支氣管擴張癥病因概要：

　　支氣管擴張癥的病因主要分為兩大方面：先天性支氣管擴張，由于支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致，或由于支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷所致，遺傳因素在本病的發(fā)病中起一定作用;后天性支氣管擴張，多數(shù)支氣管擴張癥是后天獲得性的，常見于麻疹、百日咳、毛細支氣管炎和童癥肺炎。

　　支氣管擴張癥詳細解釋：

　　支氣管擴張癥的病因：

　　1.先天性支氣管擴張

　　較少見?？赡苁怯捎谥夤苘浌前l(fā)育缺陷所致，多見于幼兒;或由于支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷所致，見于年長兒。巨大氣管支氣管癥是一種罕見的先天疾患，其支氣管遠端及主支氣管巨大擴張，與反復發(fā)作的肺炎有關。

　　遺傳因素在本病的發(fā)病中起一定作用，如肺囊性纖維化反復發(fā)生支氣管炎致支氣管擴張。有些支氣管擴張病人有家族史。有報道顯示家族中多人發(fā)病，亦有雙生子同患本病的報道。近年來認為，原發(fā)性纖毛運動障礙與支氣管擴張關系密切，其導致的慢性肺部感染，最終可能引起支氣管擴張。種族因素亦有關聯(lián)，如澳大利亞、新西蘭及阿拉斯加當?shù)赝林用癜l(fā)病率高。

　　2.后天性支氣管擴張

　　大多數(shù)支氣管擴張癥是后天獲得性的。常見于麻疹、百日咳、毛細支氣管炎和童癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見.支氣管哮喘亦是引起本病的常見因素。由此類病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張。其他引起本病的因素有：吸入異物、支氣管淋巴結結核、先天性心臟病中異位血管或大血管擴張、結節(jié)病或腫瘤壓迫，以及支氣管結核合并肺不張長期存在。由此類病因引起的支氣管擴張，多為局限性。

　　流行病學：

　　在抗生素廣泛應用前，支氣管擴張是病死率相當高的一種常見慢性呼吸系統(tǒng)疾病，隨著抗生素的廣泛應用，近50年間發(fā)病率及病死率呈下降趨勢。20世紀80年代甚至有人認為特發(fā)性支氣管擴張已經(jīng)相當少見，并將其歸入“孤兒性肺病”。因此長期以來對這一疾病缺乏重視，目前還缺少可靠的流行病學數(shù)據(jù)。據(jù)北美報道患病率約為0.6/1000人。然而，高分辨CT(HRCT)的應用提高了支氣管擴張的診斷率，使人們重新認識到支氣管擴張仍屬于常見病、多發(fā)病。在亞洲等低收人國家人群中由于衛(wèi)生條件落后。嬰幼兒時期感染、結核等發(fā)病率高，支氣管擴張更為多見，且為高發(fā)病率和高病死率的主要疾病之一。

　　發(fā)病機制：

　　感染及支氣管阻塞為支氣管擴張癥的兩個根本致病因素。

　　1.支氣管阻塞

　　由于支氣管阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物對于受炎癥影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞遠端支氣管擴張;此外，支氣管阻塞可加重感染。

　　2.感染

　　感染可致氣道分泌物增多，加重支氣管阻塞;同時，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內(nèi)壓升高，亦可促進支氣管擴張。

　　以上兩個因素互相影響，共同促進支氣管擴張的形成。此外，持續(xù)存在的肺實變或肺不張可引起肺組織纖維化及瘢痕收縮，導致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴張的因素。

　　病理變化：

　　支氣管管壁彈力組織、肌層及軟骨均被破壞，為纖維組織所代替。管腔擴張，支氣管上皮層的纖毛細胞被破壞、消失，代之以柱狀或鱗狀上皮細胞，粘膜有潰瘍形成。支氣管動脈和肺動脈有阻塞性動脈內(nèi)膜炎，其終末支常有擴張與吻合。有的毛細血管擴張形成動脈瘤，為引起咯血的根本原因。

　　根據(jù)支氣管擴張的形態(tài)可分為兩大類：①圓柱狀，比較局限，見于輕癥;②囊狀，分布范圍較廣，見于重癥。兩者?；旌洗嬖凇＠^發(fā)于支氣管、肺組織感染性病變的支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管細長，與主氣管的夾角大.且受心臟、血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染，故左下葉支氣管擴張更多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉感染所累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時發(fā)生擴張。此外，由異物吸入引起肺不張并發(fā)支氣管擴張多累及右下葉，由肺門淋巴結結核所致的多累及右中葉。