體ɑestrogen receptor-a,其為在泌乳素細(xì)胞(lactotroph促性腺激素細(xì)胞(gonadotroph)中表達(dá)類固醇受體,免疫染色,可能有助于確認(rèn)在泌乳素生長(zhǎng)激素細(xì)胞(mammosomatotroph)腺瘤(顯示有生長(zhǎng)激素細(xì)胞和泌乳素細(xì)胞分化腫瘤,其治愈率生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤的低),中的泌乳素細(xì)胞,(見圖2的示)。GATA3免疫組化可能被用作GATA2表達(dá)的替代物。GATA2是一種參與甲狀腺素細(xì)胞和促性腺激素細(xì)胞發(fā)育和功能的轉(zhuǎn)錄因子結(jié)合形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)標(biāo)志物,腺瘤分類基本上不需要進(jìn)行超微結(jié)構(gòu)分析。

      1。嗜酸性干細(xì)胞腺瘤(ASCA)是一種罕見的泌乳素細(xì)胞腺瘤亞型,在臨床診斷的泌乳素細(xì)胞腺瘤中占少數(shù)。患者有不同程度的高泌乳素血癥,但也可能出現(xiàn)生長(zhǎng)激素(GH)和胰島素生長(zhǎng)因子I (IGF-1)值升高。這些腫瘤大多數(shù)是快速生長(zhǎng)的大腺瘤,具有侵襲性特征,比任何泌乳素細(xì)胞腺瘤具有更強(qiáng)的進(jìn)襲性,但手術(shù)治愈率較低。腫瘤的特點(diǎn)是嗜酸性胞漿的細(xì)胞與焦灶性嗜酸瘤細(xì)胞變化 (A)。PRL的免疫染色是多變的,且細(xì)胞顯示Golgi-式和更加彌散的反應(yīng)(B)。不像泌乳素細(xì)胞腺瘤,嗜酸性干細(xì)胞腺瘤(ASCA)顯示細(xì)胞核周圍通過細(xì)胞角蛋白染色確認(rèn)的點(diǎn)狀纖維小體(C)。ASCA的特征是線粒體累積伴超微結(jié)構(gòu)有時(shí)擴(kuò)張的巨大形式(D;箭頭)。

      2.泌乳素細(xì)胞生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤(MSA)在蘇木精&伊紅(H&E)染色下非常類似于致密顆粒性生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤(A)。腫瘤細(xì)胞大,嗜酸性,伴大的中央核且核仁突出(B)。MSA顯示在相同的腫瘤細(xì)胞中對(duì)GH (C)和PRL (D)的免疫反應(yīng)性。泌乳素細(xì)胞分化通過ER-a核表達(dá)(E)證實(shí),MSA對(duì)PIT -1呈強(qiáng)陽性(F)。

      特殊垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤綜述

      促性腺激素細(xì)胞腺瘤

      大多數(shù)促性腺激素腺瘤是臨床無功能的腫瘤,沒有激素過量產(chǎn)生臨床上活動(dòng)性促性腺激素細(xì)胞腺瘤是一種罕見的腫瘤。盡管缺乏激素高分泌的臨床證據(jù),除了轉(zhuǎn)錄因子SF-1外,這些腺瘤通過免疫組化表達(dá)促性腺激素,呈可變和差異表達(dá)a variable and differential expression。

      3顯示了促性腺激素細(xì)胞腺瘤的組織學(xué)特征。免疫組化顯示不同程度的β-FSH、β-LH和ɑ-SU表達(dá)的組合。在區(qū)分促性腺激素細(xì)胞腺瘤和細(xì)胞腺瘤時(shí),糖蛋白激素的這種不均勻反應(yīng)性uneven reactivity for the glycoprotein hormones具有重要意義的,因?yàn)楹笳呖赡鼙憩F(xiàn)為局灶性和弱的ɑ基的免疫反應(yīng)性。 SF-1和/或GATA3的免疫組化是表征促性腺激素細(xì)胞腺瘤的另一種工具,特別是在糖蛋白激素免疫染色模糊或不確定faint or uncertain的情況下。此外,一些促性腺激素細(xì)胞腺瘤缺乏激素的表達(dá),而只表達(dá)SF-1。

