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【 疾病名稱 】 運動障礙疾病 【 英文名稱 】 movement disorders 【 別 名 】 extrapyramidal diseases；運動失調(diào)；錐體外束??；錐體外系疾病 【 類 別 】 神經(jīng)內(nèi)科/運動障礙疾病 【 概 述 】 概述：運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。 本組疾病源于基底核功能紊亂，通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類，前者以運動貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)異常不自主運動。 【 流行病學 】 流行病學：目前國內(nèi)尚未查到較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料。 【 病因 】 病因：運動功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨立系統(tǒng)，而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。 【 發(fā)病機制 】 發(fā)病機制：基底核具有復雜的纖維聯(lián)系，主要構(gòu)成三個重要的神經(jīng)環(huán)路：①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì)；②黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維；③紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。 在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實現(xiàn)運動調(diào)節(jié)功能的解剖學基礎(chǔ)，這兩條通路的活動平衡對實現(xiàn)正常運動功能至關(guān)重要。 黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多，丘腦-皮質(zhì)反饋活動受到過度抑制，使皮質(zhì)運動功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對皮質(zhì)運動功能易化作用過強，產(chǎn)生多動性疾病如亨廷頓病。因此，基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動紊亂是產(chǎn)生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運動障礙性疾病治療，無論藥物或外科治療原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。 【 臨床表現(xiàn) 】 臨床表現(xiàn)：基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為： 1.不自主動作。 2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。 3.姿勢及肌張力異常。 間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥；直接通路的功能亢進引起肌張力障礙、手足徐動癥或抽動動作，直接通路的功能不足則引起動作緩慢。 【 并發(fā)癥 】 并發(fā)癥：生活自理能力下降明顯，某些運動障礙疾病同時伴有智能障礙和(或)精神、行為障礙。 【 實驗室檢查 】 實驗室檢查：血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于運動障礙疾病診斷，如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋藍蛋白含量測定，具有重要診斷意義。 【 其他輔助檢查 】 其他輔助檢查： 1.CT或MRI檢查 如肝豆狀核變性患者，可顯示雙側(cè)豆狀核區(qū)低密度灶或MRI顯示信號異常。 2.正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉(zhuǎn)運載體(DAT) 功能降低、DA遞質(zhì)合成減少和D2型DA受體活性改變等，對帕金森病診斷頗有意義。 3.基因分析 對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。 【 診斷 】 診斷： 1.病史 (1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫颍鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆狀核變性；也有助于判定預后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高；相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。 (2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆狀核變性等；急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。 (3)病程：對診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。 (4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。 (5)某些疾病如風濕熱、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、真性紅細胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。 (6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。 2.體檢 可了解運動障礙癥狀特點，明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病，角膜K-F環(huán)提示肝豆狀核變性，亨廷頓病和肝豆狀核變性等除運動障礙，常伴精神和智能損害。 【 鑒別診斷 】 鑒別診斷：錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導致的運動功能障礙相鑒別。后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別。另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。 【 治療 】 治療：運動障礙性疾病的治療，無論藥物或外科治療，原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療，請參閱相關(guān)疾病治療內(nèi)容。 【 預后 】 預后：不同類型錐體外系疾病，預后不盡相同。如帕金森病(PD)患者發(fā)生嚴重運動功能障礙或死亡，平均經(jīng)歷10～15年，而原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當穩(wěn)定，很少有擴散加重傾向。 【 預防 】 預防：有遺傳背景的運動障礙性疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。 參考來源： http://www./web?query=%D4%CB%B6%AF%D5%CF%B0%AD |
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來自： 子孫滿堂康復師 > 《運動醫(yī)學科》
