關(guān)于煙霧病，很多人都不了解，因此會(huì)產(chǎn)生各種各樣的疑問(wèn)。接下來(lái)關(guān)于煙霧病常見(jiàn)的問(wèn)題，溫吉煥主任為您一一解答!

　　1、煙霧病是一種什么類(lèi)型的疾病

　　煙霧病又稱(chēng)“腦底異常血管網(wǎng)病”，是一種原因不明的慢性發(fā)展性、非炎性、腦血管閉塞性疾病，因異常血管在腦血管造影上形似“煙霧狀”，故命名為煙霧病。

　　2、煙霧病有什么特征?

　　煙霧病的特征表現(xiàn)是床突上頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈近端自發(fā)性進(jìn)展性閉塞，并在顱底出現(xiàn)大量網(wǎng)狀新生的側(cè)枝代償血管，出現(xiàn)血管異常。

　　3、煙霧病發(fā)病率如何?

　　煙霧病主要發(fā)生在亞洲國(guó)家，以日本最多見(jiàn)。世界各地及各民族也均有發(fā)生。在日本，年發(fā)病率為0.35/10萬(wàn)，女性更為高發(fā)，男女比例為1：1.7。

　　4、煙霧病發(fā)病有什么特點(diǎn)?

　　煙霧病有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，1-10歲，另一個(gè)是30-40歲。在日本以女性多見(jiàn)，在我國(guó)以男性多見(jiàn)，部分患者有家族史。收發(fā)癥狀在成人多為出血，兒童多為缺血或癲癇發(fā)作。

　　5、哪些因素會(huì)導(dǎo)致煙霧病?

　　目前煙霧病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論。一般認(rèn)為，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥相關(guān)。但研究提示了有一下幾種可能。

　　1)遺傳因素：6-10%d 煙霧病患者有家族史，其遺傳方式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。目前已經(jīng)成功定位了6好染色體兩個(gè)家族性煙霧病相關(guān)基因位點(diǎn)。

　　2)炎性和免疫反應(yīng)：研究表明，煙霧病的血管組織學(xué)改變與其他導(dǎo)致血管炎的自身免疫病變引起的血管改變相似，這也提示煙霧病可能為某種免疫性疾病。

　　3)此外，環(huán)境因素對(duì)該疾病的發(fā)生也同樣有影響。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)放射線(xiàn)及一些特定的感染可能是本病的重要原因。

　　6、煙霧病的臨床病理變化有哪些?

　　煙霧病的基本病理改變：狹窄段頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支血管表現(xiàn)為內(nèi)膜細(xì)胞增生、內(nèi)膜增厚、血管內(nèi)彈力板屈曲、增厚，隨病程進(jìn)展可出現(xiàn)斷裂，中膜平滑肌細(xì)胞增生、變性，導(dǎo)致血管腔的狹窄甚至閉塞。

　　由于長(zhǎng)期缺血的刺激，使Willis動(dòng)脈環(huán)及其周?chē)鞲蓜?dòng)脈與周?chē)竽X皮層、基底節(jié)、丘腦和硬腦膜有廣泛的異常血管網(wǎng)。對(duì)于煙霧狀新生血管，病理表現(xiàn)為薄壁擴(kuò)張的或因新近血栓形成或血管壁著呢過(guò)后而閉塞的小動(dòng)脈，伴有或伴有彈性組織變性和纖維化，同時(shí)，在這些小動(dòng)脈網(wǎng)中?？梢?jiàn)微小動(dòng)脈瘤。

　　7、煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)?

　　1)青少年和兒童煙霧?。憾嘁远虝耗X缺血發(fā)作及缺血性腦卒中為主要表現(xiàn)。出血較少。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺(jué)異常、癲癇發(fā)作或急性偏癱、頭痛、不自主樣舞蹈動(dòng)作等。普遍智商下降。

　　2)成人患者：多為腦出血癥狀，包括腦內(nèi)出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血?？捎蓄^痛、昏迷、偏癱、感覺(jué)障礙等。此外，腦缺血也是承諾患者常見(jiàn)癥狀，但缺血的年齡相對(duì)較小。

　　8、煙霧病的檢查手段有哪些?

　　包括頭部CT、MRI及MRA、TCD、DSA檢查等。一旦診斷確定還可以通過(guò)SPECT進(jìn)行局部腦血流測(cè)定，以幫助決定治方案，評(píng)估手術(shù)效果。

　　9、煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?

　　煙霧病的放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段的狹窄和閉塞;

　　2)顱底動(dòng)脈充盈相可見(jiàn)閉塞處附近的異常血管網(wǎng);

　　3)雙側(cè)受累。

　　全部滿(mǎn)足上述三個(gè)條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。如果顯示單側(cè)病變，則認(rèn)為可能為煙霧病。