      3.促性腺激素細(xì)胞腺瘤,主要由以包括乳頭狀形態(tài)、巢狀、和血竇樣等幾種組織學(xué)形式排列的嫌色性細(xì)胞組成(A, B)。促性腺激素細(xì)胞的免疫染色是可變的;在這個(gè)例子中,只有局灶性和微弱的a-SU存在(C),但促性腺激素細(xì)胞分化被強(qiáng)SF-1免疫表達(dá)證實(shí)(D)

      零細(xì)胞腺瘤

      入了具有更特異性垂體細(xì)胞譜系分化的新標(biāo)物,從而促成了在2017年的WHO分類中對(duì)細(xì)胞腺瘤的新定義。它們現(xiàn)在被定義為沒有表現(xiàn)出作為細(xì)胞譜系分化所必需的垂體激素和垂體轉(zhuǎn)錄因子表達(dá)的腫瘤。這一新的定義強(qiáng)調(diào)了弱免疫反應(yīng)性weakly immunoreactive激素-免疫陰性hormone-immunonegative腺瘤可能通過特異性轉(zhuǎn)錄因子和其他輔因子cofactor的表達(dá)而表現(xiàn)出細(xì)胞系分化的概念。

      尚不清楚這種新定義的細(xì)胞腺瘤的發(fā)病率。在一項(xiàng)基于大型轉(zhuǎn)診中心研究中,零細(xì)胞腺瘤占手術(shù)病例的4.5%。雖然只有少數(shù)使用WHO新分類指南的患者被報(bào)道,但腫瘤的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征與促性腺激素細(xì)胞腺瘤相似;大部分為大腺瘤,約有一半起病時(shí)表現(xiàn)海綿竇侵。尚無對(duì)這一新定義的腺瘤組的長(zhǎng)期隨訪,這些腫瘤的臨床行為還有待研究。

      組織學(xué)上,在光鏡下細(xì)胞腺瘤大多是chromophobic,并且腫瘤細(xì)胞不同的組織學(xué)模式排列,可能呈現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞的改變oncocytic changes。腺瘤對(duì)垂體激素缺乏免疫反應(yīng)性,但可見局灶性ɑ亞基的反應(yīng)性。根據(jù)定義,腺瘤缺乏特異性的細(xì)胞分化譜系cytodifferentiation lineage,缺乏轉(zhuǎn)錄因子PIT-1、SF-1和T-PIT的表達(dá)。

      多激素腺瘤和雙發(fā)腺瘤

      多激素腺瘤是罕見的腫瘤,它對(duì)一種以上的垂體激素類有與眾不同的免疫反應(yīng)性,與垂體前葉的正常的細(xì)胞發(fā)生和發(fā)育無關(guān)。腺瘤可以是單態(tài)monomorphous,由產(chǎn)生一種以上激素的一個(gè)細(xì)胞類型組成;也可以是多態(tài)plurimorphous,由2種(或更多)不同的細(xì)胞組成,每一種細(xì)胞產(chǎn)生不同的激素。這些腫瘤很少是功能性腺瘤;大多數(shù)是靜默性(silent)的,臨床無功能腺瘤。

      一個(gè)新定義的實(shí)體是多激素的PIT-1陽性腺瘤。這是一種罕見的腺瘤,其特征是表達(dá)不同水平的GH、PRL、β-TSH和a-SU態(tài)細(xì)胞群,以前其被稱為靜默性腺瘤亞型3(Silent adenoma subtype 3。盡管一些患者可能出現(xiàn)肢端肥大癥、高泌乳素血癥或甲狀腺功能亢進(jìn)癥,大多數(shù)多激素PIT-1陽性腺瘤在臨床上是的。由于其具有高度侵襲性high degree of invasiveness的內(nèi)在進(jìn)行為intrinsic aggressive behavior、低無病生存disease-free survival率和高復(fù)發(fā)傾向,對(duì)其的識(shí)別具有重要意義。

      雙腺瘤由不同的(different)細(xì)胞系的兩個(gè)不同的(distinct)垂體腺瘤組成。也有報(bào)道罕見多發(fā)性(超過2個(gè))不同的腺瘤。雖然這些罕見的多發(fā)性腺瘤在臨床上可能很明顯,但通常在尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。

