一文理清：16種基底節(jié)區(qū)病變

來一生 2021-05-07

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診斷與鑒別診斷，一文理清！

基底節(jié)解剖

大腦半球深部白質(zhì)內(nèi)包埋有一些灰質(zhì)團塊，稱為基底神經(jīng)節(jié)?；咨窠?jīng)節(jié)包括尾狀核、豆狀核、屏狀核和杏仁核。因為尾狀核頭與豆狀核前端相連，在橫斷面上，灰白質(zhì)交錯呈紋狀，故又將尾狀核和豆狀核稱為紋狀體。
基底節(jié)對缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應最敏感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變，或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。因此，基底節(jié)區(qū)病變的診斷和鑒別診斷非常重要。

圖1：基底節(jié)區(qū)示意圖

一、基底節(jié)變性疾病

肝豆狀核變性（Wilson病）

肝豆狀核變性，又稱威爾遜氏病（Wilson），是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。

影像學表現(xiàn)為雙側對稱性，豆狀核、尾狀核頭部的大部分受累。腦干以橋腦和中腦病變?yōu)橹鳎僖娦∧X病灶。對稱性基底節(jié)異常信號同時伴有腦干病灶是Wilson的影像特征。

圖2：肝豆狀核變性影像

亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）

Leigh綜合征是一種線粒體病，由呼吸鏈中ATP產(chǎn)生異常導致，常見癥狀包括中央性肌張力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障礙、共濟失調(diào)。

影像學表現(xiàn)雙側對稱性T2/FLAIR高信號：紋狀體（殼核＞尾狀核）＞蒼白球、導水管周圍灰質(zhì)、黑質(zhì)/下丘腦、腦橋背側、小腦。Leigh綜合征常伴有微出血，SWI序列上可表現(xiàn)出低信號。下圖：A.軸位T2WI示雙側豆狀核T2高信號、略腫脹，注意殼核內(nèi)可見局灶性未受累組織，不均勻受累較常見。B.大腦腳T2高信號，這是Leigh綜合征另一常見受累部位。

圖3：Leigh綜合征影像

Kearns-Sayre syndrome（KSS）

屬于線粒體腦病的一種類型，臨床表現(xiàn)為包括進行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性和心臟傳導阻滯。

CT平掃可見雙側基底節(jié)呈低密度，T2加權高信號。病變也可見于丘腦、齒狀核、大腦白質(zhì)和小腦。常伴有輕度或重度普遍性腦萎縮。晚期基底節(jié)或小腦半球可發(fā)生鈣化。

圖4：KSS影像

肝性疾病

含氮廢物通過血腦屏障造成長期毒性腦損傷，急性高氨血癥可導致雙側基底節(jié)、島葉皮質(zhì)、扣帶回水腫、T2WI長信號和DWI彌散受限，肝移植后影像學改變可逆。

圖5：高氨血癥腦部影像

低血糖

影像學T2WI上可見雙側大腦皮層、海馬、基底節(jié)長信號，輕度低血糖表現(xiàn)為MRI上一過性白質(zhì)異常，包括胼胝體壓部、內(nèi)囊和放射冠，嚴重患者可出現(xiàn)彌漫性灰質(zhì)異常，基底節(jié)受累可能預示著預后不良。

圖6：低血糖腦病影像

Wernicke腦病

由于維生素B₁缺乏導致，或繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道或血液腫瘤，臨床表現(xiàn)為意識改變、眼球功能障礙和共濟失調(diào)三聯(lián)征。

影像學可見旁正中丘腦、第三腦室旁、尾狀核、殼核的對稱性高信號。中腦導水管周圍可見邊界不清的高信號區(qū)域。

圖7：Wernicke腦病影像

一氧化碳（CO）中毒

表現(xiàn)為意外暴露或自殺未遂后急性認知障礙或昏迷，可出現(xiàn)遲發(fā)型腦病。

影像學表現(xiàn)：具有蒼白球受累傾向，A.示意圖示CO中毒腦病的典型表現(xiàn)。最常受累部位為雙側蒼白球，其次為大腦半球白質(zhì)。B.FLAIR對稱性蒼白球高信號，這是急性CO中毒典型表現(xiàn)。此外還伴有顳葉后部皮質(zhì)和海馬受累。C.DWI多灶性彌散受限。D.FLAIR雙側海馬及顳葉后部皮質(zhì)對稱性高信號。

