這樣看，腦膜的作用就凸顯出來。它保護我們的腦免受傷害，營養(yǎng)腦細胞，建立腦脊液腔隙、靜脈竇和血腦屏障，是我們顱腦不可或缺的器官。

我們今天的病例和腦膜相關(guān)，疾病的名字叫肥厚性硬腦膜炎。疾病主人公是老王。

老王是一個工廠的工人，勤勤懇懇工作到55歲，終于到了退休的年齡，誰知剛退休，身體就出現(xiàn)了不適。

首先開始頭痛，剛開始癥狀不重也未就診及就醫(yī)，過2個月后有出現(xiàn)了左眼視力的減退。

老王的疾病很好診斷，增強MRI提示大腦鐮、小腦幕硬腦膜肥厚強化，符合肥厚性硬腦膜炎改變。

肥厚性硬腦膜炎，是神經(jīng)系統(tǒng)的罕見病。

這種疾病分特發(fā)性及繼發(fā)性兩種，繼發(fā)性的病因多樣，包括感染、血管炎、腫瘤、結(jié)節(jié)病、血液透析后、鞘內(nèi)用藥等等。

特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎，大多數(shù)學者認為是一種自身免疫性疾病，許多病人在血清和腦脊液內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽性和IgG4水平升高。

回到我們的病人，老王在確診為肥厚性硬腦膜炎后，我們給予了大劑量激素進行沖擊治療，老王的頭疼癥狀逐漸改善，精神狀態(tài)也逐漸好轉(zhuǎn)。但隨著激素逐漸減量，老王病癥總是復發(fā)，每次復發(fā)都再次應用激素治療，也不斷的嘗試各種免疫抑制劑—CTX、硫唑嘌呤等，每次到一定時限總會復發(fā)。

肥厚性硬腦膜炎的治療和預后：

對于該病應該針對不同病因進行相應治療。對于特發(fā)性硬腦膜炎復發(fā)者應該再次選用激素，嘗試換用免疫抑制劑。

對于出現(xiàn)嚴重神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀者，比如（視力缺失等），可以采用激素沖擊治療（甲潑尼龍1g/d，持續(xù)3d），逐漸減量后口服維持治療。

目前針對該疾病最有前景的藥物應該是利妥昔單抗。他是一種比較有前景的精準治療靶向藥物，是CD20+B細胞耗竭劑。特別是針對IgG4-RD療效肯定。

對于反復復發(fā)、藥物無效果、神經(jīng)功能缺失嚴重、癥狀逐漸進展者，需要行外科手術(shù)治療。術(shù)后輔助應用激素和免疫抑制劑，大多病人可以癥狀改善。但在臨床中癥狀不大可能完全恢復，遺留神經(jīng)障礙后遺癥的程度，和治療前的癥狀嚴重程度相關(guān)。

今年元旦，老王又出現(xiàn)了右眼視力的減退，這預示著疾病的復發(fā)，按醫(yī)療常規(guī)我們也及時給他應用大劑量激素沖擊治療，老王的視力得到了有效的恢復。

在激素沖擊減量后，我們打算給他應用免疫抑制劑——利妥昔單抗。希望這種最有前景的免疫抑制劑能夠控制好老劉的病情。

這也是目前控制這個變成“盔甲”的腦膜不再復發(fā)，唯一的藥物希望。