【病例】

女，27歲，左側(cè)視力下降10d。

圖1

【影像所見(jiàn)】

圖1A  冠狀面脂肪抑制后T2WI，顯示左側(cè)視神經(jīng)增粗，呈高信號(hào)（箭），小箭頭示右側(cè)正常視神經(jīng)，右側(cè)額葉可見(jiàn)小片狀高信號(hào)影（大箭頭）。

圖1B  橫斷面脂肪抑制后增強(qiáng)T1WI，顯示左側(cè)視神經(jīng)強(qiáng)化的多發(fā)片狀高信號(hào)影（大箭頭和小箭頭），眶尖段視神經(jīng)明顯強(qiáng)化（大箭頭）。

圖1C 額葉的冠狀面T2 FLAIR，顯示雙側(cè)額葉的片狀高信號(hào)影。

【臨床診斷】

左側(cè)視神經(jīng)炎伴顱內(nèi)多發(fā)脫髓鞘改變（multiple sclerosis， MS）。

【臨床與病理特點(diǎn)】

1.視神經(jīng)炎6ptic neuritis）包括MS伴視神經(jīng)炎以及非特異性單發(fā)的視神經(jīng)炎；病因不明，可能為自身免疫性病變。常表現(xiàn)為視力突然下降，激素治療后幾天到兩周內(nèi)可開(kāi)始恢復(fù)，但可復(fù)發(fā)，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。發(fā)病年齡10～50歲，平均年齡30歲左右。男女比例為1:2。

2. 15%～25%的MS開(kāi)始發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為視神經(jīng)炎；20%～50%的視神經(jīng)炎在發(fā)病時(shí)可有腦內(nèi)脫髓鞘病灶；50%～60%的視神經(jīng)炎最終可發(fā)展為MS，視神經(jīng)炎反復(fù)發(fā)作，視力較差，很難恢復(fù)。

3.急性期視神經(jīng)水腫，如反復(fù)發(fā)作變?yōu)槁?，表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮。

4.鏡下表現(xiàn)。急性期表現(xiàn)為髓鞘脫失、軸突損傷、膽固醇結(jié)晶，并有巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)；慢性期表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮、膠質(zhì)增生和瘢痕，甚至可形成空洞。

【影像檢查方法選擇】

1.脂肪抑制后增強(qiáng)T1WI、短反轉(zhuǎn)時(shí)間的反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（short TI inversion recovery，STIR）、脂肪抑制后T2WI或聯(lián)合使用脂肪抑制技術(shù)和快速液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fliud attenuated inver-sion recovery，FLAIR）的T2WI 為視神經(jīng)炎的最佳檢查方法，冠狀面較其他斷面好。

2.包括整個(gè)腦和脊髓的MRI對(duì)評(píng)估是否為MS或視神經(jīng)脊髓炎很有必要。

【診斷要點(diǎn)】

1.70%以上表現(xiàn)為單側(cè)視神經(jīng)輕微彌漫性增粗或正常；45%累及眶前段，60%累及眶中段，35%累及管內(nèi)段，7%累及視交叉前段及視交叉。

2.未采用脂肪抑制的T2WI顯示視神經(jīng)有時(shí)可見(jiàn)節(jié)段性高信號(hào)影，STIR和脂肪抑制后T2WI對(duì)視神經(jīng)節(jié)段性高信號(hào)影的顯示率較高，采用脂肪抑制技術(shù)的增強(qiáng)后T1WI顯示視神經(jīng)的 節(jié)段性強(qiáng)化，少數(shù)顯示視神經(jīng)鞘強(qiáng)化呈“雙軌征”；STIR對(duì)視神經(jīng)高信號(hào)的顯示率為72%～ 84%，聯(lián)合使用脂肪抑制技術(shù)和快速液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)技術(shù)的T2WI對(duì)視神經(jīng)炎的顯示率可高達(dá)95%，采用脂肪抑制技術(shù)的增強(qiáng)后T1WI的顯示率>90%。

3.視神經(jīng)炎常為MS的早期表現(xiàn)，后者在FLAIR上表現(xiàn)為顱內(nèi)和脊髓多發(fā)斑片狀高信號(hào)影。

4.Devic綜合征（Devic syndrome，視神經(jīng)脊髓炎）常表現(xiàn)為雙側(cè)視神經(jīng)和脊髓信號(hào)異常。

【鑒別診斷】

首先排除視神經(jīng)腫瘤后再考慮視神經(jīng)炎或以下病變。

1.視神經(jīng)前部缺血性神經(jīng)病  常為年齡較大的男性，視力不能恢復(fù)；75%以上MR正常。

2.感染性視神經(jīng)病  影像上與視神經(jīng)炎的視神經(jīng)增粗相似，但有全身感染或免疫功能降低。

3.非特異性視神經(jīng)束膜炎  視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)鞘強(qiáng)化，可累及眼眶的其他結(jié)構(gòu)。

4.肉芽腫性視神經(jīng)病  視神經(jīng)增粗，同時(shí)有眼外肌增粗、淚腺增大和顱內(nèi)腦膜強(qiáng)化。

【評(píng)述】

年輕成人突然發(fā)生視力下降、STIR、脂肪抑制后T2WI或脂肪抑制后的增強(qiáng)T1WI顯示視神經(jīng)節(jié)段性高信號(hào)影可提示本病，如伴有腦或脊髓內(nèi)多發(fā)斑塊，則可明確診斷MS或視神經(jīng)脊髓炎。