【原】彌漫性腦干膠質(zhì)瘤

腦健康 2021-02-02

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彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤

世界變化很快。瞧，拜登都當(dāng)總統(tǒng)了。

可是，彌漫性橋腦膠質(zhì)瘤的治療，依然沒有新的辦法。

預(yù)后，還是很差很差很差，從發(fā)現(xiàn)，到離開，平均一年。

很多人養(yǎng)的寵物死了，這些人都會難過許久。更何況被患者陪伴了好幾年的父母。在祖國的懷抱里，父母對于孩子，人類對于寵物的感情都是最深厚最深厚的。

既然不能改變世界，那就只能改變自己。

能用一粒地塞米松搞定不適，那就勇敢的去吃1～2粒。

只要懷揣樂觀，就得多多折騰。

爭取今天比昨天多走十步；爭取今天比昨天吃更多的蔬菜和水果。

家庭的本質(zhì)就是陪伴！只有多多陪伴才能不辱使命。

腦干膠質(zhì)瘤

起源于腦干(中腦、橋腦、延髓)的膠質(zhì)瘤，占所有兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10～20%。和成人相比，此瘤在兒童中更常見。

腦干膠質(zhì)瘤的特征，就是具有多樣的生物學(xué)行為。此瘤的組織學(xué)變化，從幾乎不需要治療的低級別腫瘤，到盡管采取了積極治療，卻仍迅速致命的腫瘤。

腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后，取決于臨床癥狀、持續(xù)時間、位置、基因突變情況。

大約80％的兒童腦干膠質(zhì)瘤，起源于橋腦內(nèi)，其余20％則發(fā)生在延髓、中腦、頸髓延髓交界處。

大多數(shù)累及延頸髓交界處的、中腦頂蓋的非橋腦腦干腫瘤，以及那些局灶性、囊性的、背側(cè)外生性病變，都是低度惡性星形細(xì)胞瘤，主要是WHOⅠ級毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。這是一種孤立的、界限清楚的腫瘤，通常不具備局部侵襲性生長或水腫的證據(jù)。也有約10％～20％的非橋腦腦干膠質(zhì)瘤是高級別的，治療方法等同于彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤。

彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤

大部分的橋腦腫瘤，為彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤。

此瘤，罕見。

平均年齡為5～9歲，更多見于兒童。

本質(zhì)上是一種高級別的、局部浸潤性的腫瘤，預(yù)后普遍較差。就組織學(xué)而言，此瘤通常是間變性星形細(xì)胞瘤（WHOⅢ級）或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級）。

另外，那些通過活檢而證實為WHOⅡ級的腫瘤的預(yù)后也并不樂觀。

影像學(xué)特征

CT檢查：典型表現(xiàn)為低密度～等密度，不同程度的對比增強，腫瘤內(nèi)罕見鈣化。

MRI特征：橋腦彌漫性腫脹，T1低信號，T2高信號。

腫瘤侵襲的范圍包括：延髓或中腦在內(nèi)的鄰近區(qū)域。腫瘤常常通過小腦腳侵犯小腦，且腫瘤使橋腦擴大，而不是取代橋腦。腫瘤常有進入橋前池的外生性成分，并通常包圍基底動脈。矢狀位成像上腫瘤似乎并不侵犯橋腦延髓邊界。

腫瘤內(nèi)對比增強表現(xiàn)各異，可呈環(huán)形增強，中心為壞死區(qū)域。許多腫瘤無對比增強。

表現(xiàn)為彌漫性均勻增強的腫瘤更可能為低級別腫瘤，通常有長期癥狀，可能有更好的結(jié)局。

接近80％的活檢結(jié)果顯示，數(shù)個編碼組蛋白的基因中的其中一個，存在著K27位點突變。在腫瘤亞群中可見的其他分子變化還包括：血小板衍生生長因子受體（PDGFR）突變、PI3K突變、ACVR1中的復(fù)發(fā)性體細(xì)胞突變。

組織病理學(xué)分級，與此瘤的預(yù)后并無關(guān)聯(lián)。甚至是低級別的此瘤，仍然表現(xiàn)為高侵襲性，并具有和高級別腫瘤相似的很差的預(yù)后。

如何治療

由于此瘤位于大腦的重要功能區(qū)域，因此，診斷通常是基于影像學(xué)特征和典型的臨床表現(xiàn)。除非典型特征不具備、懷疑為IDH突變型膠質(zhì)瘤、患者是參加正規(guī)的臨床研究試驗的，否則，通常不會進行手術(shù)切除或手術(shù)活檢。

皮質(zhì)類固醇，用于控制有癥狀患者的腫瘤相關(guān)性水腫。

建議將外照射療法作為治療腫瘤的主要方法(Grade 1B)。

①通常的總劑量是54～59.4 Gy，每次1.8 Gy，每周5次。

②尚未證明，替代性放療技術(shù)（超分割、放射增敏劑、近距離放射治療）能改善患者的預(yù)后。

③盡管給予積極的治療，但預(yù)后仍然很差，平均生存期不到一年。

化療，在此瘤的治療中沒有明確的效果。

當(dāng)前，化療與放療結(jié)合被認(rèn)為是研究性的，應(yīng)當(dāng)僅在臨床試驗里進行。與歷史對照相比，兩項Ⅱ期的多中心試驗，均未發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療有任何益處，并且與單純放療相比，聯(lián)合治療的副作用和毒性風(fēng)險均有所增加。

不建議在此瘤中使用替莫唑胺(Grade 1C)。但是，該建議不適用于少數(shù)的、存在異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變的腦干膠質(zhì)瘤患者，這些患者可以考慮使用替莫唑胺進行化療。

H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤

根據(jù)WHO腦腫瘤2016分類，H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是一種新的診斷類別。

如上述，約80%的彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤的活檢結(jié)果顯示，數(shù)個編碼組蛋白的基因中的其中一個，存在著K27位點突變。

本瘤的級別是WHO Ⅳ級，伴有局部浸潤且預(yù)后較差，即使組織學(xué)顯示為低級別膠質(zhì)瘤也是如此。

該瘤雖然最常累及橋腦，但也可生于丘腦、脊髓和其他中線部位，兒童和成人均可患病。腦干以外部位的該瘤的自然病程和治療結(jié)果還不明確。

需注意，H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤是一種病理診斷，并不等同于臨床和影像學(xué)上典型的彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤，后者的診斷無需活檢(常常也不取活檢)，并且無論組織學(xué)分級如何、或H3 K27M突變狀態(tài)如何，預(yù)后都很差。