      垂體癌

      垂體癌非常罕見,占所有垂體腫瘤的不到1%。垂體癌的定義為脊髓播散和/或全身轉(zhuǎn)移。垂體癌出現(xiàn)同期(synchronous)轉(zhuǎn)移是非常罕見的。這些腫瘤通常是由侵襲性invasive)、進(jìn)襲性(aggressive)腺瘤演變而來,并在數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā),而不是作為新生腫瘤現(xiàn)。大多數(shù)病例為內(nèi)分泌功能腫瘤;最常見的是伴有高泌乳素血癥的泌乳素細(xì)胞腫瘤,其次是庫欣病背景下的促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤。其他腺瘤亞型較少見,約占20%的患者。

      在轉(zhuǎn)移前,沒有能區(qū)分垂體癌和普通典型腺瘤組織學(xué)特征因此,診斷僅僅基于存在轉(zhuǎn)移。惡性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)形態(tài)學(xué)特征包括細(xì)胞過多、細(xì)胞核和細(xì)胞多形性cellular pleomorphism、有絲分裂活性增強(qiáng)increased mitotic activity和壞死,但在鞍區(qū)腫瘤中不一定存在。同樣,也不一定有硬膜或骨質(zhì)的侵襲(dural or bony invasion Ki-67標(biāo)記指數(shù)變化很大,與普通垂體腺瘤有相當(dāng)程度的重疊,但一些鞍區(qū)原發(fā)腫瘤可能顯示Ki-67標(biāo)記指數(shù)升高(10%)

      垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理分級(jí)

      WHO新分類的主要變化集中于垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分級(jí)。目前WHO的分級(jí)方案包括垂體腺瘤和癌。如前所述,垂體癌的診斷不建議改變,它是基于存在腦脊/或全身轉(zhuǎn)移。

      值得注意的是,新的分類已經(jīng)放棄了2004年WHO 所定義的“典型腺瘤atypical adenoma)”這一術(shù)語,因?yàn)樵撛\斷缺乏有預(yù)后價(jià)值的臨床證據(jù),包括典型和典型腺瘤之間缺乏臨床進(jìn)襲性行為。2017年WHO沒有引入新的腫瘤分級(jí)體系。評(píng)估腫瘤的增殖(有絲分裂計(jì)數(shù)和Ki-67標(biāo)記指數(shù))和腫瘤的侵襲性具有重要意義,這兩種特征已被證明與更具進(jìn)襲性的腫瘤行為相關(guān)。然而,不推薦特定的Ki-67截值。此外,因?yàn)槿狈ψ鳛轭A(yù)后參數(shù)的證據(jù),不建議常態(tài)化進(jìn)行p53免疫染色。

      除了前面討論的變化,WHO分級(jí)(grading)方面的重要建議是識(shí)別具有更具進(jìn)襲性臨床行為的特殊組織學(xué)變異。這些腺瘤變異被認(rèn)為是高危high-risk)”垂體腺瘤。這些腫瘤包括稀疏顆粒生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤,靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤(圖4),Crooke細(xì)胞腺瘤,多激素PIT1陽性腺瘤,和男性的泌乳素細(xì)胞腺瘤。臨床醫(yī)生和外科醫(yī)生應(yīng)該警惕這些特定的診斷。

      4.促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺,臨床上呈靜默性的,稱為靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤,顯示有嗜堿性的致密顆粒性腺瘤的特點(diǎn)伴對(duì)ACTH具有較強(qiáng)的免疫反應(yīng)性(靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞亞型1性)。1)比如這例患者(A)或可能更具嫌色性,且稀疏顆粒性腺瘤伴對(duì)ACTH只有局部免疫反應(yīng)性(靜默性促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞亞型2)。細(xì)胞可能含有深染的核,伴染色質(zhì)結(jié)節(jié),這一特征在功能性腫瘤中最常見(B)。ACTH (C)和T-PIT (D)的免疫染色是可變的。ACTH (C)和轉(zhuǎn)錄因子T-PIT (D)的免疫組化是可變的。罕有地,一些靜默性腺瘤缺乏ACTH的免疫表達(dá),但表達(dá)轉(zhuǎn)錄因子T-PIT。

