溫馨提示：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種罕見的疾病，對患者的健康造成危害，所以我們不得不認識一下該疾病。那么，該疾病發(fā)生后會引起哪些不良癥狀呢，詳細了解請看下面介紹，希望對大家有所幫助。

臨床表現(xiàn)

大部分G-6-PD缺乏癥患者可以無任何臨床癥狀。其主要臨床表現(xiàn)是溶血性貧血，通常貧血是發(fā)作性的。但某些特殊變異性可以導致先天性非球形紅細胞溶血性貧血。一般來說，溶血與應(yīng)激狀態(tài)有關(guān)，主要有服用某些藥物、感染、新生兒期或服用蠶豆等。

1.藥物性溶血

某些藥物，如氯霉素，在嚴重的Mediterranean型G-6-PD缺乏癥患者可以誘導輕度的溶血，但在輕度的A-或Canton型缺乏癥 患者則不會產(chǎn)生溶血，此外，同一G-6-PD變異型的不同個體對同一藥物的反應(yīng)程度不一樣，如噻唑砜在某些G-6-PD缺乏患者可導致溶血，而同一類型缺乏的其他患者則表現(xiàn)正常。伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血 是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括：抗瘧藥(伯氨喹啉、奎寧等)、鎮(zhèn)痛退熱藥(阿司匹林、安替比林等)硝基呋喃類、磺胺類藥，砜類藥、萘苯胺，大劑量維生素K、丙磺舒、川蓮、臘梅花等，常于服藥后1—3天出現(xiàn)急性血管充血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀。繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿、溶血嚴重者可出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎衰竭，溶血過程呈自限性是本病的重要特點，輕癥的溶血持續(xù)1—2天或1周左右臨床癥狀逐漸改 善而自愈。

2.感染性溶血 感染誘導的溶血性貧血可能比藥物誘導的溶血性貧血更為常見，在G-6-PD缺乏癥患者患發(fā)熱性感染后幾天內(nèi)就可以出現(xiàn)貧血。誘發(fā)G-6-PD缺乏癥患者溶血的感染，較肯定的報道有傷寒、大葉性肺炎、肝炎等。另外還有流感、傳染性單核細胞增多癥、鉤端螺旋體病、水痘、腮腺炎、壞死性腸炎，此外沙門菌屬、大腸 埃希桿菌、β溶血性鏈球菌、結(jié)核桿菌和立克次體感染等也有報道。貧血一般相對較輕，黃疸一般不明顯，但在病毒性肝炎患者黃疸明顯，紅細胞加速破壞會給已經(jīng)受損的肝臟增加膽紅素負荷量，會導致血清膽紅素水平急劇升高。此外，已有繼發(fā)于大量血管內(nèi)溶血的急性腎功能衰竭的報道。感染誘導的溶血除與感染過程中白細 胞吞噬細菌后所生成的H2O2導致缺乏G-6-PD紅細胞破壞外，某些病毒如流感病毒A除會啟動溶血外，感染還可以誘發(fā)暫時性紅細胞生成停滯，因此除紅細 胞壽命縮短外，還可以同時存在再障危象。

3.蠶豆病 蠶豆病系進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。大部分病例是由于食用鮮蠶豆所致，因此，其高發(fā)季節(jié)為收獲蠶豆的4月和5月。食用干蠶豆亦可引起溶血。母親食用 蠶豆后可以通過母乳使嬰兒發(fā)病，食用干蠶豆的山羊的奶亦可發(fā)生該病。盡管有吸入蠶豆花粉導致蠶豆病的報道，但蠶豆開花期(3月)蠶豆病的發(fā)生率未見增高。 蠶豆病常見于1～5歲的小孩，以男性患者為主，男性與女性患者之比為7∶1。在進食蠶豆后5～24h出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，頭痛、惡心、背痛、寒戰(zhàn)和發(fā)燒，隨后出現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血和黃疸。血紅蛋白濃度下降急劇而嚴重，80％的患者低于60g/L，30％的患者低于40/L，如果不進行輸血治療則由于貧血導 致病死率約為8％，3～4天后緩慢恢復。

4.慢性非球形紅細胞溶血性貧血 導致慢性非球形紅細胞溶血性貧血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD變異型的共同特性是體內(nèi)活性低或顯著不穩(wěn)定。

貧血和黃疸常常在新生兒期首次出現(xiàn)。高膽紅素血癥可能需要換血治療，一般溶血發(fā)生無明顯啟動因素。嬰兒期以后，溶血性疾病的癥狀和體征輕微而易變。臉色蒼白少見，可間斷出現(xiàn)鞏膜黃染，很少有脾大?？梢蚋腥?、服藥等誘因而出現(xiàn)急性溶血危象。

5.新生兒黃疸 G-6-PD缺乏癥所致的新生兒黃疸多在出生后24～72h內(nèi)發(fā)病，也可遲至1周后，黃疸的高峰在生后4～7天出現(xiàn)，也有遲至生后2周才出現(xiàn)者，一般在生后5～8天起黃疸開始消退。患兒的黃疸程度較重。

G-6-PD缺乏癥導致新生兒黃疸的原因尚不明確。感染因素是最主要的誘因，各種藥物誘發(fā)溶血也占一定比例，主要是水溶性維生素K、樟腦丸和川 蓮等。另外，早產(chǎn)、病理產(chǎn)、足月小樣兒及母親妊娠高血壓綜合征等產(chǎn)科因素，以及某些并存病理征如新生兒頭顱血腫、ABO溶血等因素，可以單獨或與其他誘因 共同作用使G-6-PD缺乏癥患兒的黃疸加重。此外，新生兒的某些內(nèi)源因素，如新生兒某些生理性、暫時性的異常因素諸如過氧化氫酶活性較低;血清維生素E 水平低，使G-6-PD缺乏癥新生兒對血紅蛋白變性和溶血敏感性增加;新生兒維生素C血濃度增加，可刺激磷酸己糖旁路，降低其維持還原型?降哪芰?生理性低血糖、酸中毒、低氧血癥等新生兒體內(nèi)代謝異常，也與新生兒黃疸的發(fā)生有關(guān)。

6、感染誘發(fā)的溶血 細菌、病毒感染可誘發(fā)G-6-LG缺乏者發(fā)生溶血，一般于感染后幾天之內(nèi)突然發(fā)生溶血、程度大多較輕，黃疸多不顯著。

7、先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA) 在無誘因情況下出現(xiàn)慢性溶血，常于嬰兒期發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大、可因感染禍福藥而誘發(fā)急性溶血，約有半數(shù)病例在新生兒期以高膽紅素血癥起病。

G-6-PD缺乏癥除某些變異型可以發(fā)生慢性溶血外，大多數(shù)只有在某些誘發(fā)因素作用下才會出現(xiàn)溶血，根據(jù)急性溶血性貧血特征，有半月內(nèi)食用蠶豆史或2天內(nèi)有服用可疑藥物史或感染、糖尿病酸中毒等誘因存在的證據(jù)，經(jīng)篩選試驗或酶活性測定有G-6-PD缺乏者即可確認。

通過以上關(guān)于該疾病的癥狀介紹，大家對該疾病也有了更深的認識，意識到了該疾病對患者的危害性，所以在疾病發(fā)生的早期就積極的進行治療，防止該疾病的一些并發(fā)癥產(chǎn)生，導致更嚴重的后果。