圖8：CO中毒影像

其他中毒

霉變甘蔗、二氧化硫、鉛、甲苯、氰化物等中毒也常以引起基底節(jié)變性壞死為主要表現(xiàn)。CT平掃雙側基底節(jié)呈低密度，T2加權呈高信號。比較對稱，常以蒼白球改變?yōu)橹?，嚴重者尾狀核也可被累及。診斷主要依靠病史。

二、基底節(jié)炎癥疾病

克雅氏病

朊病毒相關疾病，表現(xiàn)為急進性癡呆、肌陣攣并多灶性神經(jīng)功能障礙。

影像學表現(xiàn)：基底節(jié)區(qū)、丘腦和大腦皮質(zhì)T2進展性高信號，灰質(zhì)受累顯著，表現(xiàn)為尾狀核和殼核較蒼白球受累明顯。若丘腦枕也受累，表現(xiàn)為典型的“曲棍球棒征”。

圖9：CJD影像

病毒性腦炎

侵犯基底節(jié)的病毒性腦炎往往為雙側性，但雙側病變的形態(tài)往往不太對稱，少數(shù)也可比較對稱。病變往往不局限于基底節(jié)，常同時累及基底節(jié)及其周圍腦組織。下圖：CT平掃示雙側基底節(jié)區(qū)大片狀、不對稱性低密度，有占位效應，側腦室額角變窄。

圖10：病毒性腦炎影像

缺血缺氧性腦病

缺血缺氧性腦病導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。A.DWI軸位示整個皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊細胞毒性水腫相關的廣泛高信號。B.T2WI軸位示整個皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊高信號。腦回腫脹、腦溝消失。

圖11：缺血缺氧腦病影像

三、基底節(jié)區(qū)血管病

基底節(jié)區(qū)梗死

基底節(jié)區(qū)是腔隙性腦梗死、皮質(zhì)下動脈硬化型腦病、多發(fā)梗死性癡呆等腦血管病的好發(fā)部位。在這些疾病，基底節(jié)病灶常比較小，常呈多發(fā)斑點狀或斑片狀，累及一側基底節(jié)或雙側基底節(jié)及其周圍白質(zhì)，偶爾也可僅累及一側尾狀核頭和豆狀核的全部或大部。

圖12：基底節(jié)區(qū)梗死影像

腦深部靜脈血栓形成

深部靜脈血栓形成患者常有高凝因素，表現(xiàn)為雙側丘腦、內(nèi)囊、基底節(jié)和深部白質(zhì)受累，出血轉化較常見。

A.軸位示意圖示雙側大腦內(nèi)靜脈（ICV）和直竇血栓形成，在脈絡叢和丘腦出現(xiàn)出血。丘腦、基底節(jié)和深部白質(zhì)水腫是常見的表現(xiàn)。線性白質(zhì)髓靜脈可能充盈和強化。B.CT平掃示ICV高密度，與周圍白質(zhì)相比，雙側丘腦水腫，呈對稱性等密度（正常是高密度）。

圖13：腦深部靜脈血栓形成影像

四、基底節(jié)鈣化

雙側基底節(jié)對稱性鈣化比較常見，尤其是蒼白球鈣化。鈣化也可見于尾狀核、被殼及丘腦外側。少見情況下，小腦齒狀核及內(nèi)囊也受累。

Fahr病

Fahr病是最常見的基底節(jié)鈣化疾病，由于甲狀旁腺功能低下，導致鈣和其他礦物質(zhì)在基底節(jié)、丘腦、齒狀核和半卵圓中心沉積，癥狀非特異，可有頭痛、眩暈、運動障礙、暈厥和癲癇發(fā)作等。

影像學表現(xiàn)：A.丘腦枕外側T1高信號是Fabry病的特征性征象。B.CT平掃示右側尾狀核及雙側殼核、丘腦枕外側鈣化。

圖14：Fahr病影像

其他鈣化

其他基底節(jié)鈣化疾病可見于特發(fā)性鈣化、家族性鈣化、一些特殊的腦白質(zhì)病變、Down綜合征等。

五、基底節(jié)鐵質(zhì)沉積增多

腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病（NBIA），是以肌張力障礙、震顫麻痹及痙攣為特點的一組神經(jīng)退行性疾病。包含泛酸激酶相關性神經(jīng)變性病（PKAN）和嬰兒神經(jīng)軸突營養(yǎng)不良（INAD）等。

泛酸激酶相關性神經(jīng)變性病（PKAN）