      如前所述,大多數(shù)垂體腺瘤是良性的,生長(zhǎng)緩慢的腫瘤,在手術(shù)治療多年后復(fù)發(fā)率非常緩慢。在Reddy和他的同事報(bào)道的一系列無功能腺瘤中,在平均9.1年的隨訪后,完全手術(shù)切除和未行治療的復(fù)發(fā)率為6.9%。值得注意的是,該系列中約20%的復(fù)發(fā)發(fā)生在10年以上的隨訪之后。相反,顯微鏡下和內(nèi)鏡分別第一次手術(shù)完全切除腫瘤的報(bào)告顯示總體成功率在64.569%之間。因此,相當(dāng)大比例的垂體腺瘤患者需要持續(xù)的臨床監(jiān)測(cè),并可能需要輔助治療。

      盡管接受包括常規(guī)治療和放射治療在內(nèi)的多模式治療,一小部分垂體腺瘤可能表現(xiàn)出更具進(jìn)襲性的臨床行為,背離典型腺瘤的良性行為,出現(xiàn)早期和多次的復(fù)發(fā)。這些所謂的臨床侵襲性垂體腺瘤的患病率是未知的,可能是由于在文獻(xiàn)中臨床侵襲性腺瘤的不同定義。

      前瞻性方式識(shí)別臨床上進(jìn)襲性腺瘤是復(fù)雜的。腫瘤進(jìn)行為的預(yù)后預(yù)測(cè)因子還沒有很好地建立,盡管在預(yù)后分類方面進(jìn)行了大量的研究和進(jìn)展,沒有單一的病理標(biāo)志物被證明能夠可靠地預(yù)測(cè)垂體腺瘤的行為。許多研究表明,一些參數(shù)包括臨床和放射學(xué)特征,腫瘤細(xì)胞譜系亞型,腫瘤增殖和腫瘤侵襲性可能需要加以整合integrated),以更好地預(yù)測(cè)高危high-risk)”垂體腺瘤。

      WHO后的分類

      2017年WHO分類發(fā)布以來,垂體病理科醫(yī)生、內(nèi)分泌科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)垂體腫瘤的分類和分級(jí)提出了一些改變。特別是,有人提議將垂體腺瘤的命名改為垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PitNETs)。這些變化的基本原理依據(jù)是垂體內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)出一系列行為,這些行為不是完全良性的,即使沒有轉(zhuǎn)移,也會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)。因此,將腫瘤定義為良性的腺瘤adenoma)’這術(shù)語似乎不適用于定義不能切除且治療難治進(jìn)襲性和侵襲性垂體腫瘤aggressive and invasive pituitary tumors that cannot be resected and are refractory to therapy。

      此外,這個(gè)術(shù)語應(yīng)包含一些其他解剖位置神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理和基本原則,且要減少在當(dāng)前使用的各種系統(tǒng)中的不一致和矛盾 inconsistencies and contradictions,雖然有分類標(biāo)準(zhǔn)差異、腫瘤生物學(xué)、和預(yù)后因素的器官特異性,能容許分類概念的統(tǒng)一

      因此,有人提出將垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤按神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)分類,即垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PitNETs),而不是垂體腺瘤和垂體癌。盡管這個(gè)命名法的變化nomenclature change在病理學(xué)和其他專業(yè)協(xié)會(huì)的成員中一直是一個(gè)有爭(zhēng)議的問題,但是未來的WHO書籍(WHO Books)很可能會(huì)使用這個(gè)新的分類系統(tǒng)。

      總結(jié)

      2017年WHO垂體腫瘤分類為垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和其他涉及垂體和鞍區(qū)較少見腫瘤的診斷提供了強(qiáng)有力的指南。以免疫組織化學(xué)為主要輔助診斷工具,通過特異性細(xì)胞系分化對(duì)垂體腺瘤進(jìn)行分類。在可能時(shí),鑒別潛在進(jìn)襲性腺瘤的嘗試應(yīng)基于個(gè)體的基礎(chǔ)上考慮腺瘤的亞型、增殖潛力和腫瘤侵襲性評(píng)估。此外,WHO強(qiáng)調(diào)識(shí)別有內(nèi)在的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和較差的臨床行為腺瘤變異。值得注意的是,WHO強(qiáng)調(diào)需要對(duì)垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行更完整的診斷,除了病理和在多學(xué)科會(huì)議上對(duì)病例進(jìn)行討論外,還需要納入其他學(xué)科。

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